ラスムッセン脳炎：原因、症状、治療

ラスムッセン脳炎非感染性の非常にまれな形態を表します炎症大脳皮質で。自己免疫学的発達過程が疑われる。この病気は通常子供に発生し、治療しないとほとんどの場合致命的です。

ラスムッセン脳炎とは何ですか？

ラスムッセン脳炎カナダの神経内科医セオドア・ラスムッセンにちなんで名付けられました。ラスムッセンはてんかん性疾患を治療するための外科的方法を導入し、この文脈では、彼にちなんで名付けられた大脳皮質の炎症性疾患にも対処しました。英語では、ラスムッセン脳卒中脳炎慢性限局性脳炎またはCFEとしても知られています。この用語は慢性限局性脳炎を指します。それによると、病気は小さな焦点から始まります炎症の特定の限られた小さな領域で脳そしてそこから、それは隣接する脳組織にますます広がります。通常、XNUMXつだけ脳半球が影響を受けます。ほとんどの場合、炎症の反対側の半球に広がることはありません脳。この病気は常に神経細胞の不可逆的な喪失と関連しています。それは去ります傷跡治療せずに放置すると死に至ります。治療後でも、炎症過程の程度によっては、罹患した個人が生涯にわたる重度の障害に苦しむことがあります。ほとんどの場合、ラスムッセン脳炎は50歳未満の子供に初めて発生します。ただし、まれに、青年期が思春期または成人に達するまで、この病気の最初の症状が見られないことがあります。全体的に、この病気は非常にまれです。たとえば、ドイツでは毎年1000,000件の新しい症例が登録されています。 XNUMX人あたりXNUMX〜XNUMX人の有病率が想定されています。

目的

ラスムッセン脳炎の原因は、自己免疫学的プロセスであると考えられています。いわゆるCD8T細胞は、このプロセスで特別な役割を果たします。 CD8 T細胞は、CD8受容体タンパク質が追加されたT細胞です。細胞膜。 CD8受容体は、T細胞受容体のいわゆる補助受容体を表しています。 CD8受容体を介して、細胞傷害性T細胞は外来タンパク質構造を認識し、免疫応答を刺激します。その結果、抗原提示細胞が破壊されます。現在、CD8 T細胞は特定の抗原構造を持つ細胞を特異的に選択し、それらを破壊することが認識されています。これらがどの構造であるかを決定することはまだ可能ではありません。たとえば、これらの構造が本質的にウイルス性であるのか、それとも体自身に基づいているのかは明らかではありません。タンパク質。ラスムッセン脳炎の場合、CD8T細胞は神経細胞と星状細胞を攻撃して破壊します。 CD8 T細胞は非常に強く増殖し、それでも検出することができます血長年。彼らは経由して脳に入ります血-脳関門と神経細胞と星状細胞に付着します。そこで彼らは特定の抗原構造を持つ細胞を特異的に破壊します。細胞の破壊が始まると、このプロセスを停止することはできなくなります。炎症が進行し、影響を受けた大脳半球のさらなる領域の破壊につながります。これまでのところ、免疫抑制剤炎症を和らげることができただけですが、それでも彼らはそれを止めることができました。

症状、苦情、および兆候

ラスムッセン脳炎は通常、限局性てんかん発作から始まります。この場合、発作は体の片側に限局しています。その後、片麻痺、視覚障害、言語障害、そしてメンタル遅滞。てんかん発作は後に全身性になる可能性があります（大発作）。まれに、両方の大脳半球が最終的に影響を受け、両側の不在症状を引き起こします。治療が行われない場合、病気の予後は非常に悪いです。最終的に、それは常に致命的に終了します。治療はより良い予後につながります。ただし、すでに脳に与えられている損傷の程度によっては、重度の身体的および精神的障害が残る場合があります。

病気の診断と経過

ラスムッセン脳炎の診断には、MRI検査、EEG、脳組織の組織学的検査などの画像技術を使用できます。 EEGは、発作を引き起こす脳の領域の位置を特定することに関係しています。脳組織の組織学的検査は、鑑別診断脳炎の感染原因を除外します。

合併症

ラスムッセン脳炎の経過中は、常に重篤な合併症が発生します。片麻痺や精神障害などの神経障害遅滞病気の典型です。病気が進行するにつれて、視覚および言語障害とてんかん発作も増加します。重度の発作の間、患者はしばしば唇を噛み、舌血まみれで重度に苦しんでいる痙攣腕と脚の。ほとんどの場合、患者は心理的にも症状に苦しんでいます– 不安障害, うつ病または劣等感が発生します。ラスムッセン脳炎が治療されない場合、それは常に致命的です。事前に、通常、重度の脳損傷が発生し、それがさらに進んで赤字につながります。痛みそして最後に昏睡。さまざまな副作用と相互作用との治療中に発生する可能性があります免疫抑制剤。考えられる苦情には、血圧力、血中脂質レベルの上昇、筋力低下。また、後遺障害など糖尿病真性、骨粗しょう症腎臓への損傷と肝臓発生する可能性があります。長期的には、心血管疾患と腫瘍の発症皮膚 & リンパノードも発生する可能性があります。同様のリスクは、付随して処方されることに関連しています抗てんかん薬 & グルココルチコイド。脳外科手術は重篤な合併症を引き起こす可能性があります。

