無脳症という用語は、 胚 それは早い段階で発生します 妊娠。 閉鎖されていないため 頭蓋骨 と不足している部分 脳、無脳症に苦しむ新生児の平均余命はほんの数時間または数日です。
無脳症とは何ですか？
疑わしい無脳症の信頼できる診断は、特別な3Dを使用して行われます 超音波 スキャン。 無脳症または無脳症（この用語はギリシャ語の「enkephalos」に由来し、 脳、したがって、無脳症は「脳なし」を意味します）は、1926年にエドゥアルトガンパーによって最初に科学的に出版されました。 妊娠 そして、神経管欠損内の奇形の最も深刻な形態と考えられています。 （神経管は中枢の発達の最初の段階を指します 神経系 脊椎動物、したがって人間でも）。 ザ・ ジェネリック 神経管閉鎖障害（NRD）という用語は、神経管の完全な閉鎖を妨げる胚発生の奇形を包含しています。 無脳症の場合のこの重度の奇形の影響には、閉塞していない頭皮に加えて、頭皮の一部、頭皮、 髄膜, 脳 脳幹が発達しているのは症例の約25％に過ぎず、さまざまな程度で欠落しています。 同様に、内分泌腺は 脳下垂体、のベースにあります 頭蓋骨、無脳症では未発達です。
目的
ほとんどの場合、無脳症の原因は 葉酸 （Bの合成形式 ビタミン）中 妊娠。 ただし、次のような外因性の要因 アルコール、妊娠中の母親による薬物乱用、または薬物乱用、ならびに 化学療法 治療に使用 癌 妊娠中の女性では、との接触と同様に、無脳症の原因とも考えられています 水銀、電離放射線（X線、CTスキャン）の影響、またはさまざまな 感染症。 しかし、まれに発生する胎児の自発的な発育不全も つながる 無脳症に。 これらすべて 危険因子 妊娠XNUMX週目の初めにすでに存在している場合にのみ、妊娠中の母親に存在します。 今日の医学的観点から、遺伝的要因は無脳症の発症に何の役割も果たしません。つまり、無脳症の子供をすでに出産した妊婦のリスクは、（女性の）人口のリスクを超えません。平均。
症状、苦情、および兆候
ほとんどの場合、無脳症は非常に重度の症状を伴います。 しかし、不快感は子供にのみ影響するので、母親の 健康 無脳症のリスクはありません。 子供は非常に浅い目のソケットと非常に突き出た目で苦しんでいます。 脳も非常に発達が遅れており、心理的、運動的、神経学的な損傷と制限をもたらします。 子供の生存能力も病気によって著しく制限されているため、ほとんどの子供は出生前または出生直後に死亡します。 彼らは非生存に苦しんでいます。 場合によっては、妊婦は重度の早期陣痛に苦しむこともあります 痛み。 のために 死産 または子供の早期死亡、多くの女性とそのパートナーも心理的不快感や重度に苦しんでいます うつ病。 したがって、彼らは心理的治療も必要としています。 さらに、無脳症も つながる の破裂に 羊膜嚢、これも促進します 死産。 子供は栄養をとることができないので、それは人工の管を通して供給されます。 さらに、無脳症が検出された場合、妊娠を終了することができます。 この場合、心理的な苦情も頻繁に発生します。
診断とコース
無脳症を検出するために、 血 妊娠中の母親の出生前診断」（出生前診断）。 の場合 濃度 「α-1フェトプロテイン」の割合が上昇している場合、これを使用して病気の確率を計算できます。 疑わしい無脳症の信頼できる診断は、特別な3Dによって行われます。 超音波 検査。嚥下反射がないため 胚 無脳症に苦しんでいる、あまりにも 羊水 時々子宮に蓄積します つながる 早産、ひいては望まない破裂に 羊膜嚢。 これを防ぐために、 羊水 いわゆるの助けを借りて排水する必要があります 穿刺。 出産自体は通常経膣的に行われ、タイミングも通常の出産プロセスに対応しますが、未発達のために人為的に陣痛が誘発される場合があります 脳下垂体 胚 自然分娩を誘発する合図を出すことはできません。 人工的に誘発された破裂 羊膜嚢 の可能性を劇的に高めます 死産 無脳症に苦しんでいる胚の。
いつ医者に診てもらえますか？
無脳症が検出された場合 超音波 妊娠中の検査、集中医療 措置 出生直後に服用する必要があります。 欠陥の重症度のために、親の約75パーセントは妊娠を時期尚早に中絶することを選択します。 の場合 妊娠中絶、主治医が必要なものを開始します 措置 両親を適切な専門クリニックに紹介します。 治療的かどうか 措置 など トラウマセラピー または、サポートグループへの参加が必要な場合は、ケースバイケースで決定する必要があります。 出産することを決定した親は、子供の予想される死に応じて準備をしなければなりません。 さらに、担当医が集中医療（チューブによる栄養）を準備し、その手順を両親に知らせます。 実際の出産プロセスは、通常の手順に対応しています。 ただし、病院と相談の上、個別の準備措置を講じることもできます。 一般的に、無脳症の子供を期待している親は、信頼できる医師とすべての詳細について話し合う必要があります。
