血友病:それとも何か他のもの? 鑑別診断

、造血器官-免疫システム (D50-D90)。

  • ウィルブランド-ユルゲンス症候群 (同義語:フォンウィルブランド-ユルゲンス症候群;フォンウィルブランド症候群、vWS)–増加した最も一般的な先天性疾患 出血傾向; 病気は主に常染色体に感染します-主に浸透度が変動し、2型Cと3型は常染色体に遺伝します-劣性。 フォンウィルブランド因子には量的または質的な欠陥があります。 これは、とりわけ、血小板凝集(の凝集 血小板)およびそれらの架橋および/または(疾患の症状に応じて)凝固第VIII因子の分解は十分に阻害されません。
  • 出血傾向 要因不足のため、詳細不明。

皮膚および皮下(L00-L99)

  • 母斑 fuscocaeruleus:メラノサイト(色素形成細胞の色素形成細胞)の青緑色または青灰色の斑状の蓄積 皮膚)さまざまなサイズ、形状、強度、およびローカリゼーションで表現されます(尾骨 とお尻); 生後97年でサイズと強度が増加し、次の年には自然退縮します。 1歳までに、変化の10%は検出できなくなります。 症例のXNUMX-XNUMX%で中央および北ヨーロッパの子供たちに発生。