ワルデンストレームマクログロブリン血症としても知られるワルデンストレーム病は、白血病、より正確にはリンパ腫に属します。 ゆっくりと進行する疾患はかなりまれであり、主に高齢の患者に影響を及ぼします。 40歳未満の患者は例外的な場合にのみ影響を受けます。
ワルデンストレーム病とは何ですか？
ワルデンストレームのマクログロブリン血症は、白人の悪性疾患です 血 スウェーデンの医師JanWaldenströmにちなんで名付けられたセル。 後者は1940年代に最初にこの病気を説明しました。 ワルデンストレーム病は、Bの制御されていない増殖を特徴としています リンパ球、白に属する 血 細胞、 白血球。 これにより、多数の機能障害のあるBが発生します リンパ球。 B リンパ球 免疫防御において重要な役割を果たします。 彼らはの生産に責任があります 抗体、いわゆる 免疫グロブリン。 ワルデンストレーム病の乱れたBリンパ球はこれらのXNUMXつを生成します 免疫グロブリン、免疫グロブリンM（IgM）、大量。 しかし、変性した細胞によって産生されるこのIgMは機能しません。 この場合、パラプロテインについて話し、パラプロテインの発生が増加した場合は、 血、パラプロテイン血症の。 Bリンパ球は、他のほとんどの血液細胞と同様に、 骨髄。 しかし、ワルデンストレーム病では異常に多数のBリンパ球が産生されるため、 骨髄 そして、他の血液細胞が形成されている幹細胞を置き換えます。 ただし、変性Bリンパ球は、次のような他の臓器にも浸潤する可能性があります。 脾臓, リンパ ノード、または 肝臓.
目的
ワルデンストレーム病はまれな疾患です。 ドイツでは、人口100,000万人に60年に40回程度発生します。 ほとんどの患者は診断時にXNUMX歳以上です。 ワルデンストレーム病がXNUMX歳未満の患者で診断されることはめったにありません。 ほとんどの形式と同様に 白血病、ワルデンストレームのマクログロブリン血症の原因はまだ不明です。 ただし、さまざまなトリガー要因が議論されています。 科学者は、以下を含むさまざまな化学物質を想定しています ベンゼン 特に、できます つながる 血液形成の障害に。 同じことが細胞増殖抑制剤にも当てはまります 薬物。 腫瘍患者が発症することは珍しいことではありません 白血病 細胞増殖抑制剤による治療後 薬物。 電離放射線でも同様の状況が見られます。 医学では、電離放射線は、例えば、X線や放射線で使用されます 治療 in 癌 治療。 ウイルス また、白血病や腫瘍の発症に重要な役割を果たしている疑いがあります。 肝炎 BとC ウイルス、ヒトパピローマウイルスおよび エプスタイン - バーウイルス ここで特に言及する価値があります。 白血病の引き金または原因として、遺伝的素因および心因性因子も議論されています。
症状、苦情、および兆候
ワルデンストレーム病はしばしば検出されず、通常の血液検査中の偶発的な診断です。 病気の症状は、浸潤によって引き起こされます 骨髄 一方では臓器、他方ではパラプロテイン血症。 骨髄への浸潤は、他の血球の産生を厳しく制限します。 赤血球の欠如は 貧血 重度などの典型的な貧血症状を伴う 疲労、蒼白、 寒気, 濃度 問題 頭痛 or 眩暈. 血小板 また、もはや十分な量で生産されていません。 血小板は血液です 血小板 そして血液凝固の重要な部分。 少なすぎる場合 血小板 血中では、ワルデンストレーム病のように出血する傾向が高まります。 これは、例えば、頻繁に現れます 鼻血 またはあざの発生の増加。 ワルデンストレーム病では、 免疫グロブリン 生成されますが、機能しません。 機能の欠如があります 抗体。 その結果、感染する傾向が高まります。 すべてのワルデンストレーム病患者の約XNUMX分のXNUMXが不平を言っています 多発性神経障害、すなわち、うずきなどの感覚障害、 燃えます、四肢の形成または感覚の欠如。 これは、免疫グロブリンの障害によって引き起こされます。 神経。 免疫グロブリンはまた引き起こす可能性があります 肝臓 腫れ、 リンパ ノードの腫れ、またはピンポイント 皮膚 出血。 パラプロテインの過剰産生はまた、血液が濃くなり、血液がそれほど速く流れることができなくなります。これは、とりわけ、衰弱などの非特異的な症状に現れます。 疲労 or 食欲不振。 ビジョンまたは 難聴 このいわゆる高粘度症候群によっても引き起こされる可能性があります。
