マリンレンハート症候群は比較的まれです 条件. グレーブス病 またはに関連する別の自己免疫性甲状腺症 甲状腺機能亢進症 暖かい甲状腺結節と一緒にここで発生します。 鑑別診断 難しい; 症候群の症状は、 グレーブス病 & 甲状腺機能亢進症.
マリンレンハート症候群とは何ですか？
マリンレンハート症候群は、 グレーブス病 共存する自律性甲状腺結節が存在します。 それはまた、共存する多結節性を伴うグレーブス病とも一般的に呼ばれます 甲状腺腫 または結節性バセドウ病。多くの人がバセドウ病のサブタイプと見なしているためです。 この症候群はめったに発生せず、報告されている有病率はグレーブス病の患者で1〜4.1パーセントの範囲です。 自己抗体を刺激する自己免疫疾患は、 TSH 共存する結節腺の受容体。 この症候群は、1911年にアメリカの外科医DavidMarineとCarlH.Lenhartによって最初に説明されました。 の研究では 甲状腺腫、彼らは甲状腺腫が関連しているXNUMXつのケースに遭遇しました 甲状腺結節.
目的
マリンレンハート症候群は、 甲状腺。 この場合、バセドウ病は既存のものに移植されます 甲状腺腫。 一方では、これはの遺伝的欠陥によって引き起こされます 免疫システム。 一方、 喫煙、ウイルス感染または心理社会的 ストレス 病気を激化させます。 いくつかの要因の相互作用は、最終的にの内訳につながります 甲状腺の抗原に対する自己寛容。 これは自己免疫疾患を引き起こします。 ザ・ 自己抗体 形成された結合 TSH 受容体。 それらの固有の活動を通して、それらは甲状腺の濾胞上皮細胞を刺激します。 これは増加につながります ヨウ素 甲状腺の取り込み、産生および分泌の増加 ホルモン、そして最終的には 甲状腺機能亢進症。 したがって、バセドウ病では、 TSH 受容体が損傷して破壊され、SDの制御されない生成をもたらします ホルモン。 マリンレンハート症候群は、グレーブス病と限局性自律性との関連から生じます。 これらは、SDを生成する境界のある結節です ホルモン 手に負えないほど独立して。
症状、苦情、および兆候
考えられる症状には、甲状腺機能亢進症でも発生する可能性のあるすべての苦情が含まれます。 これらは典型的な甲状腺腫から 不眠症, 疲労、過敏性および震え。 高血圧, ハート 細動または 不要な体重減少 結果になることもあります。 付随して、グリコーゲンと脂肪の蓄えの動員は グルコース 許容範囲、おそらくさえ 高血糖。 さらに、この症候群はバセドウ病の症状を通しても感じられます。 これらには、突出した眼球、粘液水腫、筋力低下、 骨粗しょう症、および可能性のあるサイクル障害 つながる 一時的に 不妊症。 熱不耐症、発汗、便の頻度の増加も兆候のXNUMXつである可能性があります。 ノードがを押すと 風管、嚥下困難やのどがきつくなります。
診断と病気の進行
鑑別診断の課題は、病気の存在を決定する際に発生します。 原発性甲状腺機能亢進症の間、根粒は最初はシンチグラフィーとして現れます 冷たい。 ただし、 治療、通常は保管場所または暖かい場所であることが判明しました。 A 血 サンプルは最初に診断のために採取されます。 ここでは、 抗体 TPOとTGが検索されます。 これらは特定のものです 抗体 バセドウ病と甲状腺障害を検出するために使用されます。 アン 超音波 次に、結節と結節の両方を探すために検査が行われます。 甲状腺炎。 甲状腺を示唆する特徴 炎症 びまん性に肥大した腺、エコー欠損腺組織、および著しく増加した腺が含まれます 血 フロー、英語では「甲状腺インフェルノ」として知られています。 異常はありますが 超音波 検査は通常、橋本病の症状と見分けがつかない 甲状腺炎、臨床像と 血 テストは診断を容易にします。 SD シンチグラフィー 追加の明快さを提供します。
