メルカーソン・ローゼンタール症候群は炎症性疾患です。 この病気は、いわゆる口腔顔面肉芽腫症のカテゴリーに属します。 メルカーソン・ローゼンタール症候群は、通常、XNUMX つの典型的な症状の組み合わせによって特徴付けられます。 これらの症状は、第一に唇の腫れ、第二にいわゆるしわです。 舌、そして最後に、周辺機器 顔面麻痺.
メルカーソン・ローゼンタール症候群とは何ですか？
メルカーソン・ローゼンタール症候群は、若年成人患者の大多数の症例で発生します。 男性よりも女性の方が発症頻度が高いのも事実です。 基本的に、この症候群は特発性炎症性疾患です。 この病気は、XNUMX 人の医師、Ernst Melkersson と Curt Rosenthal にちなんで名付けられました。 Melkersson-Rosenthal 症候群は、主に XNUMX つの主要な症状の一般的な発生によって特徴付けられます。
目的
基本的に、メルカーソン・ローゼンタール症候群の発症の正確な原因は、現在の医学的知識ではまだ完全には解明されていません。 原則として、この疾患はいわゆる肉芽腫性炎症性疾患を表します。 場合によっては、罹患した患者は、さまざまな食品に対する不耐性との関連を示します。 さらに、メルカーソン・ローゼンタール症候群は以下の患者でも発生する可能性があります。 クローン病. 同じことが次の患者にも当てはまります。 サルコイドーシス. メルカーソン・ローゼンタール症候群は肉芽腫が原因です 炎症.
症状、苦情、および兆候
原則として、メルカーソン・ローゼンタール症候群は比較的まれな疾患です。 肉芽腫に分類されます 炎症。 多くの場合、メルカーソン・ローゼンタール症候群の発症は青年期または成人期初期です。 この病気は、20歳から40歳までの個人に最も頻繁に発症します。メルカーソン・ローゼンタール症候群の主な症状は、肉芽腫性の炎症過程と浮腫性の唇の腫れです。 ほとんどの場合、上位 リップ 典型的な腫れの影響を受けます。 まれに、腫れが両方の唇または下だけに現れる リップ。 さらに、罹患した患者の口蓋または頬の領域にも影響が及ぶ可能性があります。 時々変化が起こる 舌、その外観は地図に似ています。 また、 舌 大きくなります。 また、場合によっては顔面麻痺 神経 が顔に出ます。 ただし、唇が腫れてから数か月または数年後に現れることもあります。 一部の患者は、次のような神経学的症状を経験します。 髄膜炎 or 脳炎。 周辺 顔面神経 麻痺は突然の発作の形を取ります。 症状のない期間もあり、その後に不快感が続きます。 唇の腫れは、メルカーソン・ローゼンタール症候群の文脈では、口唇炎肉芽腫とも呼ばれます。 腫れた唇を押し込むことができます。腫れが長期間続くと、亀裂が生じることがあります。 Melkersson-Rosenthal 症候群の XNUMX 番目の典型的な症状である舌のしわは、lingua plicata とも呼ばれます。 舌の表面に深い溝ができ、時には亀裂ができます。 さらに、多くの患者が粘膜に潰瘍を示します。 口。 これらは顕著な辺縁を示す場合がありますが、他の場合は単に表面的なものとして表示されます アフタ。 これらの潰瘍はしばしば口腔の腫れや発赤を伴います 粘膜. また、腫れた リンパ ノードは、 首. 基本的に、メルカーソン・ローゼンタール症候群の経過と予後を評価することは困難です。 場合によっては、自然寛解が起こり、病気が長期化する可能性もあります。 再発に苦しむ患者もいます。 原則として、メルカーソン・ローゼンタール症候群は再発する経過を特徴とし、唇の腫れは通常は解消します。 病気の経過中に、組織が増加する可能性があり、それはもはや退行することができません。
病気の診断と経過
メルカーソン・ローゼンタール症候群の診断の確立は、さまざまな調査方法に基づいています。 病気の典型的な臨床的外観は、暫定的な診断に容易につながり、それはさらに裏付けられます 措置。 メルカーソン・ローゼンタール症候群を確実に診断するには、以下の生検を行います。 皮膚 または粘膜だけでなく、 検査診断 たとえば、可能です。 とりわけ、C反応性タンパク質は 血。 排除することが重要 クローン病 & サルコイドーシス の一部として 鑑別診断. X線 試験と 大腸内視鏡検査 通常、この目的で使用されます。
合併症
メルカーソン・ローゼンタール症候群は、主に腫れを引き起こし、その結果、顔の麻痺を引き起こします。 特に唇や舌がはれ、顔全体に様々な知覚障害が起こります。 患者の生活の質は、これらの腫れによってかなり低下し、制限されます。 このように、多くの場合、被災者は日常生活において他者の助けに依存しています。 特に、メルカーソン・ローゼンタール症候群によって、食物や水分の摂取が損なわれる可能性があります。 また、発話制限が発生する場合があります。 通常、自己治癒力はなく、治療に依存している。 さらに、症状の発現は非常に突然であるため、精神的な不調や重度になることも珍しくありません。 うつ病 発生することが。 メルカーソン・ローゼンタール症候群の症状は、投薬の助けを借りて制限することができます。 ただし、すべての場合において、この病気の良好な経過が保証されるわけではありません。 場合によっては麻痺が完全に解消されず、さまざまな制約を抱えながら生活を余儀なくされます。 平均余命自体は通常、メルカーソン・ローゼンタール症候群の影響を受けません。
いつ医者に診てもらえますか？
