タンパク異常血症の患者は、先天性または後天性の不均衡に苦しんでいます 血 タンパク質。 これらは タンパク質 で生産されています 肝臓、肝臓の損傷は多くの場合、現象の背後にあります。 治療は主な原因によって異なります。
タンパク異常血症とは何ですか？
ギリシャ語の接頭辞「dys-」は、文字通り「障害」または「機能不全」を意味します。 「貧血」とは「 血" ドイツ語で。 医学用語では、複合語のdysproteinemiaは、 血 組成。 タンパク異常血症の患者は、血中のタンパク質レベルが異常に構成されています。 障害は血漿の不均衡をもたらします タンパク質。 血漿タンパク質とは、医師は血液の細胞要素、つまりタンパク質の構成要素を意味します。 質的不均衡の代わりに、タンパク質異常症では量的不均衡があります。 この障害は、主にいわゆるアルブミンとグロブリンを指します。 グロブリンは貯蔵タンパク質です。 アルブミン はグロブリンに含まれていない唯一の血液タンパク質ですが、グロブリンと同様に球状タンパク質です。 タンパク異常血症は、先天性または後天性の形で発生する可能性があります。 この現象は通常、包括的な病気の症状であり、孤立した現象に対応しない傾向があります。
目的
タンパク質異常症の最も一般的な原因は、より大きな症候群の状況にあります。 α1-XNUMX-アンチトリプシン欠乏症は、最も重要な先天性の原因のXNUMXつです。 さらに、タンパク異常血症は、欠陥タンパク血症、無アルブミン血症、または無トランスフェリン血症として先天性の形で発生します。 ほとんどの先天性ミスマッチは、遺伝性であることが多い遺伝的変異によるものです。 後天性タンパク質異常症の原因は、さまざまな病気である可能性があります。 それらの多くは、血液タンパク質形成の主要部位に影響を及ぼします。 肝臓。 使役に加えて 肝臓 疾患、いわゆる腫瘍随伴症候群もまた、タンパク異常血症のより大きな枠組みを提供する可能性があります。 さらに、さまざまな種類の 炎症 血液タンパク質の不均衡をもたらす可能性があります。 ザ・ 免疫システム この点での主要なトリガーです。 後天性タンパク質異常症は、血漿タンパク質の喪失とともに発生します。 ネフローゼ症候群。 抗体欠乏症候群は、血液タンパク質の不均衡によっても現れる可能性があります。 言及された病気は例としてのみ理解されるべきです。 全体として、この現象は他の多くの病気の兆候である可能性があります。
症状、苦情、および兆候
タンパク血症の患者さんの症状は、主な原因によって異なります。 たとえば、先天性の形態は、最も一般的には代謝性α1-XNUMX-アンチトリプシン欠乏症の根底にあります。 この代謝障害のほとんどの患者では、慢性的な活動性 肝炎 が存在します。 この 肝炎 引き起こす可能性があります 痛み そして、極端な肝機能障害を引き起こし、最終的にタンパク異常血症を引き起こします。 一方、先天性無トランスフェリン血症の患者は、 鉄 さまざまな臓器への沈着。 影響を受ける臓器に応じて、次のようなタンパク質異常症に加えて、臓器固有の機能障害が発生します。 腎不全。 腫瘍随伴症候群のより大きな枠組みの中で血中タンパク質の不均衡が後天的な形で存在する場合、ホルモン活性のある腫瘍が主な症状です。 分泌することによって ホルモン、これらの腫瘍は、さまざまな臓器の症状を引き起こす可能性のある内分泌障害をシミュレートします。
診断
タンパク異常血症の診断は、血清電気泳動によって行われます。 この手順では、血液タンパク質を分離してから定量します。 通常、タンパク異常症の主な原因は、症状自体が診断されるかなり前に診断されます。 まれな個々のケースでのみ、タンパク質異常症の診断とそれに続く不均衡の原因の詳細な診断と調査が行われます。 タンパク異常血症の患者の予後は、主な原因によって異なります。 たとえば、肝硬変の患者の予後はより不良です。
