定義
原発性硬化性胆管炎（PSC）は、いわゆる「自己免疫性原発性胆汁性胆汁」のXNUMXつです。 肝臓 病気」。 この病気は、小さなの慢性炎症を特徴としています 胆汁 内外のダクト 肝臓。 病気の過程で、炎症は収縮を引き起こし、したがって、 胆汁 フロー。 最後に、原発性硬化性胆管炎は、小さなものの破壊または変性につながります 胆汁 後期段階でに転送されるダクト 肝臓 組織と原因 肝硬変.
目的
現在、原発性硬化性胆管炎の正確な原因はまだわかっていません。 ただし、他の自己免疫疾患、特に クローン病、印象的です。 疾患パターンの家族クラスターも時折存在するため、原発性硬化性胆管炎の発症には遺伝的要因の可能性が関与していると考えられています。 体自身のあふれんばかりの反応の両方 免疫システム したがって、胆管の構成要素および個々の遺伝性組織の特徴に対する（自己免疫反応）が役割を果たすように思われる。
継承
原発性硬化性胆管炎（PSC）の影響を受けた人々は、多くの場合、子供への病気の遺伝の可能性について心配しています。 しかし、今日まで、科学は責任のある遺伝子や遺伝を特定することができませんでした。 それにもかかわらず、他の点ではまれな疾患パターンの蓄積が一部の家族で観察される可能性があります。
さらに、PSCはスカンジナビア諸国でますます見られるようになっているため、ここでも継承が役割を果たしているようです。 いくつかの医学的研究は、一親等の親族、すなわち影響を受けた人の息子または娘も約原発性硬化性胆管炎を発症するリスクは3〜5％です。 しかし、このかなりありそうもない継承の可能性だけでは、子供がいない理由にはなりません。
実験室/抗体
さまざまな 血 などの値 抗体、原発性硬化性胆管炎の検査室での証拠を提供することができます。 特に、いわゆる「胆汁うっ滞パラメータ」は上昇する可能性があります。 それらは、胆汁形成および胆汁の流れの障害を表しています。
小さな胆管は病気によって次々と狭くなり、胆汁うっ滞を引き起こすため、記載されている胆汁うっ滞値は増加します。 これらには、アルカリホスファターゼ（AP）、ガンマ-GT、そしておそらく肝臓が含まれます 酵素 （トランスアミナーゼ：GOT、GPT）。 後期では、 ビリルビン 実験室でも観察できます。
継続的な炎症活動のために、ほとんどの患者は増加を示します 血 沈降速度。 一部（約60-80％）の患者では、いわゆる「p-ANCA」 抗体 体の自己免疫反応の表現としても見られます。 非特異的ですが、高架の「ANA」と「SMA」 抗体 まだ見つけることができます。
症状
初期の段階では、原発性硬化性胆管炎はしばしば症状なしに進行します（無症候性）。 痛みを伴う圧力などの不明確な上腹部の愁訴の文脈で 吐き気、影響を受けた患者はしばしば最初に医師に相談します。 肝機能がすでに制限されている可能性があるため、有毒な分解生成物が体内に蓄積します。
その結果、影響を受けた人々は、全身の顕著なかゆみ（そう痒症）に苦しんでいます。 特に制限的であると感じられる症状には、 疲れ、脱力感とパフォーマンスの大幅な低下。 原発性硬化性胆管炎（PSC）が長期間続くと、患者はしばしば不平を言います 不要な体重減少.
胆管の急性炎症（胆管炎）では、 発熱、厳しいアッパー 腹痛 or 寒気 観察することができます。 多くの場合、PSCは他の自己免疫疾患に関連しています（例： 潰瘍性大腸炎, クローン病）。 下痢などのこれらの付随する病気の症状、 腹痛 または体重減少は、他の苦情を隠すことができます。 後期段階では、肝硬変の症状は印象的です： 黄疸、「お腹の水」（腹水）、さらには 肝不全.
