診断
診断は、満たす必要のある特定の基準に基づいています。診断を行うには、これらの症状のうち少なくともXNUMXつを満たす必要があります。 エリテマトーデス。 関連するすべての症状がここに記載されているわけではありません–これは抜粋にすぎません。 の診断 エリテマトーデス 通常、いくつかのステップで実行されます。
特に、医師と患者の診察（既往歴）および広範な 身体検査、の診断における重要なステップを表します エリテマトーデス。 さらに、影響を受けた臓器が具体的に検査されます。 のX線の準備 関節 だけでなく、のパフォーマンス 超音波 検査は、エリテマトーデスの診断に特に適した方法と見なされています。
エリテマトーデスの診断におけるもうXNUMXつの重要なステップは、さまざまな臨床検査の実施です。 血 特別なものを入手するには、患者から服用する必要があります 実験値 エリテマトーデスの存在に典型的です。 通常、エリテマトーデスに苦しむ人々は 抗体 体自身の構造に対して向けられました。
これらの特定 抗体 で検出することができます 血 影響を受けた人の。 の検出 自己抗体 したがって、エリテマトーデスの診断の重要な部分です。 さらに、影響を受けた患者のほとんどで、検査パラメーターのさらなる異常が観察される可能性があります。
エリテマトーデスに苦しむ人々は通常増加しています 血 沈降と数の減少 白血球 （白血球）と血液 血小板 （血小板）。 いわゆるC反応性タンパク質（CRP）はほとんどの場合完全に正常に動作しますが、エリテマトーデスに苦しむ多くの人々は顕著な貧血に苦しんでいます。 エリテマトーデスの診断の過程で、補体因子C3およびC4の数も調べられます。
罹患した患者では、この数は通常大幅に減少します。 これらの要因の数はまた、全身性エリテマトーデスの炎症の活動を監視することを可能にします。 さらに、組織検査の実施も有用です。
この目的のために、治療を行う医師は皮膚から小さな組織サンプルを採取します（皮膚を参照）。 生検）と腎臓とそれらを特別な研究所に送ります。 いわゆるループスバンドを検出できる組織サンプルは、診断を大幅に前進させます。 特に日光にさらされた皮膚の領域では、このループスバンドは免疫複合体の沈着によって引き起こされます。
さらに、腎臓からの組織サンプルは、エリテマトーデスの診断において重要な方法と考えられています。 病気の過程で、腎臓の炎症であるいわゆる「ループス腎炎」がしばしば起こります。 円柱（赤血球円柱）に配置された赤血球は、血液中に検出されます。
さらに、炎症反応は尿を介したタンパク質の放出と増加につながります 血圧。 の厳しい制限のため 腎臓 機能、組織内の体液の蓄積（浮腫）もしばしば観察されます。 ループス腎炎の存在は、最も適切な治療法と病気の経過に決定的な影響を及ぼします。最終的にエリテマトーデスの診断を下すには、XNUMXの可能な基準のうち少なくともXNUMXつを満たす必要があります。
診断では、これらはACR基準と呼ばれます。
- 蝶の紅斑
- 感光性
- 少なくともXNUMXつの関節の関節炎
- 腎臓への参加
- 中枢神経系の参加
- 血中のANA（特異抗体）
- 心膜または肺の周り（胸膜腔内）の体液
非常に重要な診断ツールは 血液検査 影響を受けた人の。 さまざまな異常や血液の変化は、エリテマトーデスの兆候である可能性があります。
血球数 の数の減少を示す可能性があります 血小板 (血小板減少症), 白血球 （白血球減少症）そして特にリンパ球（リンパ球減少症）。 さらに、血液検査はいわゆる溶血性を示す変化を明らかにすることができます 貧血。 溶血性 貧血 赤血球の分解が特徴です。
また、LDH値の上昇、間接的な上昇も特徴です ビリルビン、網状赤血球値の上昇、そしておそらく遊離の上昇 ヘモグロビン。 エリテマトーデスの場合は、いわゆるクームス試験を実施して、 抗体 の崩壊に責任がある 赤血球。 この検査はエリテマトーデスに陽性です。
血中の一般的な炎症値も調べられます。 これはしばしば、いわゆる血液沈降速度（BSG）の増加を同時に正常な状態で明らかにします。 CRP値 体内の炎症の指標として使用されます。 さらに、補体因子C3およびC4が低下する可能性があります。
これらは、の重要なコンポーネントを形成します 免疫システム。 エリテマトーデスの診断では、これらの一般的な血液検査に加えて、特別なリウマチ抗体診断が行われます。 診断に非常に重要な抗体を決定するために、特定の検査手順（例：免疫蛍光検査）が使用されます。
非常に重要な値は、いわゆるANA値です。 ANAは抗核抗体の略で、エリテマトーデス患者の約95％で陽性の値を指します。 したがって、繰り返される負のANA値は、狼瘡に反対する傾向があります。
さらに、二本鎖DNAに対する抗体、いわゆる抗dsDNA抗体が決定されます。 この非常に具体的な値は、影響を受けた患者の約70％で陽性です。 この検査で陽性の検査結果は、狼瘡を支持して非常に強く語っています。
病気の活動と症状が強いほど、この値は通常高くなります。 さらに、それはしばしば関連付けられています 腎臓 エリテマトーデス（ループス腎炎）の一部としての損傷。 リウマチ抗体診断で検査される他の抗体があります。
これらには、抗C1q抗体および抗SM抗体が含まれます。 これらの値はそれほど多くの場合正ではありませんが、正の場合、これは狼瘡を強く示しています。 いわゆるSS-A抗体も患者の約60％でのみ陽性です。
陽性のSS-A抗体も シェーグレン症候群、別の自己免疫疾患。 最後に、場合によっては、血液凝固系の重要な構成要素に対する抗体を見つけることができます。 血液に対する抗体 血小板 （血小板）は、症状として、皮膚や粘膜のピン状の出血に関連していることがよくあります（点状出血).
