血友病:原因

病因 (病気の発症) 血友病 A は、凝固第 VIII 因子 (FVIII、血友病 A) の減少または完全な欠如によって引き起こされます。 一方、血友病 B は、凝固第 IX 因子 (FIX、血友病 B) の減少または完全な欠如によって引き起こされます。 凝固因子は凝固カスケードの一部です。 …の一部であれば 血友病:原因

血友病:治療

一般的な対策 血友病患者は身分証明書を取得し、常に携帯する必要がある 注射は静脈内および/または皮下に投与する必要がある 怪我や手術の後は常に細心の注意を払って止血を行う必要がある 以下の薬剤は避けるべきである: 抗血小板薬 (TAH) [完全性を主張するものではありません!] アブシキシマブ アセチルサリチル酸 (ASA) の組み合わせ … 血友病:治療

血友病:診断テスト

症候性出血に対するオプションの医療機器診断 – 病歴、身体検査、検査室診断、および必須の医療機器診断の結果に応じて – 。 体の患部の超音波検査(超音波検査)。 患部のX線 コンピュータ断層撮影(CT、断層撮影手順(コンピュータベースのコンピュータを使用してさまざまな方向から撮影されたX線画像) 血友病:診断テスト

血友病:症状、苦情、兆候

以下の症状や訴えは血友病 (出血性疾患) を示している可能性があります: 非常に簡単に起こる広範囲のあざ。 関節出血(慢性関節血症)による運動制限。 臍帯出血(初期の臨床証拠)。 注射など後の出血 外科手術後の出血 自然出血 炎症、インフルエンザのような感染症などがある場合、出血のリスクが増加します。 血友病:症状、苦情、兆候

血友病:病歴

病歴 (病歴) は、血友病 (出血性疾患) の診断において重要な要素となります。 家族歴 あなたの家族によく見られる病気はありますか? あなたの家族に遺伝性の病気はありますか? 社会的既往歴 現在の病歴/全身性病歴 (身体的および心理的訴え)。 どのような症状に気づきましたか? あざはありますか... 血友病:病歴

血友病:それとも何か他のもの? 鑑別診断

血液、造血器官 - 免疫系 (D50-D90)。 ヴィレブランド・ユルゲンス症候群(同義語:フォン・ヴィレブランド・ユルゲンス症候群、フォン・ヴィレブランド症候群、vWS) – 出血傾向が増加する最も一般的な先天性疾患。 この疾患は主に常染色体優性遺伝で、浸透率は変動しますが、2型Cと3型は常染色体劣性遺伝します。 フォン・ヴィレブランド因子に量的または質的な欠陥がある。 これにより、障害が発生します... 血友病:それとも何か他のもの? 鑑別診断

血友病:合併症

以下は、血友病 (血友病) が関与する可能性のある最も重要な疾患または合併症です: 感染症および寄生虫症 (A00-B99)。 治療(直接献血、血液単位、血漿)によるB型肝炎、C型肝炎、HIVなどの感染。 現在では、血液因子による補充療法のみが行われています。 筋骨格系および結合組織 (M00 ~ M99)。 ジョイント… 血友病:合併症

血友病:分類

因子活性による血友病の分類。 第VIII因子/第IX因子評価臨床症状25-50%血友病ほとんど症状なし5-25%軽度の血腫通常は無症候性、おそらく術後の二次出血またはより重度の外傷(損傷)後の血腫1-5%中等度の血腫軽度の出血外傷<1%重度の血腫特発性出血

血友病:検査

包括的な臨床検査は、さらなる診断ステップを選択するための基礎となります。 一般的な身体検査 – 血圧、脈拍、体温、体重、身長など。 さらに: 検査 (閲覧)。 皮膚、粘膜、強膜(白目の部分)[広範囲の打撲傷]。 関節の可動性と関節の可動域の測定(中立による… 血友病:検査

血友病:検査と診断

一次臨床検査パラメータ - 必須の臨床検査。 少量の血球数 凝固パラメータ – PTT [↑]、Quick [通常]。 凝固因子の決定: VIII (血友病 A)、IX (血友病 B)、VWF (フォン ヴィレブランド因子、同義語: 凝固因子 VIII 関連抗原またはフォン ヴィレブランド因子抗原、vWF-Ag)。 血友病の重症度 重症度因子レベル(%) 重症血友病 … 血友病:検査と診断

血友病:薬物療法

治療目標 出血や後遺症の予防。 推奨される治療法 代替療法または療法には次の形式が区別されます: オンデマンド (= 必要に応じた療法、「オンデマンド代替」): 代替は常に症状に基づいています。 出血の恐れがある場合には、複数回の投与が必要になることがよくあります。 出血予防の継続療法: 重度の血友病の小児。 遅くとも…以降には開始してください 血友病:薬物療法