副腎生殖器症候群:薬物療法

治療目標 対症療法 治療上の推奨事項 古典的 AGS 患者は、副腎アンドロゲン過剰産生の治療のために超生理学的グルココルチコイド投与を受けます。 さらに、ミネラルコルチコイドの置換療法も行われます(下記の「治療法」を参照)。 男性の場合、抑制療法は精巣副腎残存腫瘍(TART)の増殖も防ぎます。 注: 男児の場合は、治療を行う泌尿器科医にこの病気について説明する必要があります。 副腎生殖器症候群:薬物療法

副腎生殖器症候群:診断テスト

医療機器診断の義務化。 副腎の超音波検査(超音波検査) - 副腎皮質の過形成(拡大)を検出します。 病歴、身体検査、および必須の臨床検査パラメータの結果に応じて、鑑別診断を明確にするためのオプションの医療機器診断。 コンピューター断層撮影 (CT; 断面イメージング手順 (コンピューターベースのさまざまな方向から撮影された X 線写真) 副腎生殖器症候群:診断テスト

副腎生殖器症候群:症状、苦情、徴候

以下の症状や訴えは、副腎生殖器症候群 (AGS) を示している可能性があります。症状の発現と重症度は、どの酵素に欠陥があるか、影響を受ける酵素の活性がどの程度残っているか、また影響を受ける人の性別によって異なります。人。 21-ヒドロキシラーゼ欠乏症の主な症状 高アンドロゲン血症の結果… 副腎生殖器症候群:症状、苦情、徴候

副腎生殖器症候群:原因

病因 (病気の発症) 副腎生殖器症候群 (AGS) は酵素欠損によって引き起こされます。 この欠損によって影響を受ける可能性のある酵素がいくつかあります。 副腎皮質は、ステロイドホルモンであるコルチゾールとアルドステロンの合成(生成)にこれらの酵素を必要とします。 副腎生殖器症候群では、症例の 90% 以上で、酵素 21-ヒドロキシラーゼの欠陥が存在します。 … 副腎生殖器症候群:原因

副腎生殖器症候群:治療

定期健診 定期健康診断 栄養医学 栄養分析に基づく栄養指導 性別、年齢を考慮した混合食に応じた栄養指導。 以下の栄養上の推奨事項を遵守してください(グルココルチコイド療法による骨粗鬆症の予防のため): カルシウムが豊富な食事(カルシウム 1,000 mg/日): 魚、新鮮な野菜、乳製品、全粒穀物など… 副腎生殖器症候群:治療

副腎生殖器症候群:検査と診断

一次臨床検査パラメータ - 必須の臨床検査。 1-ヒドロキシラーゼ欠損症(新生児スクリーニングの一環としての検査)。 21-OH-プロゲステロン (卵胞期の朝に測定)。 アンドロゲン DHEA-S [↑] テストステロン [↑] コルチゾール [↓] 17α-ヒドロキシプロゲステロン [↑* ] 塩分の消耗を伴う AGS では: ナトリウム [↓] カリウム [↑] 代謝性アシドーシス (代謝性アシドーシス)。 * 非古典的副腎生殖器症候群 (「遅発性」-AGS) および不可解な経過は… 副腎生殖器症候群:検査と診断

副腎生殖器症候群:病歴

病歴(病歴)は、副腎生殖器症候群(AGS)の診断における重要な要素です。 家族歴あなたの家族には頻繁な代謝障害がありますか? 社会的既往歴現在の病歴/全身歴(体性および心理的愁訴)。 食欲不振はありますか? あなたは疲れ果てて、疲れていて、演じることができないと感じますか? あなたはイライラしていますか? あなたは苦しんでいますか… 副腎生殖器症候群:病歴

副腎生殖器症候群:それとも何か他のもの? 鑑別診断

内分泌疾患、栄養疾患、代謝疾患 (E00-E90)。 21-ヒドロキシラーゼに対する自己抗体形成を伴う特発性アジソン病。 PCO症候群(同義語:PCOS、多嚢胞性卵巣症候群、多嚢胞性卵巣症候群、多嚢胞性卵巣症候群、多嚢胞性卵巣、多嚢胞性卵巣疾患、多嚢胞性卵巣症候群(PCO症候群)、多嚢胞性卵巣症候群、スタイン・レベンタール症候群) – ホルモン機能不全を特徴とする複合症状卵巣(卵巣)の。 これは … 副腎生殖器症候群:それとも何か他のもの? 鑑別診断

副腎生殖器症候群:合併症

副腎生殖器症候群 (AGS) が関与する可能性のある最も重要な疾患または合併症は次のとおりです: 内分泌疾患、栄養疾患、代謝疾患 (E00 ~ E90)。 女性の場合:男性化(男性化)。 男性の場合:仮性思春期早発症(若年(青年)型における性的早熟の一種)。 泌尿生殖器系 (腎臓、尿路 – 生殖器) (N00 ~ N99)。 … 副腎生殖器症候群:合併症

副腎生殖器症候群:検査

包括的な臨床検査は、さらなる診断ステップを選択するための基礎となります。 一般的な身体検査 – 血圧、脈拍、体重、身長など。 さらに: 検査 (閲覧)。 皮膚 [女性の性別: 男性の毛髪パターン (上唇のひげ、胸毛)、脂性肌、尋常性ざ瘡; 早すぎる陰毛】乳房の発育【女性の性別:乳房の発育不足】不足… 副腎生殖器症候群:検査