合併症
タンパク異常血症の合併症と症状は、症状の原因に大きく依存します。 ただし、通常は肝臓に損傷があり、患者にさまざまな程度の影響を与える可能性があります 健康影響を受けた人のほとんどは代謝障害に苦しんでいます。 これは、次の形で現れる可能性があります 腹痛, 下痢 or 鼓腸。 これはしばしばに発展します 炎症 肝臓で。 肝臓の不満のため、 鉄 沈着物はさまざまな臓器で発生し、最終的には つながる 〜へ 腎臓 ダメージ。 の場合 腎不全, 透析 その後、患者を生かしておくために必要です。 最悪の場合、これは つながる の開発に 癌。 ここでの治療は因果関係があり、主に基礎疾患を対象としています。 多くの場合、影響を受けた人は肝臓を白塗りし続けないために特定の食品を避けなければなりません。 重症の場合は外科的介入が必要です。 タンパク質異常症が原因で腫瘍が発生した場合、それらは同様に外科的に除去されるか、 化学療法。 さまざまな合併症が発生する可能性があります。 必要に応じて、タンパク質異常症の完全な治療は不可能であり、平均余命が短くなります。
いつ医者に診てもらえますか？
肝臓がある場合 炎症 との症状 腎不全、タンパク異常血症が根底にある可能性があります。 症状が通常より長く続く場合、または症状が進行するにつれて強度が増す場合は、医師の診察を受けることをお勧めします。 合併症が発生した場合は、常に緊急医療支援を要請する必要があります。 病気がどれだけ早く発見されるかに応じて、影響を受けた人はその後数日から数週間入院しなければならないかもしれません。 担当医と定期的に相談することで、急性症状の場合に適切な治療を迅速に開始することができます。 後天性タンパク異常症は、特に肝疾患およびいわゆる腫瘍随伴症候群に関連して発生します。 炎症だけでなく、などの病気 ネフローゼ症候群 または抗体欠乏症候群も つながる 血液タンパク質の不均衡に。 これらを持っている人 危険因子 タンパク血症の典型的な症状を経験した場合は、医師に相談する必要があります。 さらなる検査については、症状に応じて、肝臓科医、腎臓内科医、または内科の専門家に相談することができます。 さらに、食事の変更を支援するために栄養士に相談する必要があります。
治療と治療
可能な限り、タンパク質異常症は原発性疾患の原因となる治療を伴います。 症候性 治療 原因を排除するのではなく、不均衡を補おうとするだけであり、したがって真の治療法を達成することはできません。 肝硬変または肝組織に深刻な損傷を伴う他の疾患の場合、標準 治療 主に、病気の進行を防ぐために設計された支援ステップを採用しています。 今後、患者は肝臓などに有毒なすべての食品や消費者製品を避ける必要があります ストレス 肝臓。 の患者のために 肝硬変、原因となる治療法は、 臓器移植. 肝移植 また、アルファ1アンチトリプシン欠乏症に関連する先天性タンパク異常血症の患者に対する最終的な治療選択肢でもあります。 それにもかかわらず、これらの患者は最初に後遺症を制御するために欠乏物質の置換を受けます。 腫瘍随伴症候群の患者は侵襲的に治療されます。 手術中、ホルモン産生腫瘍は可能な限り完全に除去されます。 悪性度に応じて、追加の放射線または 化学療法 与えられます。 タンパク質異常症の対症療法については、 免疫電気泳動 しばらくの間利用可能でした。 この手順では、余分な血球が患者の血液から除去されます。 「浄化された」血液は、次のように患者に戻されます。 透析。 この手順は、何らかの原因によるタンパク異常血症には適していません。 不均衡が特定の血液タンパク質の大部分にある場合にのみ、 免疫電気泳動 対症療法に使用されます。
見通しと予後
