Macrodactylyは、XNUMX本または複数の指または足指の不均衡な拡大に付けられた名前です。 非常にまれです 条件 出生時に静的な形で、または生後XNUMX年以内に進行性の経過で現れることがあります。 既知の薬物治療はありませんが、サイズのさらなる成長を減らすため、または部分的または全体的にさまざまな外科的方法があります 切断、必要に応じて。
マクロダクティとは何ですか？
マクロダクティリーは、XNUMXつまたは複数の指または足指が、残りの指または足指と比較して異常に大きな成長を示すという事実によって外部から認識できます。 影響を受けた指または足指の異常なサイズは、出生時に見えるか、生後XNUMX年間に発症する可能性があります。 前者の場合、静的なものについて話し、後者の場合、進行性の形態について話します。 進行の進行形態では、素因も出生時にすでに存在しています。 影響を受けたことが印象的です 指 またはつま先は比例した拡大を示し、サイズの異常な成長は指またはつま先の単一または複数の手足に限定されません。 隣接する指や足の指に問題がある可能性があります。これは、特大の手足が占めるスペースのために異常な成長を示す可能性があります。 ザ・ 条件 孤立した奇形として発生するか、症候群の一部である可能性があります。 典型的な症候群は非常にまれなプロテウス症候群であり、これは以下を含む多くの種類の組織の大きな成長を伴います 皮膚、骨、筋肉、脂肪組織。 症候群は出生時にはまだ見えませんが、早い段階で明らかになります 幼年時代.
目的
まれな大触覚の原因は（まだ）明らかではありません。 奇形の原因は、第XNUMX週から第XNUMX週にあると考えられます。 妊娠。 この時間の間に、とりわけ、最初の骨格構造と神経管が発達し、そこから中央 神経系 後で形成されます。 このまれな奇形がこの段階でどのように発生するかは（まだ）わかっていません。 妊娠。 しかし、大触覚は先天性であるが遺伝性ではないことが知られているため、遺伝的変異は役割を果たしません。 場合によっては、遺伝性神経線維腫症が同時に存在します。 これは、神経腫瘍を引き起こし、常染色体優性の方法で遺伝する遺伝性疾患のグループです。 Macrodactylyは通常、片側でのみ発生し、インデックスは 指 最も一般的に影響を受けます。 その後、中指や他の指が頻度を減らしていきます。 マクロダクティに加えて、指やつま先の特定の変形を説明するために使用される他のダクティが知られています。
症状、苦情、および兆候
Macrodactylyは通常、ほとんど症状を引き起こしません。 主な問題は、手の握力が限られていること、または工業的に製造された履物が影響を受けた足に適合しないという事実です。 症状があり、病気で目に見えるのは、病気の影響を受けた全体的に比例して拡大した指または足指です。 ただし、 関節 隣接する指や足の指が大きな手足から押し出され、その結果、足の親指の追いつきにいくらか匹敵する代償成長を強いられるため、発生する可能性があります。 外科的介入が必要かどうかは、ケースバイケースで決定する必要があります。
病気の診断と経過
Barskyによれば、大触覚が出生時に症候性である場合、それはI型です。 早い段階まで明らかにならないプログレッシブフォームの場合 幼年時代、それはバルスキーのタイプIIです。 タイプIの診断は、次の方法で比較的簡単に行うことができます。 X線 検査。 表現型またはX線写真の異常が存在しないため、進行型は出生時にまだ検出できません。 I型の病気は子供の成長に比例して進行しますが、II型の場合、影響を受けた指や足の指の成長は不釣り合いに進行する可能性があります。 どちらの場合も、病気の経過には主な不満はほとんどありません。 二次的な苦情は、影響を受けた手足のスペース占有から生じる可能性があります。 診断時に、他の多くの形態の部分的巨人症は、 鑑別診断.