治療と治療
原則として無脳症の治療は不可能ですので、 胎児 嚥下反射がないために生体液を摂取できず、出生後わずか数時間しか生き残れません。 脱水 直接の死因として。 しかし、無脳症を患っている新生児の寿命は、集中的な医療（チューブによる栄養補給）によって平均して約XNUMX〜XNUMX日延長することができます。 結果として生じる時期尚早の質問 妊娠中絶倫理的な観点から答えるのが難しいは、妊娠中の母親自身に危険がなく、無脳症に苦しんでいる子供に少なくとも短命を与えたいという理由で、影響を受けた人々の約25パーセントによって拒否されます。
見通しと予後
残念ながら、ほとんどの場合、無脳症は生後数時間で患者の死につながります。 この場合、影響を受けた人は不完全な脳に苦しんでおり、また不完全に発達しています 頭蓋骨。 これにより、新生児の平均余命が大幅に短くなります。 目も発達が遅れており、通常は眼窩から突き出ています。 ほとんどの場合、特に両親や親戚も深刻な問題を抱えています うつ病 無脳症によるその他の心理的苦情であり、この場合は治療が必要です。 同様に、無脳症はまれに早産につながることはなく、したがって通常は重度になります 痛み 出産中。 無脳症のために、人為的に出産を誘発しなければならない場合もあります。 これはまた、患者の直接死産をもたらす可能性があります。 無脳症は比較的早期に診断できるため、妊娠中絶も可能です。 ただし、この場合でも、心理的症状が発生することは珍しくなく、最終的には治療が必要になります。 無脳症の直接かつ因果的な治療は不可能です。 影響を受けた個人は、生後わずか数時間で死亡します。
防止
無脳症のリスク（ 葉酸 管理）中央ヨーロッパでは1人に1000人であり、有色人口のXNUMX分のXNUMXの症例です。 の回避 アルコール, 薬物、および投薬、ならびにの回避 危険因子 すでに述べた、など 感染症 またはX線は、（初期の）妊娠中に、胚が無脳症を発症する可能性を最小限に抑えます。
ファローアップ
無脳症には包括的なフォローアップが必要です。影響を受けた子供たちは数時間後に死亡するため、両親は非常に感情的に苦しんでいます。 このため、アフターケアは主に外傷の集中的な治療的再評価を伴います。 子供の親戚は適切なトラウマセラピストに連絡し、必要に応じて自助グループを探す必要があります。 そこで、彼らはトラウマの影響を受けた他の人と意見を交換することができます。 身体的アフターケアは、出生後のXNUMX回限りの検査に限定されています。 産婦人科医は、けがやその他の合併症を除外するために産道を調べます。 彼はまた、超音波検査を実行し、描画することがあります 血。 さらに、彼は影響を受けた女性と会話して精神を明らかにします 条件 もう一度。 の誕生後 病気の子供、産婦人科医による通常の定期検査を再開する必要があります。 母親はまた、専門家に相談する必要があります 遺伝病 子供の無脳症が遺伝的原因によるものかどうかを明らかにするため。 診断に基づいて、特に新しい妊娠が計画されている場合は、さらなる行動を計画することができます。 ザ・ 条件 子供の剖検が行われるかもしれませんが、それ自体は広範囲のフォローアップを必要としません。
自分でできること
無脳症に苦しむ乳児は通常、出生後数時間から数日しか生き残れません。 罹患した乳児の親は通常、子供のことを知らされます 条件 妊娠初期であり、したがって、子孫が死ぬことを期日のかなり前に知っています。 両親は子供を妊娠中絶するか中絶するかを決定しなければなりません。 どちらの決定が下されたかに応じて、医師はさらなる措置を講じることができます。 子供を満期まで連れて行かないことを決定した親は、心理カウンセリングを求め、専門家に読んで話しかけることにより、妊娠の差し迫った終了に備える必要があります。 子供を飼いたい親は、病院で出生から子供の死までの時間を過ごすことがよくあります。ここでも、適切な手配をする必要があります。 医師はまた、両親に治療カウンセリングを勧めます。 専門家と話すことは、両親が彼らの悲しみに対処するのを助けることができます。 支援グループに行くことはまた、子供の喪失を克服し、長期的に前向きな生活に戻るのに役立ちます。