唇の視覚的変化は、 健康 条件. 唇の腫れが繰り返されるか持続する場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。 罹患者が罹患している場合 炎症、内部の過敏性または体温がわずかに上昇した場合は、苦情を明確にする必要があります。 唇の過敏症、しびれ感、過敏症は、調査して治療する必要があります。 食事の摂取が拒否されたり、望ましくない体重減少が見られた場合は、医師の診察が必要です。 視覚異常の結果として追加の感情的な問題や精神的な不規則性が生じた場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 社会的撤退の場合、 気分のむら またはうつ病の段階、およびその他の行動異常がある場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 口内が赤くなった場合 粘膜, アフタ またはその他の外観の変更 皮膚 セクションに 口、医者が必要です。 痛み、の回帰 歯肉 または出血 口 診断と治療が必要な病気を示します。 多くの場合、自然治癒します。 それでも、苦情の新たな進展は数週間または数ヶ月後に発生する可能性が高いため、医師の診察を受ける必要があります。 腫れたリンパがある場合、上に触知可能なしこりの形成 首、または全身のだるさを感じる場合は、医師の診察が必要です。
治療と治療
現在、因果関係はありません 治療 メルカーソン・ローゼンタール症候群の場合が存在します。 などのステロイド コーチゾン 通常使用されます。 グルココルチコイド またはNSAIDsは症状を緩和するために投与されます。 クロファジミンによる免疫抑制、 アザチオプリン、およびサリドマイドも可能です。 コーチゾン 軽度の腫れにはグルココルチコイドが使用され、より深刻な腫れにはグルココルチコイドが注射されます。 メルカーソン・ローゼンタール症候群で生じる症状の治療は、原則として対症療法に過ぎません。 ここでの取り組みの主な焦点は、症状にもかかわらず、罹患した患者の生活の質を維持および改善することです。
展望と予後
メルカーソン・ローゼンタール症候群は、現在、通常、口腔顔面肉芽腫症と呼ばれています。 ほとんどの場合、メルカーソン・ローゼンタール症候群が存在する場合、炎症性要素を伴う一時的な経過があります。 この病気の経過は慢性化する可能性があり、何年にもわたって、場合によっては生涯にわたることもあります。 この場合、楽観的な予後はあり得ません。 影響を受けた人のほとんどに、本格的なメルカーソン・ローゼンタール症候群が見られず、症状や個人の表現が異なる「唯一」の変異が見られることは、安心かもしれません。 特に小児では、本格的なメルカーソン・ローゼンタール症候群はめったに見られません。 医師はまだメルカーソン・ローゼンタール症候群の原因を突き止めることができていないため、この病気は遺伝的欠陥が原因である可能性があります。 これは家族の蓄積によって支えられています。 少なくとも最近の医師たちは、メルカーソン・ローゼンタール症候群で自然寛解が起こりうることを知っています。 この病気はこれまで再発とされてきました。 慢性疾患. したがって、治癒は不可能ですが、炎症症状がなくなる可能性は非常に高くなります。 病気の経過は人それぞれであるため、予測することは困難です。 これはまた、正確な予後を複雑にします。 メルカーソン・ローゼンタール症候群では、通常、平均余命に制限はありません。 ただし、生活の質は、症状の重症度によって異なります。 原因の証明と 遺伝子 治療 介入は、将来的に苦しんでいる人々に救済を提供します。
防止
効果的な 措置 メルカーソン・ローゼンタール症候群を予防する方法は現時点では不明です。 これは、病気の形成の原因に関する研究がまだ不十分であるためです。 患者の協力は、症状を緩和するための中心です。
ファローアップ
ほとんどの場合、メルカーソン・ローゼンタール症候群は、患者、特に顔に激しい腫れを引き起こします。 これらの腫れはまた、罹患者の審美性を著しく低下させるため、ほとんどの患者は自尊心の低下や うつ病 そして、その過程での他の心理的動揺。 子供の場合、これは最終的に つながる いじめやからかいに。 Melkersson-Rosenthal 症候群では、食物や水分の摂取が著しく損なわれ、さまざまな欠乏症の症状を引き起こし、体調不良を引き起こすことは珍しくありません。 体重不足. さらに、この症候群はまた、 呼吸 そのため、この病気によって患者の圧力下で働く能力も大幅に低下します。 被災者の多くは日常生活に積極的に参加することができず、移動の制限にも苦しんでいます。 舌の腫れにより、発話中に不快感が生じ、子供の成長のペースが遅くなる可能性があります。 メルカーソン・ローゼンタール症候群には自己治癒はなく、一般的な経過も予測できません。 病気のために患者の平均余命が短くなる可能性があります。
自分でできること
メルカーソン・ローゼンタール症候群は対症療法でしか治療できません。 そのため、個々の症状や不満を早期に明らかにし、治療することが最も効果的な自助策となります。 薬に加えて 治療、影響を受けた人々は、症状を緩和し、生活の質を改善するためにさらなる措置を講じることができます。 何より運動がおすすめです。 定期的な身体運動は、健康状態を改善し、個々の炎症プロセスを遅らせます。 バランスのとれた健康的な ダイエット 同様の効果があります。 影響を受ける人は、医師または栄養士と協力して、 ダイエット 一人一人の症状や悩みに合わせたプラン。 原則として、炎症過程を誘発または促進する食品は避けるべきです。 これらには、たとえば、 アルコール およびコンビニエンス フードだけでなく、特定の種類の野菜や果物も含まれます。 患者を治療している医師は、どの食べ物や飲み物が許可されているかという質問に最もよく答えることができます。 最後に、避けることが重要です。 ストレス そして体のケア。 これに内科的治療が伴う場合、少なくとも病気の進行を遅らせることができます。 合併症を避けるために、メルカーソン・ローゼンタール症候群の経過は医師によって監視されるべきです。