凝固系のもう8つの重要な要素は、抗体も検出できる第XNUMX因子です。 症候的に、これはしばしば広範囲の出血または 関節の腫れ。 残念ながら、狼瘡は常に同じように現れるとは限らないため、差別化された方法で診断する必要があります。
分類することができます。 エリテマトーデスの病気はXNUMXつの形態に分けることができます：
- 皮膚エリテマトーデスこの形態は通常、皮膚にのみ影響を及ぼし、予後は良好です。 この病気は、皮膚の孤立した領域（通常は ）または全身（体幹、上腕）に影響を与えます。
皮膚の症状は、赤みがかった炎症性の境界（厚い縁）があり、組織の喪失のために中央がへこんでいます。
- 皮下（皮下）LEこの形態は、一般的な病気、関節、筋肉の感覚が特徴です 痛み, 皮膚の変化。 腎臓が影響を受けることはめったにありません。
- 全身性エリテマトーデスこの狼瘡は、診断に使用される特定の症状と症状を特徴とします（以下を参照）。臓器、特に腎臓は常に影響を受け、病気の程度も決定します。 腎臓が強く影響を受けている場合、SLEの予後はかなり不良です。腎臓がわずかに影響を受けている場合、予後は良好です。
エリテマトーデスの他の形態：
- 腫瘍性紅斑性紅斑
- エリテマトーデス
- エリテマトーデス円板状
- エリテマトーデス
エリテマトーデスは、皮膚エリテマトーデスの特殊な形態であり、間欠性皮膚ループスと呼ばれることがよくあります。
皮膚狼瘡は主に皮膚に影響を及ぼします。 腫瘍性紅斑は主に 皮膚の変化 顔に、 首、デコルテ、腕と肩。 プラークまたは丘疹と呼ばれる赤みがかった約0.5〜5 cmの大きな皮膚病変は、主に日光との接触後に発生します。
影響を受けた人々の皮膚は光に非常に敏感です。 他の皮膚型の狼瘡とは異なり、皮膚の鱗屑はかなり非典型的です。 NS 皮膚の変化 傷跡を残さずに癒します。
「腫瘍性紅斑」という用語は「膨満感」を意味し、皮膚の変化の外観に由来します。 全身性エリテマトーデスという用語は、全身性エリテマトーデスの同義語としてよく使用されます。 lupus miliaris disseminatusfacieiはこれと区別する必要があります。
この皮膚の慢性炎症性疾患は、エリテマトーデスと混同してはなりませんが、独立した疾患を表しています。 主にまぶた、額、頬の赤褐色の皮膚の変化を伴う皮膚の蔓延が特徴であり、その原因は不明です。 円板状エリテマトーデス、または慢性円板状エリテマトーデス（CDLE）は、皮膚のほぼ排他的な愛情を特徴としています。
皮膚の変化は通常、日光によって引き起こされ、円盤状の外観をしています。 したがって、この形態の狼瘡は「円板状エリテマトーデス」とも呼ばれます。 円盤状の皮膚病変ははっきりと定義され、わずかに隆起しており、うろこ状の表面を持っています。
真ん中に明るくなることがよくあります。 変化は通常、体の一部にのみ見られ、同時に体のいくつかの部分に見られることはめったにありません。 彼らは傷を癒し、 脱毛 毛むくじゃらの頭皮（傷ついた脱毛症）。
全身性エリテマトーデスは、以前は内臓ループスと呼ばれていましたが、この用語は時代遅れです。 皮膚にのみ影響を与える皮膚ループスとは異なり、あらゆる臓器に影響を与える可能性のある形態です。 これが全身性エリテマトーデスと呼ばれる理由です。
何よりもダメージを与える恐れがあります 腎臓 または他の深刻な臓器損傷。これは多臓器不全につながる可能性があります。 しかし、全身性エリテマトーデスは薬で治療されるため、合併症を防ぐことができます。 エリテマトーデスに苦しむ患者の治療法はありません。
このため、この病気の治療は典型的な症状を緩和することに焦点を当てています。 エリテマトーデスの最も適切な治療法は、影響を受ける臓器系と、病気がどの程度現れるかによって異なります。 したがって、エリテマトーデスの固定治療レジメンはありません。
むしろ、治療の種類と強度は、患者固有の基準で決定する必要があります。 エリテマトーデスは、体自身の防御システムの顕著な機能不全につながるため（ 自己抗体）、体の防御反応（免疫抑制）を抑制することは非常に重要です。 このため、エリテマトーデスの治療に使用される最も重要な薬には、糖質コルチコイド薬グループのすべての物質が含まれます。
