In 肺線維症 肺 組織はますます瘢痕組織に置き換わり、肺機能が徐々に悪化します。 肺線維症 したがって、主に息切れや刺激感などの症状を通じて目立ちます。 咳. 肺の線維症は、さまざまな病気、感染症、またはその他の有害な影響によって引き起こされる可能性があります。 しかし、多くの場合、原因は特定できません。これは、その後、特発性と呼ばれます。 肺線維症. コース、 治療 平均余命は肺線維症の形態に依存するため、個々の患者によって異なります。
肺線維症とは何ですか？
肺線維症は、瘢痕化した病変の病理学的増殖が見られる肺のプロセスを指します。 結合組織 細胞間空間（間質）で。 その結果、機能組織である肺胞が徐々に変位し、 肺 徐々に機能が低下していきます。 原因は、さまざまな要因によって引き起こされる可能性のある肺の慢性炎症プロセスです。
肺線維症：刺激性の咳や息切れなどの症状
初期の肺線維症は、最初は労作中の息切れによって目立ちます。その後、通常は安静時でも息切れが起こります。 さらに、患者はしばしば乾燥した刺激性を訴えます 咳. 必要に応じて - たとえば、感染が原因である場合 - 発熱 発生する場合があります。 進行した段階では、通常は手にも変化が見られます。 酸素の膨らみがあるかもしれません 爪 （時計ガラスの釘）と指先（ドラムスティックの指）の広がり。 の青変色 皮膚 発生する可能性もあります（チアノーゼ).
原因による線維症の分類
肺線維症には主に XNUMX つのグループがあります。続発性と特発性です。 二次性肺線維症は、線維化の原因となる場合に発生すると言われています。 肺 変化が確認できます。 たとえば、次のような疾患や要因が、このような二次性肺線維症の引き金になると考えられます。
- 感染症、例えば ウイルス、真菌 Pneumocystis jirovecii または Legionella。
- サルコイドーシスなどの自己免疫疾患
- の病気 結合組織 (コラージュノーズ) など 強皮症、全身 エリテマトーデス or シェーグレン症候群.
- 慢性などのリウマチ性疾患 多発性関節炎 または血管 炎症 (血管炎).
- 肺疾患 アスベスト、石英粉塵または金属 (じん肺) または細かい粉塵 (外因性アレルギー性肺胞炎) などの吸入粉塵によって引き起こされます。
- ガス、蒸気、または タバコ 煙。
- 特定の薬（例えば、化学療法剤）
- 照射後などの電離放射線 治療.
- 心不全や腎不全など、肺の慢性的な水分過剰（肺水腫）を引き起こす病気
- 特定の形態の肺 癌 （気管支肺胞癌）。
しかし、約 50% の症例では、肺線維症の原因が見つかりません。 それは「特発性間質性」と呼ばれます。 肺炎」（IIP）は、「原因不明の細胞間空間の肺炎」を意味します。
特発性肺線維症の危険因子。
特発性肺線維症のグループ内にも、いくつかのサブタイプがあります。 これらの中で最も一般的なものは、特発性肺線維症 (IPF) として知られています。 特発性肺線維症の定義上、原因は見つかりませんが、研究はいくつかの可能性があることを示しています。 危険因子. 病気のリスクを高める可能性のある影響には、次のようなものがあります。
- 喫煙
- 金属粉塵、植物粉塵、家畜粉塵などの環境汚染物質。
- などの感染症 エプスタイン - バーウイルス or 肝炎 C型肝炎ウイルス。
- 頻繁な胸焼け（逆流性疾患）
- 真性糖尿病
- 遺伝的要因
診断：考えられる原因を見つける
続発性または特発性肺線維症の診断を下すために、医師は最初に可能性について患者に詳細に質問しなければなりません 危険因子、以前の病気、職業、その他の影響。 後 身体検査 肺機能検査 その後、通常実行されます。 あ 血 テストは、肺損傷の重症度を推定することができます 酸素 血液中の内容。 さらに、特定の値またはマーカー 血 肺線維症の考えられる原因への手掛かりを提供できます。
重要な診断としてのCT
Ｘ線XNUMXDマイクロCT (CT)は診断において重要な役割を果たします。 一般に、肺線維症が疑われる場合、いわゆる高解像度 CT が行われます (HR-CT)。これは、従来の CT よりも解像度が高く、したがって、肺の変化を特によく示すことができます。 特発性肺線維症の典型的なパターンは、「通常型間質性肺炎 (UIP)」と呼ばれます。 これが確実に判断できれば、IPFの診断が確定します。 他のすべての場合、肺の組織サンプル (生検) を取る必要があるかもしれません。 肺によって行われる、いわゆる気管支肺胞洗浄 内視鏡検査、状況によっては役立つ場合もあります。
特発性肺線維症：あまり有望ではない薬
続発性肺線維症の治療は、原因の治療または誘発因子の回避に重点を置いています。 一方、特発性肺線維症の治療は、現在も研究の対象となっています。 薬物、しかし真に有望な薬ではない 治療 まだ発見されていません（2016 年 XNUMX 月現在）。 特定の状況下での治療 薬物 それを抑制する 免疫システム (免疫抑制剤) – おそらく組み合わせて コーチゾンのような薬剤 (コルチコイド) – つながる 改善に。 最近の研究によると、有効成分 ピルフェニドン 肺線維症の進行を遅らせることができるようです。
治療選択肢としての呼吸リハビリテーション
有効な薬物療法の選択肢がない場合、特発性肺線維症では非薬物療法が優先されます。 この目的のために、特別なリハビリテーション プログラム (呼吸リハビリテーションとして知られています) が利用できます。 栄養カウンセリング、および中程度 力 & 耐久性 トレーニング。
酸素療法で症状を和らげる
肺機能が徐々に悪化するにつれて、 管理 of 酸素 症状を緩和し、運動能力を向上させることができます。 このような酸素療法は、鼻カニューレと携帯型酸素ボンベを使用して、自宅や外出先で可能です。 さらに、肺線維症のすべての患者は中止する必要があります 喫煙 受信 影響を与える そして、感染を防ぐために肺炎球菌ワクチンを接種します。
肺移植: 末期疾患における最後の選択肢
肺の瘢痕化は元に戻すことができないため、肺線維症の治療法はありません。 したがって、治療の目標は、病気の進行を遅らせ、生活の質を改善することです。 末期の特発性肺線維症では、 肺移植 したがって、考慮される可能性があります。 しかし、多くの患者は以下に適していない。 移植 付随する疾患または過度の年齢のため。
平均余命: 肺線維症の患者はどのくらい生きますか?
特発性肺線維症は通常進行性ですが、原因がうまく治療されれば二次性形態は停止することができます。 したがって、病気の経過や予後は個々の患者によって異なり、平均余命について一概に述べることはできません。 ただし、肺線維症の診断からの平均生存期間は XNUMX ～ XNUMX 年と報告されています。
肺線維症と COPD
肺線維症と区別されるのは、いわゆる閉塞性疾患です。 肺疾患、肺機能が瘢痕化によって低下するのではなく、気道の狭窄または閉塞によって低下します。たとえば、粘液によってです。 最も有名な形は 慢性閉塞性肺疾患 (COPD)。 遺伝性疾患 嚢胞性線維症 （これは誤って嚢胞性線維症とも呼ばれます）も、気道が粘液によって閉塞されるため、閉塞性疾患です。 一方、肺線維症は、瘢痕化によって肺が適切に拡張できず、いわば収縮するため、拘束性肺疾患と呼ばれます。 しかし、それは珍しいことではありません COPD 患者は肺線維症も併発している可能性があります。 タバコ 煙。