病気の診断と経過
ワルデンストレーム病は、さまざまな臨床検査、遺伝学的検査、および免疫学的検査によって診断されます。 研究室では、タンパク質電気泳動を使用して、異常で著しく上昇した免疫グロブリンMを検出します。骨髄穿刺が行われ、骨髄穿刺液はBリンパ球の著しい増加を示します。 これらのリンパ球はまた、特定の遺伝子変異を示します。 などの画像技術 コンピュータ断層撮影 or 磁気共鳴画像 体内への浸潤の程度を決定するために使用されます。 病気は治療なしでゆっくりと進行します。 治療による生存期間の中央値は7.7。XNUMX年であり、診断からその期間内に、全患者の半数が死亡したことを意味します。
合併症
ほとんどの場合、ワルデンストレーム病は偶発的な検査によってのみ診断されるため、通常、早期治療は不可能です。 この場合、影響を受けた人はひどく顕著な苦しみに苦しんでいます 貧血 そしてその結果、 疲労 と蒼白。 影響を受けた人の対処能力 ストレス また、症状によって大幅に減少し、倦怠感が発生します。 さらに、患者はまた苦しんでいます 濃度 障害および重度 眩暈. 頭痛 発生し、特に子供たちはこれらの不満によって彼らの発達が損なわれる可能性があります。 患者の生活の質は、ワルデンストレーム病によって大幅に低下します。 影響を受けた人々がまた苦しむことは珍しいことではありません 鼻血 麻痺または他の感覚障害。 肌 出血または 食欲不振 また、影響を受けた人の日常生活を制限し続ける可能性があります。 残念ながら、因果関係 治療 ワルデンストレーム病は不可能です。 しかし、症状は薬の助けを借りて比較的よく制限することができます。 合併症は発生せず、病気の経過は常にポジティブです。 治療が成功しても、平均余命は通常短縮または制限されません。
いつ医者に行くべきですか？
病気の感覚が持続または増加する場合は、医師に相談する必要があります。 びまん性の倦怠感、内面の落ち着きのなさ、または幸福の喪失がある場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 通常、この病気は偶然に発見されるだけなので、日常生活に対処するための身体的変化や障害に特別な注意を払う必要があります。 ワルデンストレーム病のリスクグループには、40歳以上の女性が含まれます。 特に異常や変化があった場合は医師に相談してください。 睡眠障害がある場合は、 頭痛 または精神的および肉体的パフォーマンスの低下、懸念の原因があります。 に障害がある場合 濃度 と注意、 眩暈 or 嘔吐、症状の明確化が必要です。 あざやその他の形成 皮膚の変化、突然の出血傾向、および月経周期の不規則性については、医師と話し合う必要があります。 倦怠感、 疲れ と急速な倦怠感は 健康 障害と調査する必要があります。 感染症の傾向が高まると、 皮膚、体のしびれ感やチクチクする感覚、医師が必要です。 淡い外観、血の乱れ 循環 またはの変化 ハート リズムが気になります。 症状が数週間衰えることなく続く場合は、医師に相談する必要があります。
治療と治療
治療 病気が症状を引き起こすまで与えられません。 ワルデンストレーム病の治療の目標は、病気を治すことではなく、症状を解消または緩和することです。 これは、 緩和療法 アプローチ。 の組み合わせ 細胞増殖抑制剤 & コーチゾン 使用されている。 血液中に多数のIgMが存在し、血液の流動特性を損なう場合は、血漿交換も行うことができます。 この手順では、血漿、したがってそこに含まれるパラプロテインも血漿交換装置と交換されます。
