肥満細胞症は、いわゆる肥満細胞（防御細胞）の異常な蓄積があるまれに発生する病気です。 これらは、 皮膚 またはまた 内臓。 ほとんどの場合、肥満細胞症は無害です。 ただし、場合によっては、攻撃的または悪性になることもあります。
肥満細胞症とは何ですか？
肥満細胞症という用語は、非常にまれにしか発生しない病気を説明するために医師によって使用されます。 これでは、肥満細胞の増加し、最終的には病理学的蓄積があります。 これらは免疫防御システムに関与し、次のようなメッセンジャー物質を分泌します ヒスタミン。 マスト細胞の蓄積が増加した場合、これは一種の アレルギー反応 特定のトリガーに。 基本的に、XNUMXつのタイプの肥満細胞症が区別されます：皮膚肥満細胞症は、 皮膚、全身性肥満細胞症は影響を及ぼしますが 内臓 または組織。 肥満細胞症は完全に無症候性である場合があり、より重症の場合、罹患した人の日常生活を著しく制限する場合があります。 発生は、食物や他の病気などの特定のトリガーが原因で発生することがよくあります。 肥満細胞症の正確な原因はまだわかっていません。
目的
一部の人々に肥満細胞症が発生する理由はまだ明確に決定されていません。 しかし、多くの成人患者では、科学的研究により、 遺伝子 肥満細胞症の発症に関連している可能性のある突然変異。 これは、肥満細胞にある成長受容体KITの変異です。 この突然変異は、細胞の制御されない成長をもたらし、結果として、最終的に肥満細胞症を引き起こします。 肥満細胞症に苦しむ子供たちでは、そのような突然変異は検出されていません。 これは実際の生殖細胞に影響を及ぼさない突然変異であるため、ごくまれなケースでのみ遺伝によって受け継がれます。
症状、苦情、および兆候
肥満細胞症は、まったく異なる苦情や症状を引き起こす可能性があります。 一部の患者はほとんど症状を経験しませんが、他の患者は深刻な症状を経験します。 正確にどの症状が発生するかは、体のどこで発生するか、肥満細胞がどれだけ増加するかによって異なります。 肥満細胞症の兆候は、 疲労 & 皮膚 への苛立ち 胃 痛み, 吐き気 & 嘔吐。 通常、症状は皮膚の表面に現れます。 すると、体幹、太もも、お尻に赤褐色の斑点ができます。 斑点の直径はXNUMXミリメートルから数センチメートルの範囲で、大人は通常小さな斑点があり、子供は通常大きな斑点があります。 斑点に触れると、患部に不快なかゆみが生じます。 病気が進行すると、膨疹が発生して増殖し、赤みがかった発疹を引き起こします。 ザ・ 皮膚の変化 肥満細胞症のすべての形態で発生し、しばしば自然に退行します。 体重減少、息切れ、 発熱 病気の進行段階で発生し、治療しなければならないほてりは異なります。 重症の場合、循環虚脱が起こる可能性があります。 症状は通常、ストレスの多い状況で発生します。 ストレス またはの消費後 アルコール または大量の食事。
診断とコース
肥満細胞症は、典型的な赤褐色によって（皮膚の形の病気で）診断される場合があります 皮膚の変化。 しかし、病気は必ずしもそのような典型的な症状によって現れるとは限らないため、正確な診断は治療を行う医師に問題を引き起こすことがよくあります。 皮膚の組織サンプル、および必要に応じて、 骨髄 肥満細胞症の存在についての情報を提供することができます。 包括的に 血 テスト、高架 トリプターゼ 値は肥満細胞症を示します。 これは肥満細胞に存在するタンパク質であり、それらの存在が増加するとそのレベルが増加します。 肥満細胞症の経過は、各症例の個々の特徴に大きく依存します。 生活の質の大幅な低下が予想されることはめったにありません。
合併症
肥満細胞症の結果として、影響を受けた個人は主に皮膚の愁訴に苦しんでいます。 比較的重度の発赤や色素異常が発生し、色素斑も現れることがあります。肥満細胞症は、影響を受けた人が不快に感じたり、外観を恥じたりするため、自尊心や劣等感の低下につながることもまれではありません。 同様に、腫れや小胞が患部の皮膚領域に現れ、丘疹が形成され続けます。 患者も苦しんでいます 嘔吐 or 吐き気。 さらに、に不快感があります 胃 or 下痢 フォルダーとその下に 胃 潰瘍 発生する可能性があります。 さらなるコースでは、急激な落ち込み 血 圧力が発生します。 つながる 意識の喪失に。 肥満細胞症の訴えや症状によって、生活の質は大幅に低下し、制限されます。 原則として、苦情は十分に制限され、薬の助けを借りて制御することができます。 合併症は発生しません。 ただし、けいれん中に愁訴が起こらないように、基礎疾患自体も治療および治療する必要があります。 これが平均余命の低下をもたらすかどうかは、通常、普遍的に予測することはできません。
いつ医者に診てもらえますか？
びまん性の病気や幸福感の低下などの症状が発生した場合は、医師に相談して症状を明らかにすることをお勧めします。 場合 胃痛, 消化管 不快感、 吐き気 or 嘔吐 発生した場合、医師が必要です。 増加した場合 疲労、急速な倦怠感または倦怠感、医師の診察を受ける必要があります。 現在の不規則性は 健康 障害があり、医療検査で片付ける必要があります。 皮膚の外観の変化、膨疹または腫れの形成は、生物の警告サインです。 それらは調査され、扱われるべきです。 皮膚のしみや変色については、医師に相談してください。 既存の症状が徐々に増加するか、継続的に広がる場合は、医師の診察が必要です。 持続的なかゆみ、 ほてり または体温の上昇も医師に提示する必要があります。 影響を受けた人が息切れまたは断続的に苦しんでいる場合 呼吸、懸念の原因があります。 睡眠障害、内面の衰弱、および通常の効率の低下は、生物における現在の障害のさらなる兆候です。 に不規則性がある場合 ハート リズム、不安による 呼吸 障害または減少 濃度、医師に相談する必要があります。 循環器系が崩壊した場合は、救急車に直ちに警告し、 応急処置 措置 開始する必要があります。