合併症
マリンレンハート症候群は、影響を受けた人の生活の質を大幅に低下させる多くの異なる苦情をもたらします。 ほとんどの場合、それによって患者は重度に苦しむ 疲労によって生成されます 不眠症。 その結果、患者がイライラし、攻撃的になることは珍しくありません。 同様に、 高血圧 発生するので、患者も苦しむことができます ハート 最悪の場合、致命的となる可能性のある攻撃。 体重減少や筋力低下が起こることは珍しいことではありません。 患者の日常生活は、マリンレンハート症候群と発汗または発汗によって厳しく制限されています 嚥下困難 発生する。 さらに、 嚥下困難 できる つながる 水分や食物の摂取を制限し、結果として 脱水 またはさまざまな欠乏症状。 ほとんどの場合、Marine-Lenhart症候群には外科的介入は必要なく、治療は薬と放射性製剤の助けを借りて行うことができます。 それ以上の合併症や不快感はなく、患者の平均余命は早期治療で減少しません。 しかし、影響を受けた個人は通常、一生ホルモンに依存しています。
いつ医者に診てもらえますか？
睡眠障害、 疲労 or 疲れ 既存の兆候です 健康 条件。 もし 条件 持続するか、強度が増す場合は、医師が必要です。 内部の動揺、過敏性、または震えがある場合は、懸念の原因があります。 個人に医療を提供することで救済を開始できるように、医師が必要です。 の妨害 ハート リズム、 高血圧、内部の熱または心拍の中断は、できるだけ早く医師によって検査され、明らかにされるべきです。 突然の望ましくない体重の減少がある場合、これは既存の不規則性の兆候です。 嚥下サイクル、食事の拒否、顔の視覚的変化に関する苦情は、医師に提示する必要があります。 発汗や通常の身体能力の低下の場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 患者さんが日常業務を遂行できなくなった場合、社会活動への参加が減少した場合、またはその他の行動上の問題が発生した場合、患者さんは助けと支援を必要としています。 困難 呼吸 または喉の圧迫感は医師が評価する必要があります。 筋肉の衰弱、そして性的に成熟した女性では、月経周期の不規則性は、他の兆候です。 健康 障害。 診断を下すためのアクションが必要です。
治療と治療
初期 治療 通常、服用で構成されます サイロスタティック 薬物。 ただし、この治療は、正常な甲状腺機能または正常な甲状腺機能が達成されるまで、限られた時間だけ行う必要があります。 SDホルモン阻害剤 薬物 患者の約半数が回復するのを助けます。 甲状腺ホルモンレベルが制御されると、他の治療オプションが検討されます。 悪性腫瘍が除外されている場合、 放射性ヨウ素療法 に使える。 この核医学の手順では、 ヨウ素。 主にベータエミッターであり、半減期はXNUMX日です。 人体では、それはもっぱら細胞に見られます 甲状腺。 ベータ線は甲状腺細胞を取り巻くDNAに損傷を与え、影響を受けた細胞を排除します。 マリンレンハート症候群の影響を受けた患者は放射性ヨードに対する耐性を発達させることが多いため、より高い投与量が必要です。 その結果、過去に多くの影響を受けた個人がうまく治療されてきました。 過去には、手術が唯一の効果的であると考えられていました 治療。 今日でも、複数の結節の場合、それらの外科的除去は つながる 成功へ。 甲状腺全体の除去も考えられます。 ただし、この場合、患者は一生ホルモンを服用しなければなりません。
展望と予後
