リンパ増殖性症候群は、多くの異なる障害を含む疾患です。 リンパ増殖性症候群は自己免疫疾患を表しています。 この障害は、略語 ALPS または同義語の Canale-Smith 症候群と呼ばれることがあります。 多くの場合、リンパ増殖性症候群は次の段階で始まります。 幼年時代. 通常、さまざまなリンパ増殖性症候群は、悪性ではありませんが慢性的です。
リンパ増殖性症候群とは何ですか？
リンパ増殖性症候群は、次のような疾患のグループに属します。 リンパ球 生産量が増えると大幅に増える。 この現象の医学用語は増殖です。 ほとんどの場合、それは人間の機能の障害です。 免疫システム. 基本的に、リンパ増殖性症候群はいわゆるリンパ増殖性疾患に属します。 これらには、例えば、肝脾腫、リンパ節腫脹、および高ガンマグロブリン血症が含まれる。 リンパ増殖性症候群では、 濃度 二重否定の Tリンパ球. 成人がリンパ増殖性症候群を発症すると、悪性リンパ腫などのリスクが高まります。 ホジキン病 または T 細胞リンパ腫、増加します。 現時点では、この病気の発生率はほとんどわかっていません。 リンパ増殖性症候群は、常染色体劣性または常染色体優性のいずれかの方法で子供に遺伝します。 原則として、この病気はどの年齢層でも発生する可能性があります。 さらに、さまざまな遺伝子変異がリンパ増殖性症候群の発症の原因となっています。
目的
リンパ増殖性症候群の原因は主に遺伝的です。 これは、この病気が特定の遺伝子の突然変異を通じて子孫に伝わるためです。 遺伝子. これは通常、常染色体優性または常染色体劣性遺伝形式です。 さらに、自己免疫疾患は、疾患の発症に関連して議論されています。 の形成 リンパ球 通常の正常値よりも上昇するため、 濃度 人体におけるこれらの物質の増加。 これに伴い、さまざまな症状や障害パターンが考えられます。
症状、苦情、および兆候
リンパ増殖性症候群に関連して発生する苦情は多種多様であり、ケースごとに異なります。 現在までに、リンパ球増殖性症候群を発症した患者が 220 人以上報告されています。 これらの病気は世界中に広がっています。 リンパ増殖性症候群の典型的な症状には、 リンパ 一般化され、通常は ax窩または頸部に位置するノード。 また、むくみの リンパ ノードは、腹腔内または縦隔領域でも可能です。 この病気の特徴的な症状は、主に子供に見られます。 断続的な感染は、次のいずれかの重度の腫れを引き起こす可能性があります。 リンパ ノードまたはサイズの縮小。 さらに、リンパ増殖性症候群の特徴として、罹患者の大多数が肝腫大を患っています。 他の自己免疫疾患も、多くの罹患患者で発生します。 これらはしばしば溶血性です 貧血 またはポリクローナル高ガンマグロブリン血症。 また、いわゆる自己免疫性血小板減少症や好中球減少症がみられることがあります。 病気の最初の症状が現れた時点で、罹患した患者は平均してXNUMXヶ月からXNUMX歳の間です. リンパ増殖性症候群が、たとえば成人期までではなく、後で開始した場合、悪性リンパ腫が発生する可能性は非常に高くなります。
病気の診断と経過
リンパ増殖性症候群の典型的な症状が現れた場合は、その症状について医師に知らせることをお勧めします。 これに関連して、かかりつけ医は適切な最初の連絡窓口であり、必要に応じて患者を専門の医師に紹介します。 診断を確立するための最初のステップは、患者の 病歴. これは主治医と患者との間の集中的な話し合いです。 症状、その人の生活様式の特徴、過去の病気などについて議論し、相互に関連付けます。非常に典型的な症状も見られる場合は、仮の診断を下すことができます。 ここでの重要な適応症は、例えば、T細胞またはB細胞の相対的または絶対的リンパ球増加症およびポリクローナル高ガンマグロブリン血症である。 実験室の分析は、特定のタイプの周波数の増加を示しています Tリンパ球. いわゆるフローサイトメトリー検査が使用されます。 さらに、多くの罹患者は好酸球増加症と同様に好酸球増加症を示します。 自己抗体. これらは主に抗核および抗カルジオリピンです。 抗体。 加えて、 抗体 に対応して形成されます 多糖類 限られた範囲でのみ。
合併症
主に、この症候群は患者の体に比較的重度の腫れを引き起こします。 リンパ節. この腫れはまた、 痛み、影響を受ける人の生活の質が低下します。 特に子供はこの病気に苦しむ可能性があります。 さらに、自己免疫疾患も起こるため、感染症や炎症が起こりやすくなります。 その結果、罹患者の平均余命も制限される可能性があります。 さらに、この病気はまた、 つながる 成人期の結果的損害に、この場合、さまざまな苦情を引き起こします。 苦情は非常に多様であるため、病気の一般的な経過は通常予測できません。 影響を受けた人は投薬の助けを借りて治療することができ、特に合併症はありません。 早期かつ完全な治療により、罹患者の平均余命が病気によって短縮されることはありません。 患者が腫瘍に苦しんでいる場合は、それを取り除く必要があります。 これができるかどうか つながる 合併症やその他の苦情も一般的に予測できません。 さらに、患者はさまざまな予防検査に依存しています。
いつ医者に行くべきですか？
リンパ増殖性症候群は、医師による迅速な診断と治療が必要です。 もしも 痛み、腫れ リンパ節、および病気の他の典型的な症状が発生した場合は、医師の診察が必要です。 感染症または 皮膚の変化 のリスクが高まるため、その間に発生することも明確にする必要があります。 血 中毒。 影響を受けた人は、遅くとも症状が悪化したり、症状の結果として健康状態が著しく損なわれたりしたときに、[[かかりつけ医]] に直接相談することをお勧めします。 自己免疫疾患の最初の兆候では、医師のアドバイスがすでに必要です。 リンパ増殖性疾患を患っている人は、担当の医師に相談し、包括的な診断を手配する必要があります。 原因疾患が早期に診断されれば、多くの場合、深刻な合併症を避けることができます。 このため、病気の最初の兆候が現れたらすぐに医師の診察を受ける必要があります。 遺伝子変異のある人、悪性リンパ腫など ホジキン病、またはリンパ系の他の病気は、すぐに医師に相談する必要があります。 症状の写真に応じて、正しい連絡先はリンパ専門医、内科医、または専門家です。 遺伝病.