治療と治療
肥満細胞症の治療には通常、個々の症状の緩和が含まれ、特定のトリガーがわかっている場合は、それらの回避が含まれます。 治療 たとえば、 管理 のような特定の薬の 抗ヒスタミン薬、アレルギー、またはを含む製剤に使用される コーチゾン。 特に発生するかゆみや同様の症状は、この方法で軽減することができます。 鎮痛剤 必要に応じて服用できます。 の正確なトリガーが アレルギー-同様の症状が知られているので、これらはいかなる場合でも避けるべきです。 これらには、例えば、 アルコール、辛い食べ物、特定の食べ物、または昆虫の毒。 それにもかかわらず、肥満細胞症の患者は、トリガーに対する重度の反応が発生した場合に投与される薬剤を含む緊急キットを常に携帯する必要があります。 肥満細胞症はしばしば無害で事実上目立たないか、標的を定めて容易に治療可能ですが 治療、病気は治りません。
展望と予後
治癒の見通しは、肥満細胞症が発生した時期によって異なります。 基本的に、病気の形態は子供と大人で区別することができます。 子供にとって、良好な予後を定式化することができます。 症状は通常、生後XNUMX年目とXNUMX年後に消えます。 その後、影響を受ける人々は継続することができます つながる サインのない生活。 まれなケースでのみ、慢性型の病気が発症します。 これは、特徴的な症状が永続的に存在することを意味します。 成人では、肥満細胞症は思春期に最初に現れます。 ここでは、予後は著しく悪化しています。 これは、ほとんどの場合、典型的な皮膚の斑点やその他の症状が患者の残りの人生の間残るためです。 それらはわずかに増加することさえあります。 治癒を含む改善は、患者のXNUMX人にXNUMX人にしか発生しません。成人患者は、特定のトリガーを回避することで症状を緩和することに成功する場合があります。 多くの影響を受けた人は、肥満細胞症の負担が少ないと経験しています。 この病気が悪性になることはめったにないので、通常、平均余命が短くなることはありません。 治療をしなくても、より多くの子供たちの症状が消えます。 一方、成人は肥満細胞症の兆候とともに生きなければなりません。
防止
肥満細胞症の正確な原因はまだわかっていないため、本当の意味での予防は不可能です。 ただし、病気がすでに存在する場合、またはそれを示唆する症状が発生した場合は、定期的に医師の診察を受けて、 健康 影響を受けた人の。 健康的なライフスタイルと個々の引き金の回避は、病気を封じ込め、発生する症状を大幅に軽減するのに役立ちます。
ファローアップ
肥満細胞症は治癒可能ではなく、治療は複雑で時間がかかるため、アフターケアは病気の適切な管理に重点を置いています。 影響を受けた個人は、逆境にもかかわらず、前向きな癒しのプロセスに集中するように努めるべきです。 適切な考え方を構築するには、 緩和 演習と 瞑想 心を落ち着かせ、集中させるのに役立ちます。 さらに、予期せぬ不快感が生じた場合は、症状がさらに悪化するのを防ぐため、直ちに主治医と話し合う必要があります。 医師に早く連絡すればするほど、通常、病気の進行は良くなります。 原則として、肥満細胞症は非常に重篤になります 疲労 影響を受けた人の倦怠感。 長期的には、 ストレス 病気の つながる の開発に うつ病 または他の精神障害。 これを監視し、必要に応じて心理学者に明確にすることが重要です。 治療 状況をよりよく受け入れ、生活の質を向上させるのに役立ちます。
自分でできること
今日まで、肥満細胞症に対する効果的な治療法は存在しません。 したがって、影響を受けた人々ができるだけ少ない症状で生きることが重要です。 これは、症状指向の治療の助けを借りて、そして個々の引き金を避けることによって達成することができます。 したがって、マステルサイトカインの生成物を促進し、したがって症状を引き起こす食品および薬剤は避ける必要があります。 低-ヒスタミン ダイエット 一方では、特定の食品や飲料の回避が含まれます。 どの食品が許容されるかは人によって異なり、 ダイエット 予定。 さらに、いくつかの指針が適用されます。 たとえば、長期間保存される食品には、通常、より多くのヒスタミンが含まれています。 料理, 凍結, ベーキング または揚げることは物質を破壊します。 自家製の食事も許容範囲です。 アルコール一方、ビールやワインなどは ヒスタミン-分解酵素。 さらに、アナフィラキシー反応は認識可能なトリガーがなくても発生する可能性があるため、緊急キットを常に手元に置いておく必要があります。 このような緊急キットには、トリガーと重大度に応じて、 条件, 抗ヒスタミン薬、糖質コルチコイドおよび アドレナリン 自動注射器。 どの薬剤を携行すべきかについての詳細は、担当医に常に明確にする必要があります。