展望と予後
治療せずに放置すると、ワルデンストレーム病はゆっくりと進行します。機能が少なすぎるため 白血球 体内では、免疫不全と感染リスクの増加に関連する抗体欠乏症候群が発生します。 現代の治療法では、平均生存期間は最初の診断から7〜8年です。 しかし、影響を受けた人の中には、20年以上にわたって質の高い生活を送っている人もいます。 個々の予後はさまざまな要因によって異なります。 たとえば、予後は、影響を受けた人が属するリスクグループによって異なります。 高リスクの患者では、5年生存率は平均36％ですが、低リスクの患者では、87％です。 ワルデンストレームマクログロブリン血症の国際スコアリングシステム（ISSWM）の予後指標によると、予後に悪影響を与えるパラメーターは65歳以上であり、減少しています。 ヘモグロビン 値（11.5 g / dl未満）、血小板数の大幅な減少（100,000 / µl未満）、モノクローナルタンパク質濃度の増加（70 g / l以上）、およびベータ-2-ミクログロブリン血中値の増加（3 mg / l以上） ）。 65歳未満の多くの罹患者では、治療により長期的に疾患が退行する可能性があります。 最後に、治療法は継続的に拡大され、新しいものによって改善されています 薬物 （チロシンを含む キナーゼ阻害剤, リツキシマブ）。 したがって、専門家は、将来的に予後が大幅に改善すると考えています。
防止
ワルデンストレーム病の原因はまだ十分に理解されていないため、予防策もありません 措置 病気に対して。 病気を発症するリスクを減らすために、次のような化学汚染物質との接触 ベンゼン 避けるべきです。 放射線への過剰な曝露、例えば増加による X線 試験も避けるべきです。
アフターケア
ほとんどの場合、 措置 ワルデンストレーム病のフォローアップケアは比較的限られているか、影響を受けた人が利用することさえできません。 したがって、理想的には、さらなる不快感や合併症を避けるために、病気の最初の症状と兆候について医師に相談する必要があります。 自己回復プロセスは不可能です。 遺伝性疾患であるため、ワルデンストレーム病の再発を防ぐために、子供を産むことを希望する場合は、遺伝子検査を実施する必要があります。 完全な治癒は達成できませんが、影響を受けた個人は通常、長期治療に依存しています。 したがって、患者は日常生活において、自分の家族や友人、知人の支援や助けにも依存しています。 これはまた、心理的な苦情を防ぐことができます うつ病。 まれではありませんが、ワルデンストレーム病では、他の患者との接触も非常に役立ちます。 これはしばしば情報の交換につながり、影響を受けた人の日常生活を容易にすることができます。 おそらく、この病気は影響を受けた人の平均余命を制限します。
これはあなたが自分でできることです
ワルデンストレーム病は非常にまれな病気であり、最初に医学的に解明して治療する必要があります。 骨髄の浸潤があなた自身にもたらす結果に対して行動を起こすことが可能かもしれません。 影響を受ける人も取る必要があります 措置 精神を減らすために ストレス 病気に関連しています。 理学療法 or ヨガ 医療に伴うために実行することができます 理学療法。 運動は筋骨格系を強化し、緩和するのに役立ちます 痛み。 さらに、しかし、十分な休息と 緩和 また重要です。 これは、苦情が悪化しないようにする唯一の方法です。 主な症状が高粘度症候群を伴う場合は、薬物治療が必要です。 患者は副作用に注意することでこれをサポートすることができます 相互作用 苦情日記と結果を医師に報告します。 最後に、ワルデンストレーム病の治療上の助けを常に求めなければなりません。 たとえば、患者は自助グループを訪問し、 話す 他の患者に。 患者はまた、インターネットフォーラムまたは対応する疾患の専門センターでサポートと情報を見つけることができます。 すべての措置は、責任のある整形外科医または内科医と相談して行う必要があります。
