組織球増殖症は、白の異常な増殖を指します 血 細胞。 最も一般的な組織球増殖症は、ランゲルハンス細胞組織球増殖症です。
組織球増殖症とは何ですか？
組織球増殖症はめったに発生しないさまざまな形態の疾患であり、特殊な白の病理学的増殖があります 血 組織球と呼ばれる細胞。 ほとんどの患者は、組織球増殖症Xとしても知られるランゲルハンス細胞組織球増殖症（LCH）に苦しんでいます。他の形態には、エルドハイムチェスター病、若年性黄色肉芽腫、およびロザイドルフマン病が含まれます。 若年性黄色肉芽腫とRosai-Dorfman病は通常良性の経過をたどりますが、Erdheim-Chester病は複数の臓器と骨格に影響を及ぼします。 でも 脳 影響を受ける可能性があります。 したがって、この形態の組織球増殖症は生命を脅かすと考えられています。 すでに述べたように、ランゲルハンス細胞組織球増殖症は組織球増殖症の最も一般的な形態です。 ドイツでは、毎年約40〜50人の子供がこの形態の組織球増殖症と診断されています。 Abt-Letter-Siwe症候群、Hand-Schüller-Christian症候群または好酸球性としても知られています 肉芽腫。 この病気の子供たちの70から80パーセントはXNUMX歳未満です。 組織球増殖症は成人ではあまり一般的ではありませんが、その発生率が過小評価されているという示唆がいくつかあります。
目的
組織球増殖症は、単球/マクロファージ系の疾患を表します。 これらはで形成される体細胞です 骨髄 そしてすべての器官で見つけられます。 それらは体から異物を撃退するのに重要です。 様々な組織球増殖症は、組織球が１つまたは異なる器官で病理学的に増殖するという共通点を持っている。 組織球増殖症の原因は不明です。 ランゲルハンス細胞組織球症は遺伝せず、伝染性でもありません。 ほとんどの場合、 幼年時代。 しかし、近年、成人の病気の症例が増加しています。 ランゲルハンス細胞組織球症は、XNUMXつのサブタイプに分類できます。 これらはAbt-Letter-Liwe症候群であり、通常、乳児や幼児に見られます。 主に幼児に発生するHand-Schüller-Christian症候群。 好酸球性 肉芽腫、で発生します 骨格 そして5歳から20歳の間に形成されます。
症状、苦情、および兆候
組織球増殖症で発生する症状は多岐にわたります。 しかし、間違いなく同様の苦情があり、それは病気の手がかりを提供することができます。 最も一般的な一般的な症状は次のとおりです 痛み 体の患部で、 疲労, 発熱、斜視や眼球突出などの視覚障害、感染症の発生率の増加、 咳, 呼吸 問題、激しい喉の渇き、慢性 中耳 感染症。 さらに、患者は腫れ、青白いに苦しんでいます 皮膚, 下痢、尿漏れ、成長障害、 歯茎の腫れ、そしてまれに抜けない緩い歯。 さらに、おむつに似た発疹 湿疹 に表示されます 皮膚。 ランゲルハンス細胞組織球症は、一般的に良性疾患と見なされています。 ただし、場合によっては、その経過が非常に厳しく、生命を脅かす割合を占めることがあります。 成人患者では、肺または個人の孤立した関与がしばしばあります 骨格。 しかし、それらの中で多発性の病気の発生も可能です。
病気の診断と経過
さまざまな症状があるため、組織球増殖症の診断は必ずしも容易ではありません。 特に初期段階では、誤診は珍しくありません。 ただし、病気の疑いが確認された場合は、組織のサンプリング（生検） 起こる。 分析中は、ランゲルハンス細胞組織球症を他の形態と明確に区別するように注意する必要があります。 さらなる検査方法には、 X線 画像とコンピューター断層撮影（CT）。 X線 検査は骨量減少を検出できますが、 コンピュータ断層撮影 肺の関与を診断することができます。 組織球症Xの診断のための重要な手がかりは、平らな椎骨の検出です。 ほとんどの患者では、ランゲルハンス細胞組織球症は前向きな経過をたどります。 病気が慢性化した場合、それはすることができます つながる 脊椎の問題や歯の喪失に対処します。一部の赤ちゃんは治療に反応しません。つまり、この病気は生命を脅かす割合を占める可能性があります。 最終的には、治療開始時に病気の陽性または陰性の経過について明確な声明を出すことはできないため、各子供は個別の症例です。 原則として、硬化率は約70％です。
