レノックス・ガストー症候群：原因、症状、治療

レノックス - ガストート症候群レアに付けられた名前ですてんかん症候群。扱いにくい形のてんかん主に2歳から6歳までの子供に影響を及ぼします。

レノックス・ガストー症候群とは何ですか？

レノックス - ガストート症候群（LGS）はの厳しい形式の名前ですてんかん。レノックス症候群とも呼ばれ、治療が難しいと考えられています。ザ・条件特に頻繁なてんかん発作に苦しむXNUMX歳からXNUMX歳までの子供に影響を与えます。レノックス - ガストート症候群アメリカの神経内科医ウィリアムG.レノックス（1884-1960）とフランスの医師アンリガストー（1915-1995）にちなんで名付けられました。両方の医師は1950年代に初めてこの病気を詳細に説明し、その研究に関与しました。そうすることで、彼らは区別しました条件他の形態のてんかんから。てんかんに冒された100人の子供ごとに、XNUMX人がレノックス・ガストー症候群になると推定されています。男の子は女の子よりもLGSに苦しむ可能性が高いです。何人かの子供は病気の発症前に異常を示さない。他の人は発症前にてんかんに苦しんでおり、その後LGSに進行します。

目的

レノックス・ガストー症候群の原因はXNUMXつではないため、発症の理由はいくつか考えられます。 XNUMX人にXNUMX人の子供が、LGSの発症前に、別の重度のてんかんであるウェスト症候群に苦しんでいます。新生児が発症前にけいれんや全身性てんかん発作を呈することは珍しいことではありません。影響を受けたすべての子供たちの約XNUMX分のXNUMXで、レノックス・ガストー症候群は、脳。同様に、他の病気や発達障害がLGSの原因である可能性があります。最も一般的なトリガーには、代謝性疾患、結節性硬化症、トキソプラズマ症, 髄膜炎（髄膜炎）または脳炎 (脳の炎症）。その他の原因には、脳の欠如による器質的障害酸素出産過程中または早産、およびさまざまな外傷性脳けが。多くの場合、レノックス・ガストー症候群では基礎疾患を特定できません。医学では、これは特発性または潜在性LGSと呼ばれます。

症状、苦情、および兆候

レノックス・ガストー症候群は通常、2歳から6歳の間に発症します。時折、発症は8歳になるまで起こりません。ウェスト症候群にはかなりの類似点があるため、XNUMXつの疾患の関係が疑われます。レノックス・ガストー症候群の典型的な症状は、てんかん発作がXNUMX日に数回繰り返されることです。特徴的な発作にはさまざまな種類があり、その多様性は他のてんかん症候群では観察されません。ほとんどの場合、影響を受けた子供たちは苦しんでいます強壮剤発作は、通常、睡眠中に発生し、筋肉の硬化を伴います。倦怠感があると、ミオクローヌス発作もよく見られ、突然発症します。筋肉の痙攣。 LGSの他の症状には、脱力発作、大発作、限局性および強壮剤-間代発作、および非定型欠席。通常、発作は数秒しか続きません。一部の子供たちはまた、無関心、反応の欠如、混乱に苦しんでいます。もうXNUMXつの問題は、てんかん発作による転倒です。つながる怪我に。このため、影響を受けた子供はクラッシュヘルメットを着用することをお勧めします。レノックス・ガストー症候群に伴うもうXNUMXつの症状は、認知障害、行動上の問題、および全身の発達の遅れです。

病気の診断と経過

レノックス・ガストー症候群の診断は難しいと考えられています。たとえば、症状は他の障害と類似していることがよくあります。さらに、症候群の単一の原因はありません。 LGSを他のてんかん症候群と区別するために、検査を行う医師は、症状が最初に現れたときの子供の年齢を明らかにします。彼はまた、臨床像、てんかん発作の頻度と変動性、および身体的および心理的発達の遅延の可能性についても考察しています。睡眠脳波は重要な診断方法と考えられています。したがって、典型的な強壮剤発作は主に睡眠中に現れます。鑑別診断強直間代発作がない、いわゆる疑似レノックス症候群に対しても重要です。磁気共鳴画像脳の（MRI）は、脳の有機的なトリガーを識別するために実行できます。てんかん発作の運動パターンが主に脳の特定の側に現れる場合、これはそれらが損傷していることを示しています。レノックス・ガストー症候群は治療が難しいため、この病気が良い結果をもたらすことはめったにありません。 LGSは、すべてのケースの約XNUMXパーセントで致命的です。神経学的欠損もしばしば起こり、子供の知的発達の遅れを引き起こします。

合併症

レノックス・ガストー症候群は通常、患者がてんかん発作の増加に苦しむ原因となります。その過程で、これらは影響を受けた人の生活の質を大幅に低下させ、制限する可能性があります。ほとんどの場合、発作もつながる重度に痛みそして日常生活のさらなる制限。親戚や両親が心理的苦情やうつ病。患者も重度に苦しんでいます疲労まれではありません筋肉の痙攣。同様に、影響を受ける人が次の障害に終わる可能性があるように、多様性がありますコーディネーション & 濃度。その結果、子供の発育も頻繁に厳しく制限されたり遅れたりすることはありません。ほとんどの場合、レノックス・ガストー症候群は、患者の行動上の問題やその他の障害も引き起こします。運動能力と認知能力も、レノックス・ガストー症候群によって頻繁に妨げられることはありません。に幼年時代、影響を受けた個人はまた、結果としてからかいやいじめに苦しむ可能性があります。レノックス・ガストー症候群は薬の助けを借りて治療されます。通常、特別な合併症は発生しません。しかし、ほとんどの場合、病気の完全にポジティブな経過はありません。

