治療標的
- 対症療法
治療の推奨事項
古典的なAGSの患者は超生理学的糖質コルチコイドを投与されます 管理 for 治療 副腎のアンドロゲンの過剰生産の。 さらに、ミネラルコルチコイド置換が与えられます（参照 治療 未満）。 男性では、抑制的 治療 また、精巣副腎残存腫瘍（TART）の増殖を防ぎます。 注：男児では、不必要な精巣手術を避けるために、治療を行う泌尿器科医に疾患について通知する必要があります。非古典的なAGSが存在する場合、関連する症状が存在する場合にのみ治療が行われます。 に 幼年時代、低線量 コルチゾール 治療で十分です。 成人期には、経口避妊薬（下記参照） 多毛症）が使用されます。
治療の推奨事項
- との置換 グルココルチコイド （生涯！）：ヒドロコルチゾン（子供に最適な薬剤）。
- 成人の場合、または体長の伸びが完了した後： デキサメタゾン or プレドニゾン/プレドニゾロン; プレドニゾロン5mgまたはデキサメタゾン0.5mg以下の投与量
- に参加する 線量 夕方：例：0.5 mg デキサメタゾン 23.00時頃→朝を抑える ACTH ピーク。
- アンドロゲン放出を阻害するのに十分な高用量と医原性（医師が誘発する）高コルチゾール症（コルチゾールの過剰）を防ぐのに十分低い用量を選択してください
- 17α-ヒドロキシプロゲステロン（血清または 唾液）糖質コルチコイド置換を最適化する。 あるいは、24時間尿中の代謝物プレグナントリオールの制御。
- ストレスの多い状況または増加した場合 コルチゾール 要求する （発熱、手術）：糖質コルチコイド 線量 短期間の増加（XNUMX倍からXNUMX倍の用量）; 影響を受けた人は、この背景に対して緊急カードを受け取ります。
- 女性患者：男性化（男性化）の追加療法と にきび 抗アンドロゲン.
- 成長障害の場合：成長ホルモン（GH）による治療; 骨端関節が終わる前に！
- In アルドステロン 欠乏症または塩の浪費症候群：追加 管理 of ミネラルコルチコイド （フルドロコルチゾン）。
- 血漿レニンレベルの制御
- アルドステロン それ自体を吸収（吸収）することはできません。
- 高リスクの出生前療法：
その他のメモ
- 欧州医薬品庁（EMA）のファーマコビジランスリスクアセスメント委員会（PRAC）は、可能であれば10mgを超えるシプロテロンのXNUMX日量を避けるように医師にアドバイスしています（ 髄膜腫 形成）。
