2012 年のチャペルヒル コンセンサス会議によると、 血管炎 以下のように分類されます。
| I | 小血管の血管炎（小血管血管炎） | |
| ANCA関連 血管炎 （AAV）。 | ||
| 1 | 多発血管性肉芽腫症 (GPA)[以前: ウェゲナー肉芽腫症]. | |
| 2 | 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症（EGPA）[旧：チャーグ・ストラウス症候群（CSS）] | |
| 3 | 顕微鏡的多発血管炎（MPA） | |
| 非ANCA関連 | ||
| 4 | 抗GBM病[旧：グッドパスチャー症候群]。 | |
| 5 | Schönlein-Henoch 紫斑病[new: IgA vasculitis (IgAV)] | |
| 6 | クリオグロブリン血症 血管炎 (CV) (本態性クリオグロブリン血症に関連する血管炎)。 | |
| 7 | 低補体性じんま疹 血管炎 (HUV、抗 C1q 血管炎)。 | |
| II | 中型血管の血管炎（中型血管の血管炎） | |
| 1 | 古典的な汎動脈炎 | |
| 2 | 川崎病（MCLS；川崎症候群） | |
| 3 | 大血管炎（大血管血管炎） | |
| 1 | 巨細胞性動脈炎 | |
| 2 | 高安動脈炎 | |
| IV | さまざまな血管サイズの血管炎 | |
| ベーチェット病 | ||
| コガン症候群 | ||
| V | 単臓器血管炎 | |
| 皮膚白血球破砕性血管炎 | ||
| 皮膚動脈炎 | ||
| その他 | ||
| VI | 全身性血管炎 | |
| ループス血管炎 | ||
| リウマチ性血管炎 | ||
| その他 | ||
| 7 | 続発性血管炎 | |
| C型肝炎関連 | ||
| B型肝炎関連 | ||
| 薬物関連 | ||
| 腫瘍関連 |
ANCA関連の活動段階 血管炎 （AAV）–EUVASの定義。
| 活動段階 | 定義 |
| ローカライズされたステージ | 全身症状がなく、B症状がなく、臓器を脅かさない上気道および/または下気道1 |
| 初期の全身段階 | 生命を脅かすものや臓器を脅かすものではなく、すべての臓器の関与が可能2 |
| 一般化段階 | 腎障害（腎臓 関与）または他の臓器を脅かす症状（血清 クレアチニン <500 µmol / l（5.6 mg / dl））3 |
| 深刻で生命を脅かす一般化段階 | 腎不全 または他の臓器不全（クレアチニン > 500 µmol / l（5.6 mg / dl））3 |
| 難治性の段階 | 標準治療（糖質コルチコイド、シクロホスファミド）に難治性の進行性疾患 |
伝説
- 1ANCAはしばしば否定的
- 2ANCAネガティブまたはポジティブ
- 3ANCAはほとんど常にポジティブ
B症状
多発血管性肉芽腫症 （GPA）、以前は ウェゲナー肉芽腫症, 多発性血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症 (EGPA)、以前はチャーグ・ストラウス症候群 (CSS) も、ACR 基準*に従って分類できます (対応する疾患の下を参照)。
