バッドキアリ症候群とは何ですか？
バッドキアリ症候群は、最初の記述子であるジョージブッシュとハンスキアリにちなんで名付けられました。 これは珍しいです 肝臓 血栓が発生する病気（血栓症）肝静脈では、肝臓の流出障害につながります。 この 血栓症 多くの場合、 血 および凝固障害。 治療せずに放置すると、バッドキアリ症候群は数年以内に死亡します。 肝臓 失敗。
バッド・キアリ症候群の検出
バッドキアリ症候群の症状は比較的非特異的です。 それは肝臓の閉鎖かどうかに依存します 静脈 迅速またはゆっくりと発生します。 急性バッドキアリ症候群は、重度の倦怠感を伴う右上腹部に強い圧迫感を引き起こす可能性があります。
血 に蓄積します 肝臓、肝臓を肥大させます（肝腫大）。 ザ・ 脾臓 影響を受ける可能性もあります（脾腫）。 肝臓の圧力が上昇すると、肝臓組織に損傷を与えます。
これはにつながることができます 結合組織 肝臓のリモデリング（肝線維症）肝機能の低下を伴う。 この過程で、肝硬変、つまり組織が損傷した肝臓が発症する可能性があります。 影響を受けた人はしばしば腹部の周囲の増加とともに腹部の体液の蓄積を発症します。
これは腹水とも呼ばれます。 バッド・キアリ症候群の診断は簡単な手順で行うことができます。 –まず、症状を判断するために、患者に面接（=既往歴）を行う必要があります。
バッド・キアリ症候群の発症が早いか遅いかによって、診療所は異なります。 急性の形態では、通常、ほとんどの場合、強い圧迫感があります。 - 間に 身体検査、腹部の体液（腹水）の蓄積、および静脈流出障害による肝臓の触知可能な拡大が認められる場合があります。
- バッド・キアリ症候群が疑われる場合は、ドップラー検査を介して 超音波 役に立ちます。 ここに 閉塞 肝臓の 静脈 と増加 血 バイパスからの流れ 船 表示することができます。 –肝機能は次の方法で決定できます 血液検査 トランスアミナーゼを記録することによって。
バッド・キアリ症候群の治療法
バッド・キアリ症候群が検出された場合は、いずれにせよ治療が必要です。 治療なしで、 肝不全 そして死は肝臓の損傷から生じる可能性があります。 この治療は、肝臓への血液供給を回復することを目的としています。
流出障害の程度に応じて、さまざまな治療法を検討することができます。 肝臓の場合 静脈 によって閉じられます 血餅 (血栓症）、血栓を緩めるために薬で血液を薄くすることができます。 バッドキアリ症候群が慢性的である場合、患者はそれ以上の予防のために抗凝血剤を永久に服用する必要があります 血餅 形成。
薬物治療で肝臓に十分な血液が供給されない場合は、閉塞した肝静脈を再開通させることができます。 別の治療オプションは、TIPS（経頸静脈肝内門脈体循環シャント）の作成です。 これにより、肝静脈と門脈の間に小さな接続が作成され、門脈が血液を肝臓に運びます。
これは、血液が肝臓に蓄積するのを防ぐのに役立ちますが、それが肝臓に蓄積し続けることを可能にすることを目的としています ハート 作成された短絡を介して。 これが失敗し、外科的処置が役に立たない場合でも、肝移植は最後の治療選択肢として考慮されなければなりません。 バッド・キアリ症候群の患者さんの腹部の水分量に応じて、治療法は異なります。
のグループから薬を服用することによって体から排泄されることができるのは少量の腹部液だけです 利尿薬。 したがって、腹部を緩和するための薬物療法は通常十分ではありません。 さらなる治療オプションとして、腹部の体液を穿刺することができます。 これは比較的マイナーな手順ですが、やや侵襲的です（体内に介入します）。 新しい腹部液が絶えず形成されている場合は、いくつかの腹部液の穿刺が必要です。
