ヒドロキシリシンは非古典的なタンパク質構成アミノ酸です。 対応するタンパク質に次のように組み込まれます リジン 酵素の助けを借りて、ポリペプチド内でヒドロキシリジンに加水分解されます。 それはの主要なコンポーネントのXNUMXつを表します コラーゲン タンパク質 of 結合組織.
ヒドロキシリシンとは何ですか？
ヒドロキシリシンはタンパク質構成アミノ酸であり、最初にタンパク質に組み込まれます。 リジン。 したがって、それは非標準的なタンパク質構成アミノ酸です。 「標準」という用語は、古典を意味します。 したがって、このアミノ酸に別個のコドンはありません。 ヒドロキシリシンは主に コラーゲン of 結合組織 そして糖タンパク質で。 そこ、 リジン 酵素プロセスによってヒドロキシリシンに変換されます。 その過程で、リジンの一部だけがヒドロキシリジンに変換されます。 それぞれのコラーゲンの特性は、加水分解されたリジンとプロリン残基の量に依存します。 遊離型では、ヒドロキシリシンは塩酸塩として単離することができます。 ヒドロキシリシンの塩酸塩はベージュです 粉 また、 融点 それは225度から230度の範囲です。 塩基性アミノ酸であり、 タンパク質 ヒドロキシリシンを含む塩基性反応。 ヒドロキシリシンは、アメリカの生化学者であり、「臨床化学」の共同創設者であるドナルド・ヴァン・スライク（1883 – 1971）によって発見されました。
機能、アクション、および役割
ヒドロキシリシンは、 結合組織。 糖タンパク質にはヒドロキシリシンも含まれており、タンパク質とのグリコシド結合を形成します。 シュガー ヒドロキシル残基の残基。 以内に コラーゲン、それは個々のタンパク質を架橋する責任があります 。 プロリンの加水分解形態であるヒドロキシルプロリンとともに、コラーゲンの三次および四次構造の構築にも役立ちます。 リシンのヒドロキシル化は、補因子の関与により酵素リシルヒドロキシラーゼによって触媒されます 鉄 イオンとアスコルビン酸（ビタミンC）。 ザ ディストリビューション コラーゲンのヒドロキシル化リジン残基のパターンは、特に硬くも柔軟でもありません。 繰り返しパターンがあります。 ただし、ヒドロキシル化されたリジン残基を含まないタンパク質内の領域全体もあります。 ヒドロキシプロリンは、XNUMXつのタンパク質鎖を結合することによってコラーゲンのらせん構造に関与しますが、異なるタンパク質間の架橋 ヒドロキシリジンのヒドロキシル基を介して形成されます。 さらに、これらの分子基は、グリコシド結合の結合部位としても機能します。 シュガー。 全体として、これにより 力 結合組織の。 内にヒドロキシリシンの欠乏がある場合 タンパク質、アミノ酸の追加摂取によって治療することはできません。 遊離ヒドロキシリシンのコドンがないため、対応するタンパク質に組み込むことはできません。 食事の価値 サプリメント したがって、ヒドロキシリシンの添加は非常に疑わしい。 したがって、欠乏はリジンの不十分なヒドロキシ分解によるものでなければなりません。
形成、発生、特性、および最適値
ヒドロキシリシンは、人間と動物のコラーゲンにのみ含まれています。 さらに、ヒドロキシリシンも含むいくつかの糖タンパク質があります。 これらには、とりわけアディポネクチンが含まれます。 アディポネクチンは脂肪組織で産生されるホルモンであり、 インスリン。 ヒドロキシリシンもいくつかで検出されています 細菌 など 黄色ブドウ球菌を選択します。 ディストリビューション ヒドロキシル化リジンの量はコラーゲンで均一ではありません。 ほとんどの場合、それが見つかる位置があります。 他の地域では、ヒドロキシリシンはほとんど見つかりません。 この不均一 ディストリビューション コラーゲンの構造を決定します。 コラーゲンの三重らせん構造内では、ヒドロキシリシンは常にGly-XY繰り返し配列のY位置にあります。 非らせん構造の短い領域では、ヒドロキシリシンは他の位置でも発生します。
疾患および障害
結合組織は、ヒドロキシリシンの存在に完全に依存しています。 コラーゲンは、タンパク質の架橋が必要な場合にのみ安定して強力になります また機能します。 ヒドロキシリシンの欠乏は原因 結合組織の弱さ。 それが非常に少量しか存在しないか、まったく存在しない場合、対応する生物は生存できません。 結合組織は、臓器の制限および支持組織としての機能を実行できなくなります。 実際、ヒドロキシリシンの欠乏による病気があります。このアミノ酸はタンパク質生合成中にリジンとして最初に組み込まれるため、主要な欠乏になることはありません。 ヒドロキシリシンは、リシルヒドロキシラーゼの助けを借りて、コラーゲンタンパク質内のリシンから形成されます。 したがって、ヒドロキシリシンの欠乏は、この酵素の欠陥またはその不十分な機能からのみ生じる可能性があります。 したがって、として知られている不均一な先天性結合組織欠損症のグループがあります エーラース・ダンロス症候群。 多くの突然変異がこの臨床像の原因となる可能性があります。 とりわけ、リシルヒドロキシラーゼに欠陥がある可能性があるため、ヒドロキシル化されるリジンが少なすぎます。 エーラース・ダンロス症候群 の過度のストレッチによって明示されます 皮膚 との動き 関節. 内臓, 船, 腱、靭帯や筋肉も影響を受けます。 予後は欠陥の重症度によって異なります。 の場合 船 関与している場合、不利なコースが予想されます。 リシルヒドロキシラーゼ酵素の完全な失敗は生命と両立しないため、観察されません。 しかし、無傷の酵素でも、 結合組織の弱さ 活動が少ないため、特定の状況下で発生する可能性があります。 リシルヒドロキシラーゼには 鉄 イオンとアスコルビン酸（ビタミンC）補因子として。 たとえば、 ビタミンC 不足している、いわゆる壊血病が発生します。 壊血病は、コラーゲンのプロリンおよびリジン残基のヒドロキシル基の欠如によって引き起こされる結合組織の後天性疾患です。 原因は、アスコルビン酸欠乏によるプロリンヒドロキシラーゼとリジンヒドロキシラーゼの活性低下です。
