サルベージ経路では、生体分子の分解生成物から新しい生体分子が合成されます。 サルベージ経路はサルベージ経路としても知られており、ある意味で代謝内でのリサイクルの一形態です。
サルベージ経路とは何ですか？
サルベージ経路は、最初に代謝内でのこのリサイクルの一般的な形態を指し、次にプリンヌクレオチドの代謝経路を指します。 プリンヌクレオチドは、の基本的な化学的構成要素です。 デオキシリボ核酸 （DNA）および リボ核酸 （RNA）。 プーティンヌクレオチドサルベージでは、モノヌクレオチドはプリンから形成されます 拠点 グアニン、アデニン、ヒポキサンチン。 90％のこの代謝経路は、遊離プリンの主要な代謝経路です。 残りはに劣化します 尿酸。 とりわけ、サルベージ経路は、プリンモノヌクレオチドのデノボ生合成に比べて多くの利点を提供します。 たとえば、エネルギー効率が大幅に向上します。
解剖学と構造
二環式プリンの合成 拠点 体にコストがかかります。 したがって、それらは単純に劣化します 拠点 その後、再利用されます。 サルベージ経路では、モノヌクレオチド、ヌクレオシド、ポリヌクレオチド、または核酸塩基の分解のさまざまな中間体が、完全に分解されるのではなく、アセンブリ反応で使用されます。 サルベージ経路反応は、有用で価値のある代謝中間体、いわゆる代謝物を廃棄から救うことができます。 したがって、これらの代謝物を再度生成する必要はありません。 したがって、このプロセスは、セルの高いエネルギー消費を節約します。 サルベージ経路では、 リボース リン酸塩 ホスホリボシルピロリン酸（PRPP）からの遊離プリン塩基に転移します。 したがって、ヌクレオチドは、ピロリン酸を分離することによって形成される。 ザ・ 酵素 これに必要なのは、ホスホリボシルピロリン酸によって活性化され、最終生成物によって阻害されます。 プリン塩基アデニンから、（PRPP）とともに、酵素アデニンホスホリボシルトランスフェラーゼ（APRT）を使用して、 アデノシン 一リン酸（AMP）が形成されます。 グアニンは、PRPPおよび酵素ヒポキサンチン-グアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ（HGPRT）と組み合わせて、ヌクレオチドグアノシン一リン酸（GMP）になります。 ヒポキサンチンは、PRPPと酵素ヒポキサンチン-グアニンホスホリボシルトランスフェラーゼによってヌクレオチドイノシン一リン酸（IMP）に変換されます。 その他 酵素 サルベージ経路に関与しているのは、ヌクレオシドホスホリラーゼ、ヌクレオシドキナーゼ、およびヌクレオチドキナーゼです。 プリンの90％は最初にヌクレオチドに変換され、次に合成に再利用されます 核酸 変換を通じて。 プリンの10％が分解されて 尿酸 によって排泄されます 腎臓.
機能とタスク
プリンも体のほぼすべての細胞で分解されるため、サルベージ経路は体のほぼすべての細胞で発生します。 プリンは複素環のグループに属し、ピリミジンとともに、 核酸。 プリンはサルベージ経路自体を使用して形成されます。 それらは細胞核を持つすべての細胞に存在します。 動物由来の食品、特に内臓および 皮膚、多くのプリンが含まれています。 サルベージ経路でリサイクルされないプリンは、次のように分解されます。 尿酸 腎臓から排泄されます。 ここにはない 血 サルベージ経路の値ですが、尿酸の値があります。 男性では、 血 尿酸値は通常3.4から7.0mg / 100mlの間です。 女性の場合、尿酸値は2.4〜5.7 mg / lである必要があります。
病気
サルベージ経路に欠陥があると、プリンはリサイクルできなくなります。 したがって、かなり多くのプリンが分解され、尿酸も増加します。 ザ・ 腎臓 尿酸を完全に排泄することができなくなり、結果として 高尿酸血症. 高尿酸血症 の尿酸値の増加として定義されています 血。 定義により、 高尿酸血症 6.5mg / dlの尿酸レベルで存在します。 しきい値は、男女両方に等しく適用されます。 サルベージ経路の障害による尿酸値の上昇は、原発性高尿酸血症とも呼ばれます。 すべての高尿酸血症の約1％は、プリン代謝の障害による尿酸の過剰産生によって引き起こされます。 原発性高尿酸血症の大部分は、尿酸排泄の減少に基づいています。 腎臓。 尿レベルの上昇が排泄の減少に基づくのか尿酸産生の増加に基づくのかを区別するには、尿酸クリアランスを決定する必要があります。尿酸クリアランスを計算するには、24時間の採尿時の尿酸排泄と血清尿酸を決定します。 ほとんどの場合、高尿酸血症は無症候性のままです。 大規模な高尿酸血症の場合、急性 痛風 攻撃が発生します。 ここで、結晶化 塩 尿酸の沈着 関節。 これはにつながります 炎症 影響を受けた 関節 過熱して、 痛み 重度の発赤。 ザ・ 中足指節関節 足の親指の 足首 関節と 膝関節 特に頻繁に影響を受けます。 場合 痛風 長期間持続すると、組織リモデリングが発生します。 ザ・ 軟骨 セクションに 関節 厚くなり、いわゆる 痛風 痛風結節が発症します。 高尿酸血症につながる遺伝的欠陥は、レッシュ・ナイハン症候群です。 この病気はX連鎖劣性遺伝であり、酵素ヒポキサンチン-グアニンホスホリボシルトランスフェラーゼ（HGPRT）の欠損を引き起こします。 この酵素は、プリン塩基であるヒポキサンチンとグアニンのプリン代謝に関与しているため、分解のためにより多くのプリンが生成されます。 その結果、尿酸が急激に増加します。 この病気はX連鎖遺伝性です。 したがって、レッシュ・ナイハン症候群はほとんど男性にのみ影響します。 最初の症状は生後約XNUMXヶ月で現れます。 子供たちが目立つ 脚 動きの欠如と発達の遅れと組み合わせた位置。 最初の兆候は、おむつの尿閉の増加です。 重症の場合、次のような自傷行為もあります リップ & 指 噛むことや思考力の低下。 影響を受けた子供はまた、両親、兄弟、友人、または保護者に対して積極的に行動する可能性があります。
