心筋症の頻度
最も一般的な 心筋症 拡張型心筋症です。 その有病率または発生率は、40万人の住民あたり100例です。 男性は女性の000倍の確率でこの病気を発症します。
この病気はどの年齢でも発生する可能性がありますが、年齢のピークは主に20歳から50歳の間です。肥大型閉塞性の有病率 心筋症 人口の約0.2％と非常に低いです。 の最も希少な形 心筋症 西側世界では制限的な形です。
しかし、熱帯の国々では、主に心膜疾患の数に応じて、心筋症の最大25％を占める可能性があります。 右心室心筋症は主に若い男性に影響を及ぼし、1万人に10人の有病率を示します。 また、心臓突然死の約000〜10％を占め、イタリアでは地理的に多く見られます。 分類されていない心筋症の数は非常にまれです。
歴史
心筋症の症状は、それぞれの機能上の制限から導き出すことができます。 主な症状には、息切れ、倦怠感、短期間の意識喪失などがあります。 肺の水 & 胸の痛み。 ここでは、異なるメカニズムがしばしば同様の臨床像につながるため、個々の症状を必ずしも特定の形態の心筋症に割り当てることはできません。
息切れとストレスの軽減は、患者が医師を訪ねる主な不満です。 胸の痛み 肥大型心筋症では、たとえば、体が増加したものを供給できないため、より一般的です ハート ストレス下で追加の酸素を伴う質量。 息切れは、 血 肺のうっ血。
ハート ポンプする力はもうありません 血 肺から離れると、血液の液体部分が肺に入る可能性があります。 これは最終的に酸素輸送を防ぎ、また 肺の水 (肺水腫）。 さまざまな心筋症の原因は多岐にわたり、さまざまな病気のメカニズムに割り当てることができます。
これらには、遺伝的原因、細菌/ウイルス性病原体、および全身性疾患が含まれます。 拡張型心筋症は、一次型と二次型に分けることができます。 原発性の形態では、病気は直接から発生します ハート 筋肉自体であり、拡張型心筋症の全症例の約10％を占めています。
拡張型心筋症の二次型は、他の3つの主要な原因に分けることができ、それぞれが二次型の約30％を占めます。 家族性の原因は遺伝的欠陥に基づいており、それによって遺伝情報に欠陥があり、重要な心筋の生成が保証されます タンパク質。 これらは、心筋の強さの発達にとって特に重要です。
炎症過程も重要な役割を果たします。 細菌 および ウイルス 心筋を損傷する可能性があります。 さらに、体はまた、体自身を介して心筋を損傷する可能性があります タンパク質 (抗体）。 これは、いわゆる自己免疫疾患を構成します。
有毒な損傷も二次的な原因の30％を占めます。 アルコールはここで主導的な役割を果たしているようであり、特に先進国では主な原因としての地位を確立しています。 肥大型心筋症は遺伝性疾患であり、陽性の家族症例は症例の約50％で検出できます。
一方、肥大型心筋症につながる可能性のある心筋症の原因として、10個の遺伝子座と100を超える異なる変異部位を特定することができます。 上記のように、拘束型心筋症は世界の熱帯地域でより一般的であり、一次型と二次型に分けることもできます。 プライマリフォームは 結合組織 心筋のリモデリング。これにより、心臓が硬化し、正常に機能しなくなります。
レフラー症候群 心内膜炎 （レフラー症候群 心膜炎）ここで非常に重要な役割を果たします。 それは心臓の炎症で始まり、硬化した機能的に制限された心臓で終わります。 二次的な形態は通常、いわゆる貯蔵病によって引き起こされます。
貯蔵病は、物質が体内に残っているか、分解できない場合に発生します。 これらの物質はどこにでも沈着する可能性があり、したがってそれぞれの臓器の機能障害につながる可能性があります。 拘束型心筋症につながる貯蔵疾患はアミロイドーシスです。 サルコイドーシス そして様々な脂肪と砂糖の貯蔵病。
右心室心筋症は遺伝的に遺伝性の疾患であり、家族で確認できることがよくあります。 未分類の心筋症も通常、遺伝的欠陥に基づいています。 心筋症は定期的な心臓検査の後に診断され、特別な場合には遺伝子検査が行われて最終的な診断が行われます。
定期的な心臓検査には以下が含まれます 身体検査, 心電図 （ECG）、心エコー検査、心臓カテーテル検査、 胸 X線 場合によっては心筋 生検。 とともに 身体検査、心臓専門医は、心臓病に関連する身体の典型的な変化を探すことによって診断にアプローチします。 ザ 心電図 医師が電気をチェックできるようにします 心臓の機能ここで、心臓専門医は電線の機能について発言することができ、したがって特定の心筋症に典型的な電気的障害を特定することもできます。
心エコー検査は、心臓診断の標準検査になりました。 ここで、医師は心臓と、必要に応じて障害の直接的な画像を取得できます。 加えて、 心エコー検査 医師は何を見ることができます 血 心臓の中の流れはのようなものです。
心臓内の血流は、心筋がどれほど機能しているかについて多くを語っています。 心筋 生検 は、心臓の病理学的変化について細胞レベルで後で説明するために、心臓組織の小片を取り除く手順です。 この検査は、病理学などの他の医学分野と組み合わせて行われることがよくあります。
心臓カテーテル検査は、心臓のXNUMXつを除外するためによく使用されます 船 がブロックされ、典型的な心臓の症状を引き起こす可能性があります。 心筋症の治療は、心筋症によって引き起こされる障害に依存します。 したがって、医師は心筋症が原発性であるか続発性であるかを自然に認識しなければなりません。
拡張型心筋症の根本的な原因は、心室が異常に拡張し、血液量を十分に送り出せないことです。 これが治療の目的です。
- 循環量の減少
- 血圧の低下と
- 心臓の働きの減少。
したがって、心臓は保護され、より効率的にポンプすることができます。 心臓の拡張はまたにつながることができます 心不整脈、これも処理する必要があります。
治療中、抗凝血剤とそれを調節する薬 心拍数 使用されています。 ひどい場合には、 ペースメーカー 治療は適切です。 肥大型閉塞性心筋症では、心臓は絶え間ない障害と戦います。
これは心臓に多大な力を要し、最終的には心臓の疲労につながる可能性があります。 心臓の働きを減らすために、ベータ遮断薬と カルシウム 阻害剤は、心臓の強度を低下させ、心臓の充満を改善するために使用されます。 心筋症の薬物療法が効果的でない場合、障害物を表す心臓の部分は、侵襲的手段によって効果がなくなるか、または外科的処置中に除去される可能性があります。
拘束型心筋症も所定の症状に応じて治療され、拡張型心筋症または肥大型閉塞性心筋症と同様に治療することができます。 多くの場合、心筋の炎症もあるので、 心膜、これらも抗炎症薬で治療する必要があります。 分類されていない右心室の心筋症も、症候的にのみ治療することができます。
