肺高血圧症: 薬物療法

治療標的

  • 患者を低リスク患者に変えるために 治療即ち、予後を改善する
  • 治癒 治療 呼吸療法は存在しません。

治療の推奨事項

  • 基礎疾患の治療
  • 肺循環の圧力の低下:
    • 心不全の程度に応じた初期療法または主療法（NYHA）：エンドセリン受容体拮抗薬（ERA）、PDE-5阻害薬、プロスタサイクリン類似体、選択的プロスタサイクリンIP受容体作動薬。 ノート：
      • 治療は専門のセンターで実施されるべきです
      • 血管反応性検査で反応があった場合（右で検査を行う） ハート カテーテル治療; 最大 15% の回答者)、その後 カルシウム 拮抗薬が高い 線量 WHO 機能クラス I-III で。
      • 血管反応性検査陰性: 以下の場合の経口併用療法:
        • 3～6か月後に臨床症状が悪化するか、治療目標を達成できない。
        • オプションとしての低および中リスク (WHO クラス II および III) の初回経口併用 治療.
        • 高リスク (WHO クラス IV) の初回 3 剤併用療法:
          • エンドセリン受容体アンタゴニスト (ERA) + PDE-5 阻害剤 (または sGC 刺激剤) + プロスタサイクリン類似体 (iv)。
      • フォローアップ スピロエルゴメトリー、徒歩6分の距離にあります。
      • 右の場合 ハート 代償不全、必要に応じて、吸入/静注プロスタサイクリン類似体による集中治療。
    • 肺高血圧症の補助療法または支持療法には、次のようなものがあります。
  • 肺 移植 (LUTX; 最後の治療選択肢) 保守的な治療選択肢が失敗した場合。 注意: 複数の併用療法にもかかわらず適切な治療結果が得られない場合、患者は速やかに移植センターを受診する必要があります。
  • 慢性血栓塞栓性 肺高血圧症/ 肺高血圧症（CTEPH）：生涯にわたる抗凝固療法（抗凝固療法）。 一次手術（以下の「外科療法」を参照：肺動脈内膜切除術）、これが不可能な場合、または不可能な場合 つながる 望ましい成功へ → 治療 リオシグアト.
  • 「さらなる治療」も参照してください。

Note

初期治療

ニハⅡ ニーハⅢ ニハ IV 推薦のグレード
  • エンドセリン受容体アンタゴニスト (ERA)。
    • アンブリセンタン
    • ボセンタン
    • マシテンタン
  • セレキシパグ* (経口活性、選択的プロスタサイクリン IP 受容体アゴニスト)。
  • シルデナフィル（PDE-5阻害剤）
  • アンブリセンタン
  • ボセンタン
  • マシテンタン
  • シルデナフィル* *
  • エポプロステノール（プロスタサイクリン類似体）
  • セレキシパグ* (経口活性、選択的プロスタサイクリン IP 受容体アゴニスト)。
  • イロプロスト （プロスタサイクリン類似体; 吸入）。
 IA
  • タダラフィル
  • タダラフィル
  • トレプロ​​スチニル
 IB
  • アンブリセンタン
  • ボセンタン
  • マシテンタン
  • シルデナフィル* *
  • タダラフィル
  • イロプロスト
  • トレプロ​​スチニル
  • 吸入コンビ
 IIaC
  • ベラプロスト
 いいえ

NYHA分類 – 以下を参照 心不全 (心不全)/分類。

* エンドセリン受容体拮抗薬の使用、および/またはPDE-5阻害剤との併用、または単剤療法では疾患が不十分にコントロールされている患者における併用療法。

* * AMC通信によると、 シルデナフィル で使用 妊娠 for 胎盤機能不全。 その結果、次のような結果が得られました。 合計 19 人の女性のうち、93 人の赤ちゃんが死亡しました。 死亡した赤ちゃんのうち 11 人は、次のような症状に苦しんでいました。 肺 病気、具体的には 肺高血圧症。 研究「オランダのSTRIDER」に関する情報（シルデナフィル 予後不良の早期発症胎児発育制限における TheRapy): https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132。

注： エンドセリン受容体拮抗薬 (ERA) はシトクロム P450 (CYP) アイソザイム 3A4 に対する親和性を持っています。 相互作用： 下記参照。