合併症
組織球増殖症の結果として、罹患した人は、生活の質を劇的に低下させ、患者の日常生活を著しく制限する様々な愁訴に苦しんでいる。 原則として、患者は圧力と重度の下で働く能力の低下を経験します 疲労。 さらに、視覚障害や聴覚障害も発生し、最悪の場合、影響を受けた人は完全に盲目になる可能性があります。 それは珍しいことではありません 中耳 発生する感染症。 弱体化のため 免疫システム、さまざまな病気や感染症がより頻繁に発生します。 子供の場合、成長障害や体の発達の遅延が発生する可能性があります。 ザ・ 皮膚 通常、発疹で覆われ、比較的青白いです。 多くの場合、組織球増殖症は心理的な動揺や うつ病。 原則として、組織球増殖症の治療は常に患部に依存します。 外科的介入またはさまざまな クリーム & 軟膏 組織球増殖症の症状を排除するために使用することができます。 さらに、患者はあきらめなければなりません 喫煙たとえば、病気の前向きな経過をたどるために。 場合によっては、平均余命は組織球増殖症によって制限されます。
いつ医者に行くべきですか？
次のような症状の場合 発熱, 疲労、および視覚障害が認められ、多くの場合、非特異的と関連しています 痛み、組織球増殖症が根底にある可能性があります。 次のような他の典型的な症状がある場合は、医師の診察を受けることをお勧めします 呼吸 問題や激しい喉の渇きが追加されます。 症状が激しくなり、自然に治まらない場合は、医師に相談する必要があります。 組織球増殖症は常に治療を必要とします。 したがって、症状が持続する影響を受けた人は医師に相談する必要があります。 腫れ、著しく青白い肌、 歯茎の腫れ 気づかれています。 ほとんどの乳児や幼児が罹患しているため、特に他の家族がこの病気に苦しんでいる場合は、両親は異常に注意することをお勧めします。 感染症や心臓血管の問題などの深刻な合併症の場合は、救急隊に連絡するのが最善です。 疑わしい場合は、最初に救急医療サービスに連絡することができます。 組織球増殖症の適切な連絡担当者は、かかりつけの医師または血管専門医です。 歯の症状がある場合と 歯肉、歯科医に相談することができます。
治療と治療
治療 組織球増殖症は、発生する特定のサブタイプによって異なります。 たとえば、病気が骨の単一のセクションに限定されている場合、オプションは手術によって焦点を取り除くことです。 セクションが関節などの手術に適さない体の部分にある場合は、放射線が代替手段として考慮される場合があります。 組織球増殖症が複数の身体部位で発生する場合、軽度 化学療法 投与されます。 場合 リンパ ノードは影響を受けます、それらは外科的に取り除くことができます。 ランゲルハンス細胞組織球症は、特定の治療を行わなくても、一部の患者では自然に解消する場合があります。 一方、皮膚が影響を受けている場合は、 管理 of コーチゾン 効果的と見なされます。 この目的のために、 クリーム or 軟膏 活性物質を含むものが患部の皮膚に塗布されます。 孤立した成人患者 肺 関与は一貫して控えなければなりません 喫煙。 研究結果は、 ニコチン に含まれた タバコ 製品はトリガーします 肺 蔓延。 病気がひどい場合を除いて、それ以上の治療法はありません 措置 必要です。 しかし、これについては医療専門家の間でまだ異なる見解があります。 組織球増殖症に苦しむ子供たちは大学の診療所で治療されますが、成人患者はさまざまな専門家に診てもらう必要があります。