そのような物質の典型的な例は コーチゾン。 ただし、これらの薬剤は特に高用量で投与し、長期間使用する必要があります。 しかし、起こりうる副作用の数が多いため、影響を受ける人々の多くは長期使用を恐れています。
一方、抗マラリア薬「ヒドロキシクロロキン」は、エリテマトーデスの治療における代替薬と見なされています。 この薬は、皮膚や 関節 影響を受けます。 シクロホスファミドや アザチオプリン 一般的に、重症のエリテマトーデスにのみ使用されます。
それらは主に腎臓の明らかな関与を示す患者（ループス腎炎）、中枢に使用されます 神経系 または ハート （心臓弁の炎症）。 さらに、エリテマトーデスの治療に完全に新しい薬が利用可能になりました。人工的に生成された抗体（ベリムマブ）は、エリテマトーデス患者の免疫細胞の一部を阻害し、症状を緩和することができます。 古典的な薬の投与によって有意な改善が達成できない場合には、有効成分のミコフェノール酸モフェチルが使用されます。
いわゆる予備薬として、この有効成分はまだエリテマトーデスの治療のために公式に承認されていません。 専門家のサークルでは、これは「適応外使用」として知られています。 さらに、場合によっては、治療は除去するのに役立ちます 自己抗体 血液洗浄（血漿交換）を行うことにより、循環から。
エリテマトーデスに苦しむ患者はまた、他の薬を服用することによって病気の経過にプラスの影響を与える可能性があります。 特に、下げる薬 血圧 & コレステロール-エリテマトーデスの治療では、心血管疾患のリスクを最小限に抑える低下剤を定期的に服用する必要があります。 様々 鎮痛剤 緩和するために使用することができます 痛み.
さらに、影響を受けた患者は控えるべきです ニコチン 消費と特に重要視する カルシウム-リッチ ダイエット。 ビタミンD3の摂取も併用を防ぐために推奨されています 骨粗しょう症。 エリテマトーデスの患者では、日光に照らされた皮膚領域に免疫複合体が沈着するため、組織の損傷が発生する可能性があるため、影響を受ける患者は、日光やその他の領域から常に身を守る必要があります。 紫外線.
サンベッドへの訪問は一般的に避けるべきです。 さらに、特に高い日焼け防止係数の日焼け止めクリームの使用をお勧めします。 治療法は病気の種類によって異なります。
たとえば、狼瘡が投薬によって引き起こされた場合、これらの薬物は可能であれば中止されます。 焦点は コーチゾン および免疫抑制剤。 コーチゾン 免疫抑制剤は体自身の防御システムを抑制することを目的としているのに対し、免疫抑制剤は主に影響を受けた臓器の炎症を抑制することを目的としています。
後者は、狼瘡では私たちの 免疫システム 体自身の細胞に対して向けられています。 この望ましくない影響を抑える必要があります。 皮膚狼瘡の場合（すなわち
皮膚に限定されたループス）以下が使用されます：ループスが最も重症のタイプのXNUMXつ、すなわち全身性エリテマトーデスである場合、治療は次のように設計されています。 血圧 設定は維持するために非常に重要です 腎臓の機能、それはすでに病気自体によって危険にさらされています。 臓器が影響を受けない、それほど重症ではない場合、 鎮痛剤 ASAや イブプロフェン®とヒドロキシクロロキンは、 関節痛。 コルチゾンは炎症期にのみ投与されます。
（重要な）臓器の機能障害を伴う重症例がある場合、治療法は異なります。 ここでは、高用量のコルチゾンが投与され、免疫抑制剤によって体自身の防御システムが抑制されます。 コルチゾンと免疫抑制剤は、体の防御システムを抑制します。
これにより、沈着したDNAと戦いたい免疫複合体が最初から形成されないことが保証されます。 したがって、体の防御システムは非常に貧弱であるため、病気の引き金とはまったく戦うことができません。 ただし、の強力な抑制（抑制） 免疫システム 患者は感染のリスクが高いため、注意して取り扱う必要があります。
ほんの少しの寒さでさえ、これらの患者にとって危険な場合があります。 現在抑制され、機能していない免疫システムはもはや戦うことができません ウイルス, 細菌 および他の病原体。
- レチノイド（ビタミンA誘導体）、
- 日焼け止め効果の高いクリームと
- コルチゾン軟膏