マリンレンハート症候群の予後は不良です。 この病気は、これまで治療法がなかった遺伝的欠陥によるものです。 人間の改変 遺伝学 法的な理由で許可されていません。医師と医師は、症候性アプローチの使用に注意を向けて治療します。 個別に発生する苦情は、さまざまな治療法によって可能な限り最善の方法で治療されます。 ホルモン剤は、患者の約半数がほとんど無症状になることにつながります。 ただし、投薬を中止すると、症状が再発する可能性があります。 したがって、被災者の生活の質を安定させるためには、生涯にわたる薬物治療が必要です。 病気の経過が好ましくない場合、二次障害が発生します。 ザ・ 心臓血管系 巨大な ストレス。 したがって、 心不全 一部の患者で文書化されています。 さらに、悪性疾患の発症が発生する可能性があります。 ここでも、影響を受けた人は平均寿命の短縮の脅威にさらされています。 に加えて 管理 ホルモンの中で、安定した精神は有用で支援的なものとして特に重要です。 影響を受けた人は長期治療を受けなければならないので、 措置 自助のためだけでなく、有害物質の回避も重要です。 健康で安定した精神状態で、全体的な状況の改善がしばしば観察されます。
防止
マリンレンハート症候群はバセドウ病に関連しているので、同じ 危険因子 両方の条件に適用されます。 したがって、心理社会的 ストレス できるだけ避けるべきです。 緩和 運動はストレスの多い状況を和らげるのに役立ちます。 喫煙 病気の発症を促進することもできます。 さらに、ウイルス性疾患は注意深く治療し、治癒する必要があります。
アフターケア
マリー-レンハート症候群は生涯にわたるフォローアップケアをもたらす可能性があります。 これは、特定の治療方法とは無関係です。 による眼症状の予防も必要です 内分泌眼症、これは全患者の約50％で可能です。 さらに、フォローアップ治療には多くの努力と忍耐が必要です。 したがって、治療戦略は中長期的です。 保存的薬物療法の場合、患者は サイロスタティック 薬物 30〜90年間。 初期の状況にもよりますが、再発のリスクはXNUMX〜XNUMXパーセントです。 フォローアップ検査はXNUMX〜XNUMX週間ごとに行う必要があります。 放射性ヨウ素療法 手術は、グレーブス病の最も安全で最速の治療法と考えられています。 ただし、これらの手順に従う必要があります 甲状腺ホルモン 残りの人生のために。 これは、結果を補う唯一の方法です 甲状腺機能低下症、すなわちの不足 甲状腺ホルモン。 最初に定期的な検査が必要な場合は、病気が進行するにつれて、年にXNUMX〜XNUMX回の検査に制限されます。 甲状腺の外科的処置の直後に、患者は 甲状腺ホルモン 標準量で。 患者が最終的に必要とするホルモンの数は、手術後の期間に決定され、それに応じて個別に調整されます。 目標レベルはさまざまであり、患者のかかりつけ医または内分泌専門医によって決定されます。
これがあなたが自分でできることです
マリンレンハート症候群は主に薬で治療されます。 患者は、甲状腺治療を簡単にし、異常な症状が発生した場合は医師に通知することで、甲状腺治療をサポートできます。 一般的に、病気の症状や使用した薬の副作用が記録された日記をつけることをお勧めします。 これにより、医師は患者の個々の状態に合わせて薬を最適に調整することが容易になります。 放射性ヨウ素療法 担当医との良好な協力を通じて、患者がサポートすることもできます。 これらの場合 措置 効果がない場合は、手術を行う必要があります。 手術後、 ダイエット 迅速な治癒プロセスを確実にするために変更する必要があります。 影響を受ける人も避けるべきです 覚せい剤 など アルコール & カフェイン そして、必要に応じて停止します 喫煙。 個々の症状も治療する必要があります。 新鮮な空気の中を歩くと、発汗を防ぐことができます。 過敏性と震えは、ターゲットを絞ることによって打ち消すことができます 緩和 措置。 マリンレンハート症候群の症状が治まるまで、ストレスや運動はできるだけ避けてください。心血管系の問題や周期障害が追加された場合は、他の医師に相談する必要があります。