展望と予後
子供は組織球増殖症から回復する可能性が最も高いです。 良好な条件下では、症状からの解放がしばしば達成されます。 治療だけでなく生活条件の再構築により、大多数の患者で回復を記録することができます。 それにもかかわらず、病気の慢性的な経過もそれらの中で発症する可能性があります。これは、病気の早期発症の場合に特に当てはまります。 脊椎の問題や歯の喪失は、さまざまな治療アプローチで治療されますが、自然な条件下で機能するように再生することはできません。 重症の場合、病気の経過は生命を脅かす可能性があります。 印心された場合 治療 失敗したままで、着実に増加する脅威があります 健康 致命的なコースで終わる可能性のある障害。 成人では、一般的に予後はより良好です。 生命への脅威や予想寿命の短縮が起こることはめったにありません。 医師のガイドラインに従っている場合、 喫煙 完全に回避されていない場合、広範囲にわたる治療で症状の大幅な軽減を達成できます。 一部の患者は、生活習慣を変えることですでに大幅な改善を経験しています。 病気が初期段階にある場合、患者はしばしば治療を受ける必要がありません。 症状の自然な再生が起こるので、患者はその後、治癒したとして治療から解放されます。
防止
組織球増殖症は遺伝性であるため、予防することはできません。 また、その原因は不明です。
ファローアップ
原則として、ごくわずかであるか、まったくない 措置 影響を受けた人は、フォローアップケア中にオプションを利用できます。 そのため、影響を受けた人は、いかなる場合でも早期の診断と治療に依存しているため、さらなる合併症や苦情を防ぐことができます。 また、病気が自然に治ることはあり得ないので、常に治療を行う必要があります。 それにより、迅速な治療による早期診断は、常にこの病気のさらなる経過に非常に良い影響を及ぼします。 多くの場合、組織球増殖症は手術によって治療されます。 そのような手術の後、影響を受けた人はどんな場合でもそれを楽にして休むべきです。 努力やその他の身体的およびストレスの多い活動は避けてください。 多くの場合、健康で健康的なライフスタイル ダイエット また、病気の経過にプラスの効果があります。 可能であれば、影響を受ける人も控えるべきです 喫煙 そして取って アルコール。 身体へのさらなる損傷を早期に発見するために、身体の定期的な検査も必要です。 組織球増殖症が罹患した人の平均余命を短くすることは珍しいことではありません。
自分でできること
組織球増殖症は、特定のサブタイプに応じて常に治療されます。 ザ・ 措置 したがって、影響を受けた個人が自分自身をとることができるかどうかは、骨のXNUMXつのセクションだけが病気の影響を受けているのか、体のいくつかの部分の影響を受けているのかによって異なります。 ランゲルハンス細胞の組織球増加症は、自然に退行することがあります。 最も重要な対策は、 血 再発した場合に迅速に対応できるようにするために、医師が監視する値。 広範囲の病気の場合、 化学療法 健康的なライフスタイルで支えられる必要があります。 にさらにさらされる ニコチン or アルコール 細胞増殖抑制剤との相互作用のリスクがあるという理由だけで、避けるべきです 薬物 中古。 肺が冒されている場合は、タバコを避けることが特に重要です。 さらに、中と後 化学療法、休息と回復は避けてください。ただし、適度に医師の承認を得て運動を行うことは許可されています。 組織球増殖症の個々の症状は、患者自身が治療することもできます。 発疹と 湿疹 衛生状態を改善し、適切なものを使用することで軽減できます 軟膏。 水分をたくさん飲むと、激しい喉の渇きを防ぐことができます。 呼吸 塩を吸入することで問題や咳の発作を減らすことができます 水 解決。 担当医は、どの具体的な対策が望ましいかという質問に最もよく答えることができます。
