尿素 サイクル、 窒素を含む代謝最終生成物は尿素に変換されます。 この生化学的プロセスは、 肝臓. 尿素 その後、腎臓から排泄されます。
尿素サイクルとは何？
尿素 サイクル、次を含む代謝最終生成物 窒素 尿素に変換されます。 タンパク質、またはタンパク質は、多くの アミノ酸. これらには、少なくとも XNUMX つの 窒素 アミノ基 (-NH2) の形の分子。 とき アミノ酸 とその窒素 分解される、有毒 アンモニア (NH3) が形成されます。 の中に 血 アンモニア いわゆるアンモニウムイオン（NH4+）の形で溶けています。 この溶解した形でも、この物質は有毒な影響を与える可能性があります。 の中に 肝臓、尿素はアンモニウムイオンが結合して作られます。 これにより、イオンは無害になります。 生成された尿素は腎臓から排泄されます。 人間は尿素サイクルに依存しています。 ほとんどの水生動物は、結果としてすぐに放出することができます。 アンモニア に 水 彼らを通して 体液 浸透によって。 鳥やトカゲでは、より無害 尿酸 尿素の代わりに生成されます。 これも尿から排泄されますが、尿素とは異なり、体にダメージを与えずに長くとどまることができます。
機能とタスク
オルニチンサイクルとも呼ばれる尿素サイクルは、 ミトコンドリア. ミトコンドリア 非常に高エネルギーの分子 ATP が生成される場所であるため、細胞の発電所としても知られています。 のマトリックス内で ミトコンドリア、カルバモイル リン酸塩 遊離アンモニアから形成され、 カーボン 酵素カルバモイルによる二酸化 リン酸塩 合成酵素 1. この反応は リン酸塩 残基。 これは次のステップで必要です。 ここで、ミトコンドリアのマトリックスに存在するアミノ酸であるオルニチンが、最初のステップで形成されたカルバモイルリン酸と反応します。 この過程で、リン酸カルバモイルはそのカルバモイル基をオルニチンに転移します。 シトルリン そしてリン酸塩が形成されます。 この化学反応の触媒は、酵素オルニチントランスカルバミラーゼです。 プロセスを続行するには、 シトルリン 形成されたミトコンドリアからの細胞液に輸送されなければなりません 肝臓 細胞（肝細胞）。 これはオルニチンの助けを借りて行われます-シトルリン トランスポーター。 肝細胞の細胞質では、アスパラギン酸のアミノ基も尿素サイクルの一部になります。 シトルリンのカルボニル基はアスパラギン酸と反応します。 これは、触媒酵素アルギニノコハク酸合成酵素によってアルギニノコハク酸を生成します。 これは、別の触媒酵素であるアルギニノサクシナーゼによって、遊離フラメートと遊離 アルギニン. フリーのフラメートはアスパラギン酸に再生されます。 は アルギニン 次に、酵素アルギナーゼによって切断されます。 尿素とオルニチンを生成します。 オルニチンは再びミトコンドリアに運ばれ、そこでシトルリンの形成においてキャリア分子として機能します。 尿素は、 腎臓 として 水-可溶性分子。 したがって、尿素サイクルがなければ、代謝毒素であるアンモニアを処理することはできません。 このように、尿素は体を解毒するのに役立ちます。 それが妨げられると、重度の神経学的症状が発生する可能性があります。 健康な肝臓は、尿素回路の機能にとって特に重要です。これは、尿素生成の大部分が行われる場所であるためです。 尿素生成のごくわずかで無視できる部分のみが 腎臓。 ただし、 腎臓 尿素を排泄します。 血 の進行状況を検出および監視するために使用されます。 腎不全. 血 尿素レベルも役割を果たします 透析 モニタリング または原因の特定において 昏睡.
病気と苦情
尿素代謝には合計 XNUMX つの障害が知られています。 これらは常に、関与する酵素の障害の結果です。 したがって、通常、カルバモイルリン酸シンセターゼ、オルニチントランスカルバミラーゼ、アルギニノコハク酸シンテターゼ、アルギニノコハク酸リアーゼ、アルギナーゼ、またはN-アセチルの欠損があります グルタミン酸塩 尿素代謝障害における合成酵素。 これらのいずれかの不足 酵素 常に、組織や血液に異常に高いアンモニアが蓄積されます。 血中アンモニア濃度の上昇は、高アンモニア血症とも呼ばれます。 高アンモニア血症は、肝臓の機能不全によっても引き起こされる可能性があります。 特に、慢性などの進行した肝疾患 肝炎 または肝硬変は、肝細胞の死により尿素サイクルを損ないます.尿素サイクルの深刻な障害の結果は、主に中枢への損傷です 神経系。 この 条件 とも呼ばれます 肝性脳症. 尿素回路が乱れると、有毒なアンモニアが血液中に過剰に残ります。 細胞毒素は主に細胞を攻撃します。 神経系. これらは中毒の結果として腫れます。 これにより頭蓋内圧が上昇し、最終的には脳浮腫を引き起こします。 症状はXNUMXつの段階に分けられます。 最初の段階では、次のような軽度の変化しかありません。 濃度 障害または 気分のむら. ただし、場合によっては、影響を受ける人々は、この段階で単純な算術の問題を解決するのにすでに問題を抱えています。 第二段階では、眠気が増します。 時間方向は限られています。 これに言語障害と意識障害が続きます。 患者は異常な眠気に苦しんでいますが、まだ反応があり、目を覚ますことができます。 の最も深刻な形 肝性脳症 肝臓です 昏睡、肝性昏睡とも呼ばれます。 この段階は、完全な無意識と完全な無意識が特徴です。 反射神経. 肝 昏睡 致命的であることが多い。 尿素サイクル障害の症状の発現は、いくつかの要因によって支持されます。 例えば、感染症は、 つながる 細胞崩壊の増加、したがって蓄積の増加 アミノ酸. 食事からのタンパク質摂取量の増加は、すでに乱れている尿素サイクルに過負荷をかける可能性もあります。 は 治療 尿素サイクルの障害の治療は、酢酸フェニルと安息香酸フェニルを使用して薬用に行われます。 両方が一緒に反応します グルタミン そしてグリシンはフェナセチルグルタミンと馬尿酸を形成します。 尿素と同様に、これらは窒素を除去することができ、尿中にも排泄されます。
