因果関係 治療 急性型と皮膚型の両方には存在しません ポルフィリン症 遺伝的欠陥は遺伝的だからです。
治療標的
治療の推奨事項
- 診断が確認されたときの根治的治療までのWHO病期分類スキームに従った鎮痛：
- 非オピオイド鎮痛薬: パラセタモール、急性期の第一選択薬 腹痛.
- 低力価のオピオイド鎮痛薬（例、 トラマドール）+非オピオイド鎮痛薬。
- 高力価のオピオイド鎮痛薬（例、 モルヒネ）+非オピオイド鎮痛薬。
- 急性ポルフィリン症:
- 大量の炭水化物の投与:
- グルコース （経口）→肝ALA合成酵素（ALAS1）の減少→症状の改善。
- 嘔吐、静脈内投与: 3% グルコース溶液 10 l を中心静脈カテーテルから 24 時間かけて (125 ml/h)。 その後の希釈性低ナトリウム血症 (「希釈性ナトリウム欠乏症」) による水分過剰 (水分過多) を防ぐために、代わりに 1 l の 50% デキストロース溶液を投与することができます。
- のリスクが高まるため、長期使用は推奨されません。 肥満 & 虫歯.
- 重症の場合、神経学的症状（筋力低下など）または電解質の不均衡：
- Iv ヘムまたはヘミン-アルギネート (5% デキストロースまたは生理食塩水の半分または 3 分の 1 で希釈) → 4 mg/kg bw iv 3 x/日 4 日間 → XNUMX-XNUMX 日以内に症状の改善。
- 副作用: 静脈 血栓症、血栓性静脈炎（血栓症の二次形成を伴う表在性静脈の炎症）。
- 便秘 （便秘）： 下剤 治療 （下記参照 便秘).
- 必要に応じて、集中的な医療モニタリング → 呼吸麻痺！
- 皮膚ポルフィリン症:
- →二酸化チタンと酸化亜鉛をベースにした特別な日焼け止めを使用してください。UVAとUVB光線および可視（青色）光からの保護が可能です。 注：通常の日焼け止めは、可視光の青い部分を吸収しないため、不適切です。
- 厳しいコース: クロロキン → ポルフィリンを結合します。
- 苦しむ人に服用を助けるようにします ベータカロチン、フリーラジカルスカベンジャーとして機能します 皮膚.
- Afamelanotide：刺激する 皮膚 日焼け; これにより、影響を受けた人がより長く太陽の下にいることができます（ドイツではまだ承認されていません / 2019年XNUMX月現在）。
- による 感光性 ビタミンD 罹患者の状態を定期的に監視し、必要に応じてビタミンを補充する必要があります。
- プロトポルフィリン症 (続発性 (後天性) ポルフィリン症):
- 重大な場合 肝臓 関与、 管理 赤血球濃縮物が役立つ場合があります。 その後、赤血球生成（造血）が抑制され、プロトポルフィリンの蓄積が減少し、最終的には 肝臓.