タンパク異常血症の予後は、病気の根本的な原因と重症度によって異なります。 肝臓の損傷が発生していない場合は、回復する可能性が高くなります。 タンパク質の不均衡 治療され、治療されます。 基礎疾患が治るなら、タンパク質 濃度 その後、自然になります 。 この場合、タンパク質異常症も治癒したと見なされます。 肝臓への組織損傷がすでに発生している場合、予後は変化します。肝臓の損傷は修復不可能であり、再生することはできません。 重症の場合、臓器不全が差し迫っています。 これは生命を脅かす結果になります 条件 患者のために。 患者が腫瘍に苦しんでいる場合、予後も同様に不利です。 外科的介入とその後 癌 治療 実行されます。 回復の可能性は、腫瘍の大きさと腫瘍除去後の治療の成功に依存します。 ほとんどの場合、二次的な損傷は残りますが、患者の命を救うことができます。 患者の体内に血球が多すぎる場合は、血液が浄化されます。 その上で、タンパク質異常症の治癒が起こります。 この手順では、治癒ではなく一時的な症状の緩和が達成されるため、人生の過程で、血液を再度浄化する必要がある場合があります。
防止
タンパク異常血症は、かなりの数の病気の症状である可能性があります。 したがって、血液タンパク質の不均衡を防ぎたい人は、さまざまな異なる病気を防ぐ必要があります。 それらの多くは遺伝的に決定されているので、XNUMXパーセント成功した予防策はありません 措置 利用可能です。 原則として、肝臓毒性物質の取り扱いには注意が必要です。 棄権 アルコール タンパク質異常症の状況における数十の予防ステップのXNUMXつとして広く解釈することができます。
ファローアップ
タンパク異常血症のほとんどの場合、フォローアップはありません 措置 または影響を受ける個人が利用できるオプション。 したがって、何よりもまず、この病気の包括的な診断と検査を実施して、さらなる合併症を防ぎ、症状のさらなる悪化を防ぐ必要があります。 タンパク質異常症が早期に発見されるほど、この病気の進行は通常より良くなります。 病気が正しく治療され、そして何よりも早い段階で、影響を受けた人の平均余命が減らされない場合。 この病気の治療は常に基礎疾患に依存するため、可能であれば治療し、さらに回避する必要があります。 タンパク血症のさらなる経過も基礎疾患に大きく依存するため、一般的な予測はできません。 腫瘍がタンパク質異常症の原因である場合は、他の腫瘍を早期に発見するために、切除後に定期的な検査も推奨されます。 家族や友人のサポートとケアも、病気の経過に非常に良い影響を及ぼし、特に心理的な混乱を防ぐことができます。
自分でできること
タンパク異常血症では、血液中のタンパク質体の生理学的、すなわち正常な組成が乱されます。 原因はまったく異なります。したがって、タンパク質異常症は、まったく異なる病気のプロセスの症状にすぎません。 したがって、血液タンパク質の欠陥のある組成の不均衡を防ぎたい場合は、さまざまな病気のすべてを防ぐ必要があります。 特に今日知られているタンパク質異常症の多くは明らかに遺伝的であるため、これは日常生活では実行可能ではありません。 しかし、さまざまな形のタンパク質異常症のXNUMXつに苦しんでいることを知っている人は、病気の悪化を防ぐためにできる限りのことをする必要があります。 日常生活において、これは特に肝臓に有毒なすべての物質と物質を常に注意深く考慮して取り扱うことを意味します。 したがって、特定の職業では、塗料、ワニス、または溶剤の取り扱いは絶対に避けてください。 しかし、日常生活で最も重要な回避可能な肝臓毒性物質は アルコール。 タンパク質異常症の存在下での自助の観点から、 アルコール 最良の場合に維持する必要があります。 これは、少量のアルコールの摂取でさえ、代謝的に健康な個人よりもタンパク質異常症の患者にはるかに強い毒性効果があるためです。