治療と治療
リンパ増殖性症候群の治療は、個々のケースによって異なります。 自己免疫疾患は標準治療を受けます。 このプロセスでは、影響を受ける患者は通常、コルチコステロイドを受け取ります。 潜在的な腫瘍を時間内に検出するためには、専門家による定期的な検査が必要です。 は リンパ節 また、設定された間隔で測定し、変化をチェックする必要があります。 罹患した患者の年齢が上がるにつれて、良性リンパ球増殖はますます改善します。 同時に、悪性の可能性 リンパ腫 増加するため、細胞減少治療は慎重に検討する必要があります。
展望と予後
リンパ増殖性症候群は予後不良です。 は 免疫システム 障害は人間の混乱に基づいています 遺伝学. これは法律上の理由で変更できないため、医師は治療に集中し、 治療 発生する症状について。 この病気の患者は回復しません。 症候群の特別な特徴として、予後を判断する際に個々の症状を考慮に入れる必要があります。 病気の軽度の経過の場合、 管理 通常、薬を服用するだけで症状が緩和されます。定期的な検査と長期的な検査 治療 患者の生活の質が向上するように適用することができます。 病気が深刻な経過をたどる場合、二次障害が発生します。 腫瘍疾患が発症し、患者の生命を危険にさらす可能性があります。 治療せずに放置すると、 癌 細胞は、彼の生体内で分裂して広がることができます。 転移 形成され、最終的に影響を受けた人は早期に死亡します。 で 治療、既存の症状を緩和する見通しは、腫瘍疾患の病期に関連しています。 診断が遅くなればなるほど、治療は難しくなります。 病気の経過に関係なく、精神的苦痛の状態が発生する可能性があります。 これにより、精神障害を発症するリスクが高まります。 予後を判断する際には、この状況を考慮に入れる必要があります。
防止
リンパ増殖性症候群は遺伝性であり、遺伝的欠陥が原因です。 このため、この病気を予防する効果的な方法はありません。 代わりに、症状がある場合は医師に相談することが非常に重要です。 これにより、適切な 措置 診断確定後の治療について。
アフターケア
この症候群では、さまざまな合併症や苦情が発生する可能性があります。 この場合、罹患者は非常に早い段階で医師の診察を受けて、苦情がさらに悪化せず、さらなる合併症が起こらないようにする必要があります。 原則として、自己治癒は不可能です。 影響を受ける人々のほとんどは、何よりもまず、リンパ節の重度の腫れに苦しんでいます。 彼らはまた、次の一般的な症状を経験します。 インフルエンザ または 冷たい、そのため、ほとんどの患者は気分が悪く、永久に疲れているか、倦怠感があります。 同様に、患者は日常生活に積極的に参加できなくなることが多く、その結果、生活の質が著しく低下します。 この症候群では、 免疫システム も発生します。 このように、罹患者は、様々な病気や感染症に苦しむことが非常に多い。 この病気は、通常、平均余命を約 XNUMX 年まで短縮します。 同時に、両親や親戚も深刻な心理的動揺や うつ病. したがって、子供が欲しい場合は、遺伝子検査やカウンセリングを行うことで、子孫に症候群が再発するのを防ぐことができます。
自分でできること
リンパ増殖性症候群に苦しむ患者は、免疫システムを強化することで治療をサポートできます。 有名な将軍 措置 運動などのバランス ダイエット、および回避 ストレス 効果的です。 同時に、最適に調整された投薬に注意が払われれば、 つながる 症候群にもかかわらず、比較的症状のない生活。 ただし、ALPS タイプ I およびタイプ II では、基本的に生存の可能性はわずかです。 ほとんどの子供は、生後数か月以内に死亡します。 したがって、治療を受けることができる両親と親戚に焦点を当てます トラウマセラピー または、他の影響を受けた親と悲しみに対処するための戦略を共有します。 専門のセンターに通うことで、病気への理解が深まり、深刻な苦しみを受け入れることが容易になります。 処方された薬が副作用や副作用を引き起こした場合 相互作用、かかりつけ医に相談する必要があります。 薬は、長期的な影響のリスクを減らし、回復を最適にサポートするために、できるだけ早く調整する必要があります。 成長または異常な場合 痛み 気付いた場合は、医師に通知する必要があります。 根底に腫瘍があり、切除が必要な場合があります。