合併症
ほとんどの場合、大触覚は特定の合併症や不快感を引き起こしません。 多くの人がこの苦情で一生を過ごし、治療を必要としません。 これは通常、日常生活に制限がある場合にのみ必要です。 影響を受けた人々は、通常の方法で手で物体をつかむことができなくなったため、さまざまな活動が制限されています。 足やつま先に制限が生じることは珍しくありません。 これらはまた、不釣り合いに発音され、患者に審美的な不快感をもたらす可能性があります。 さらなるコースでは、macrodactylyもできます つながる 不快感や 痛み セクションに 関節。 ただし、これらの症状の治療はすべての場合に必要なわけではありません。 大触覚の治療は、外科的処置の助けを借りて行われます。 通常、特定の合併症や不快感は発生せず、治療自体が成功につながります。 重症の場合のみ 切断 必要です。 患者の平均余命は、通常、マクロダクティによって影響を受けたり、短縮されたりすることはありません。 心理的治療も必要な場合があります 切断 は発表された。
いつ医者に診てもらえますか？
つま先と指の拡大は、既存の兆候です 健康 条件 それは医師によって検査されるべきです。 ほとんどの患者では、視覚の変化は出生直後に明らかになります。 定期検査では、入院患者の出産に立ち会う看護師や医師が症状に気づき、診断を下すための最初の医学的検査を開始します。 出産センターや出産で出産した場合は、助産師が新生児の初期検査を行います。 手足の不規則性が存在する場合、彼女は助産師として、適切な医療を提供するために次のステップを踏みます。 両親とその子孫はすでに医学的に訓練されたスタッフの手にあるので、これらの場合、両親は行動を起こす必要はありません。 出生直後に看護スタッフが変化に気づかない場合は、その後、親が独立して小児科医に相談する必要があります。 指と足の指の肥大が子供の生後XNUMX年以内にのみ発生する場合は、不規則性の最初の兆候が見られたら小児科医を受診することをお勧めします。 把持機能が制限されている場合、 関節 さらなる成長過程で発症する場合、または可動性に障害がある場合は、医師に相談する必要があります。 子供の足が店で購入した靴に合わない場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。
治療と治療
マクロダクティの治療は、病気の程度によって異なります。 治療法として考えられるのは外科的介入のみです。 子供または青年がまだ成長している間に手術が計画されている場合は、骨端固定術が最初に考慮される場合があります。 これは、対応する骨の成長板（骨端）が破壊またはブリッジされる外科的処置です。 成長が完了すると、骨端が閉じ、それ自体が骨で成長しなくなるため、この手順は使用できなくなります。 ほとんどの場合、部分的な切断は、隣接する指または足指に必要な動きの自由を回復するために実行されます。 これにより、影響を受けた手と影響を受けた足のグリップ能力が向上し、可能であれば既製の靴に再びフィットします。 場合によっては、全体 指 または、必要に応じてつま先を切断することができます。
展望と予後
指や足の指の視覚的な変化は、医療を受けなくても変わりません。 自然治癒や外見の変化は医師の協力なしには不可能であるため、影響を受けた人は日常生活の逆境に妥協することしかできません。 さらに、病気が不利に進行した場合、症状の増加が予想されます。 移動の自由が制限され、摩耗の兆候が現れる可能性があります。 医療を求める場合、治療の選択肢は厳しく制限されます。 患部の部分的な切断を伴う外科的介入の可能性があります。これは、治癒のさらなる過程と骨格系の元の拡大に依存するため、予後は個人ベースでのみ可能です。 移動の可能性が損なわれる可能性があります。 しかし、目標は、手術を通じて把握機能または運動シーケンスの改善を達成することです。 さらに、移動中の既存の不快感を最小限に抑える必要があります。 理学療法 措置 良いものをサポートするために必要です 健康 開発。 被災者は、自分の責任で日常生活の中で学んだ運動を実施すれば、自分で苦情を和らげることができます。 さらに、例えば、太りすぎは避けるべきです。 これは骨格系に悪影響を及ぼします。
防止
直接予防 措置 引き金となる原因が不明であるため、マクロダクティから保護するものは存在しません。 しかし、病気の素因は、の第XNUMX週から第XNUMX週の間に形成されると考えられているため 妊娠、妊娠中の女性は、妊娠のこの重要な時期に有害で有毒な物質をしっかりと避けるようにアドバイスすることができます。 特に、禁欲 喫煙 & アルコール、そしておそらく重いから コーヒー 消費は、間接的に効果的な予防と見なされる可能性があります 措置.
これがあなたが自分でできることです
マクロダクティリーは先天性疾患であるため、対症療法のみが選択肢となります。 冒された骨の成長板を橋渡しすることを含むこの外科的処置は、典型的な術前の手段によって助けられることができます。 たとえば、影響を受けた人は飲んではいけません アルコール または他を消費する 覚せい剤 手術前。 担当医の勧めに応じて、手術前の数時間は何も食べないでください。 手順の後、体の患部は免れる必要があります。 避けるために、傷は医師の指示に従って世話をしなければなりません 創傷治癒 障害、感染症および他の典型的な合併症。 さらに、病院または診療所での定期的な検査が示されています。 苦情が発生した場合、例えば 痛み または運動障害の場合、医師はすぐに通知されなければなりません。 ほとんどの場合、XNUMX番目の操作が必要になります。 痛み 治療 クラシックでサポートできます ホーム救済 クールな湿布など。 医師と相談して、 ホメオパシー療法 など ベルラドンナ or アルニカ 許可されています。 切断の場合、最も重要な手段は、適切な整形外科の代替品を入手することです。
