平均余命
平均余命は必ずしも制限される必要はありません スタージーウェーバー症候群。 とりわけ ポートワインステイン は病気の前景にあり、劇的な付随する症状はなく、患者は健康な人とほとんど変わりません。 症候群に関連する眼疾患は、たとえたとえ 失明 結果。
特にドイツのような国では、見えなくてもほとんど無制限の生活を送ることは、今日ではもはや問題ではありません。 平均余命は主に神経障害によって制限されます。 Blitz-Nick-Salaam攻撃（西症候群）は、影響を受けたすべての子供たちの25％で死に至ります–彼らが持っているかどうかにかかわらず スタージーウェーバー症候群 –XNUMX歳までに。
不十分な治療オプションのために、発作の結果と影響を受けた半球への供給の減少 脳 非常に多様です。 症状にもかかわらず、XNUMX人の子供はほぼ定期的に発達し、別の子供は重度の障害に苦しんでいます。 のすべての場合 スタージーウェーバー症候群 要約すると、平均余命の短縮を想定する必要があります。 ただし、各患者は個別に検討する必要があります。
関連する症状
多くの場合、影響を受けた子供たちは良性血管腫瘍によって引き起こされる付随する症状に苦しんでいます。 症状は、眼疾患と神経障害のXNUMXつの陣営に分けられます。 すでに乳児期、重度 てんかん 病気が発症する可能性があり、治療が難しいことがよくあります。
いわゆるライトニングニックサラーム発作（また：ウェスト症候群）は、特徴的なけいれんパターンを特徴とし、特に若者に有害です 脳。 治療せずに放置すると、発作は重度になります 脳 けいれんと脳の血管状態の悪さ（石灰化した血管腫によって引き起こされる）のために、供給不足があります。 程度によっては、これは発達の遅れや精神障害を引き起こす可能性があります。
患者がすでにいくらか年をとっている場合、彼らはしばしば再発を説明します 片頭痛-頭痛発作のように。 脳の患側（半球）の組織への損傷も片麻痺につながる可能性があります。 体の右側は左脳によって制御されており、その逆も同様であるため、体の反対側は常に麻痺の影響を受けます。
これが病気の初期に起こった場合、対応する四肢の発達、あるいは全身の成長さえも減少する可能性があります。
- 目の病気
- 顔の火の染み
- 神経学的障害
- てんかん
- 精神障害
- 頭痛発作
最も重要な眼科症状（眼科=眼科）は 緑内障. 緑内障 「緑内障」としても知られ、圧力に関連するすべての損傷が含まれます 視神経.
目の中の圧力を上げることができますが、完全に正常でもあります。 スタージーウェーバー症候群では、 脈絡膜 目の（血管層）も血管腫の影響を受けます。 増殖している血管腫瘍は、眼液の排液システムを妨害し、この場合、それは増加します 眼圧.
神経はゆっくりと損傷し、いわゆる視野障害として現れます。 患者は患部に「黒」が見えなくなりますが、まったく見えません。 影響を受けた神経線維によって通常供給される領域は失われます。
に加えて 緑内障, 網膜剥離 発生する可能性もあり、これはまたにつながる可能性があります 失明 目の。 スタージーウェーバー症候群に苦しむすべての患者が常に共有する唯一の特徴は、 ポートワインステイン 顔に。 いわゆるnaevusflammeusは、実際の病気の値というよりも、影響を受けた人々にとって美容上の問題です。
ポートワインステイン 最小の奇形です 船 最上部の皮膚層の下。 ローカリゼーションは、コースと供給エリアに基づいています 三叉神経。 頭蓋に属するこの経路 神経、顔に敏感な神経線維を供給します 痛み 触覚。 スタージーウェーバー症候群では、明らかに限定された赤みがかった変化には常に まぶた 影響を受けた側の（これは必ずしも目に付随する症状があることを意味するわけではありません）。