いつ医者に診てもらえますか？

ラスムッセン脳炎とすでに診断されている患者は、医師の診察を受ける必要があります。診断がない限り、いくつかの手がかりがあり、それに基づいて医師の診察を受けることをお勧めします。影響を受けた人がけいれんを起こしている場合は、すぐに医師または神経内科医に診てもらうことをお勧めします。彼または彼女は、最初に発作の原因を明らかにし、次に、一方では発作に対する一般的な感受性を軽減するための適切な薬物療法を処方し、他方で急性発作の場合に救済を提供するためのオンデマンド薬物療法を処方することができます。しかし、最も明白な兆候とは別に、日常生活の変化に注意を払い、必要に応じて、医師の診察の機会としてそれらをとることもお勧めします。たとえば、視力の低下や不明瞭な発話の停止は、ラスムッセン脳炎の兆候である可能性があります。認知障害の蓄積は、医師が明らかにする必要のある警告信号でもあります。病気が診断されたら、薬を調整できるように定期的に医師の診察を受ける必要があります。血液検査と、必要に応じて脳波検査は、最適な投薬調整のために必要です。

治療と治療

現在まで、ラスムッセン脳炎に対する明確な治療の推奨事項はありません。特に病気が容赦なく進行するため、治療はしばしば非常に困難です。組み合わせで脳炎を止める試みがなされています治療 of 免疫抑制剤。の組み合わせ免疫グロブリン、高線量グルココルチコイド & タクロリムスとりわけ、この目的のために管理されます。炎症はおそらく弱まる可能性がありますが、病気はまだ進行しています。てんかん発作の治療も非常に困難です。当初、それはラスムッセン脳炎の経過に影響を及ぼさない対症療法です。ただし、抗てんかん薬これまでに使用されたものは、てんかん。しかし、本当の治療の成功は、外科手術によって開かれます治療。これには、大脳半球の患部を取り除くことが含まれます。しかし、重度の一般的な症例では、病気が脳全体に広がるのを防ぐために、影響を受けた脳の半球全体を取り除く必要があります。手術がなければ、病気の予後は常に悪いです。手術後、ラスムッセン脳炎の経過を止めることができます。障害が残っているかどうか、またどのような障害が残っているかは、病気がすでにどこまで進行しているか、そして子供の脳が再生によって再び深刻な損傷をどのように補うことができるかによって異なります。医学研究は効果的な発見に焦点を合わせています薬物外科的介入がなくても病気の進行を止めることができます。

防止

現在、ラスムッセン脳炎の予防に関する推奨事項はありません。現在まで、この病気の原因は完全には解明されていません。

ファローアップ

ラスムッセン脳炎は、運動機能の障害と麻痺を引き起こします。重症の場合、二次的損傷は脳の患部に残ります。治療せずに放置すると、病気は死に至ります。このため、フォローアップケアが必要です。症状の再発は長期的には避けなければなりません。フォローアップ中、患者の条件監視され、期間は病気の程度に依存します。神経内科医は定期検査中にアフターケアを行います。投与の効果薬物が決定されたら、副作用を検出し、時間内に回避する必要があります。重度の病気の進行の場合、脳外科手術が必要です。アフターケア中は医師が治癒過程を監視し、退院後も専門医がチェックを続けます。目標は成功しています排除後期の結果なしで脳炎の。炎症がすでに身体的または精神的な制限を引き起こしている場合、患者は日常生活の中でサポートを受けます。これらは措置アフターケアの一部でもあります。影響を受けた人は、新しい状況に適切に対処する方法を学びます。専門家に加えて、適切なカウンセリングセンターを訪問することをお勧めします。重度の障害には、訓練を受けた担当者による専門家の支援が必要です。アフターケアの間、患者は専門的なケアを受けます。

自分でできること

ラスムッセン症候群の治療に利用できるサポートは限られています。苦しんでいる人は、病気に対処するための健康的な方法を学ぶ必要があります。これは、文献や文書を通じて、また神経障害の専門センターを訪問することによって行うことができます。自助グループへの参加と他の患者との会話は重要です措置病気への対処を容易にするため。薬物治療は、さまざまな一般的な人々によってサポートされる可能性があります措置運動や変化などダイエット。自然療法も安心をもたらすことができます。ただし、合併症を除外するために、代替医療の使用について事前に医師と話し合う必要があります。苦しんでいる人は、彼らの症状に適切な薬を見つけるために、代替医療従事者または品揃えの豊富なドラッグストアを訪問することをお勧めします。抗てんかん治療は、発作の際に迅速な行動を取ることができるため、主に患者の注意深い観察によってサポートされます。長期的には、ラスムッセン脳炎患者は入院患者として扱われなければなりません。自助策は、病気の後期ではもはや効果的ではありません。しかし、家族や友人は影響を受けた人々に重要な支援を提供します。