いつ医者に行くべきですか？

子供が突然苦しんでいる場合痙攣または持続的疲労、これは明確にする必要がある深刻な病気を示しています。罹患した子供の親は、小児科医と症状について話し合う必要があります。症状が続く場合は、子供を診察し、必要に応じて薬で治療する必要があります。行動上の問題や認知障害の兆候が発生した場合は、診断を迅速に行うことができるように医師にも相談する必要があります。レノックス・ガストー症候群が存在する場合は、子供を注意深く監視する必要があります。治療がないか不十分な場合、てんかん発作の結果として転倒やその他の合併症が発生する可能性があります。加えて条件多くの場合、子供の心理状態に悪影響を及ぼします。治療的治療は深刻なリスクを軽減します精神疾患。薬物治療は理学療法によってサポートされています措置。重症の場合、より大きな不快感を防ぐために外科的介入を行う必要があります。レノックス・ガストー症候群はまったく異なる進行をする可能性があるため、医学的解明が常に必要です。

治療と治療

他のてんかんと比較して、レノックス・ガストー症候群は治療が困難です。しかし、治療は依然としてウェスト症候群よりも簡単であると考えられています。しかし、早期診断をしても治療の成功は保証できません。ほとんどの患者は発作を制御するために薬を受け取ります。バルプロ酸などの薬剤、フェルバメート, ベンゾジアゼピン系薬, トピラマート, レベチラセタム & ラモトリジン使用されています。ただし、問題のXNUMXつは、これらの問題でさえ薬物発作からの自由を常に保証できるわけではありません。に治療耐性てんかん、ケトン体生成の実装ダイエット便利だと考えられています。したがって、タンパク質のバランスが取れて炭水化物が制限されていますダイエット XNUMX例中XNUMX例で症状の改善につながりました。治療可能な脳有機病変がレノックス・ガストー症候群の原因である場合、てんかん手術の一部として外科的介入のオプションがあります。したがって、損傷の外科的除去は発作を解決することができます。

展望と予後

レノックス・ガストー症候群の予後は好ましくありません。修復不可能な脳への損傷があります。その結果、患者の生活の質が著しく損なわれます。医療がなければ、生命を脅かす状態が生じる可能性があります。てんかん発作は、合併症のリスクを減らすために、医師が監視および制御する必要があります。治療では、投与することによって発作の発生を最小限に抑える試みが行われます薬物。与えられた活性物質が有機体によって十分に吸収されて処理される場合、病気の好ましい経過は全体的に達成することができます。それにもかかわらず、薬物副作用があります。さらに、発作は患者の生涯のいつでも再び発生する可能性があります。症状からの解放は保証されません。一部の患者では、手術が行われる場合があります。手術はリスクと副作用にも関連しています。それにもかかわらず、この治療法は、症状の長期的な緩和のために、一部の影響を受けた人にとって良い選択肢です。外科的処置では、脳の損傷した領域が除去されます。それ以上の合併症が発生しない場合、影響を受けた人は全体的に大幅な改善を経験します健康。ただし、これは人間の脳への非常に複雑な介入であることを考慮に入れる必要があります。その過程で周囲の領域が損傷すると、生物に深刻な不可逆的な機能障害が生じる可能性があります。

防止

予防的措置レノックス・ガストー症候群に対するものは知られていない。したがって、てんかん発作の発生の単一の原因はありません。

ファローアップ

レノックス・ガストー症候群は不治であるため、定期的かつ包括的なフォローアップが必要です。影響を受けた個人は通常、多くの合併症や不快感に苦しんでいますが、その過程でつながる最悪のシナリオで影響を受けた個人の死に。したがって、さらなる苦情や合併症を防ぐために、この病気は非常に早い段階で検出および治療する必要があります。患者は定期的に医師の診察を受けて、投薬の設定と起こりうる副作用を確認する必要があります。親戚への心理的サポートもお勧めです。さらに、親戚は、てんかん発作適切な行動を取る。発作が発生した場合、生命を脅かす可能性があるため、緊急の医療処置をすぐに呼び出す必要があります。

自分でできること

レノックス・ガストー症候群はてんかん発作に関連しており、幼児に現れることが多いため、適切な医療と患者のサポートに関して介護者が最大の責任を負います。まず第一に、両親は同行します病気の子供定期的に健康診断に。さらに、両親は学びます応急処置措置てんかん発作中の子供の正しい取り扱い。これらは非常に深刻な形で発生するため、幼児は事故のリスクが高くなります。したがって、患者はヘルメットを着用して保護することをお勧めします重傷から。重症の場合、親は子供に関節プロテクターを装備します。たとえば、膝や手などです。てんかん発作は、患者の幸福を著しく制限します。さらに、子供たちは認知発達障害にも苦しんでいるため、特別なケア施設への出席がしばしば不可欠です。その後、患者は通常、個々の知覚能力に応じて彼らをサポートするために特殊学校に通います。さらに、他の子供たちとの社会的接触は、しばしば患者の生活の質に有益な効果をもたらします。親は莫大なものにさらされているのでストレス病気の子供と彼のてんかん発作から、彼らはしばしば発症しますうつ病、常に必要です治療.