非常にまれなゴーハム・スタウト症候群は、骨格系の病気です。 骨が溶けて、 血 患部のリンパ組織も同様です。
ゴーハム-スタウト症候群とは何ですか？
ゴーハム-スタウト症候群は、消失骨疾患としても知られています。 これは非常にまれです 条件 それは人間の骨系に影響を及ぼします。 骨は局所的に溶解し始めます。 その代わりに、 血 & リンパ 船 成長する そして非常に速く増殖します。 基本的に、これは骨格系全体のどこでも発生する可能性があります。 骨の溶解は、塊状の外観として分類することができます。 この病気は主に子供と若年成人で診断されます。 高齢者の発生はこれまで報告されていません。 ゴーハム-スタウト症候群の発生の性別固有の確率はありません。 男女ともに等しく影響を受けます。 罹患した個人における骨量減少の散発的な発生は、ゴーハム-スタウト症候群の特徴的な特徴と見なすことができます。 さらに、骨量減少が自然に停止する場合があります。 ゴーハム-スタウト症候群は、前世紀の半ばに医療専門家によって最初に文書化されました。 ゴーハム-スタウト症候群は、ウィッティントンゴーハムとアーサースタウトにちなんで名付けられました。 アメリカの病理医と彼の同僚は、1955年にまれな病気を発見しました。これまでに、影響を受けた患者の200例未満が報告され、世界中で記録されています。
目的
これまでのまれな発生と少数の患者は、正確な原因がまだ研究者や科学者にとってほとんど不明であることを意味します。 メッセンジャー物質であるインターロイキン-6が病気の過程で中心的な役割を果たすことが証明されています。 インターロイキン-6は、生体内の複雑な炎症反応の調節に関与しています。 インターロイキン-6の有効性と機能性は、体内の急性炎症エピソードの際に特に重要です。 ゴーハム・スタウト症候群を患っている患者では、インターロイキン-6がその調節機能を適切に実行していないことがわかりました。 この理由はまだわかっていません。 その後、科学者たちは破骨細胞活性の増加または血管腫症が起こると想定しています。 破骨細胞は、 骨髄 生体内でのその機能は骨組織の吸収です。 血管腫症とは、 血 & リンパ 船。 これらは、 免疫システム 弱まっている。
症状、苦情、および兆候
ゴーハム・スタウト症候群の患者は、乳び胸とも呼ばれるリンパ液の蓄積を示します。 これは、胸腔またはいわゆる胸膜腔の領域で発生します。 のレベルで胸部の症状があると 胸、肺合併症が発生する可能性があります。 これらには、呼吸器感染症、気管支痙攣、呼吸不全、 気胸, 無気肺、非感染性肺炎、または 胸水。 最初の兆候は、一般的な感覚などの症状です 痛み、腫れ、骨折。 ゴーハム-スタウト症候群は、単一または複数の不快感を引き起こします 骨格。 通常、これらは隣接しており、ローカルを増やします 痛み。 好ましくは、不快感は骨盤の領域で発生し、 肩帯、背骨、および 頭蓋骨。 四肢が影響を受ける文書化されたケースはほとんどありません。 ほとんどの場合、患部の骨組織は患部で完全に消失し、血液に置き換わります。 リンパ 船。 かつて体の中に固い骨があった領域は、柔らかく、いわゆる繊維状の帯になります。 結合組織.
診断
ゴーハム-スタウト症候群の診断は臨床的に行われます。 診断する前に、他の多くの状態を除外する必要があります。 これらの中でチーフは 感染症, 炎症、腫瘍、および内分泌障害。 放射線検査が行われ、組織サンプルも患部から採取されます。 組織病理学的検査 つながる 微視的には組織は血液として明確に定義できるという事実に リンパ管。 ゴーハム・スタウト症候群は、さまざまな検査が必要なため、初期診断ではなくフォローアップ診断です。この病気の特徴は、病気の進行、ひいてはそれ以上の兆候がなく、いつでも自然に進行することです。その終わり。
合併症
ゴーハム-スタウト症候群は主に症状を引き起こします 胸 & 気道。 それは比較的簡単です 気道 感染し、深刻な結果になります 炎症 と不快感。 最悪の場合、患者はそのような感染症で死亡します。 同様に、増加 痛み これらの地域で発生し、患者の生活の質を大幅に低下させます。 体の特定の領域が腫れて痛みを感じることがあり、痛みは安静時の痛みの形をとることもあります。 安静時の痛みは珍しいことではありません つながる 患者の睡眠障害と過敏性に。 さらに、ゴーハム-スタウト症候群は、 頭蓋骨 そして背骨にも。 患者は一般的に様々な病気や感染症にかかりやすいです。 腫瘍を発症するリスクは、ゴーハム・スタウト症候群によっても大幅に増加します。 治療は原因となることはできず、このため、常に基礎疾患に依存します。 患者は放射線を受け、必要に応じて薬を服用しなければなりません。 病気が治療によって制限されることができるかどうかは、普遍的に予測することはできません。 ただし、ほとんどの場合、平均余命は短くなります。
いつ医者に診てもらえますか？
ゴーハム・スタウト症候群の治療はすべての場合に必要です。 治療を受けないと、最悪の場合、被災者が病気で亡くなる可能性があります。 呼吸器感染症、したがってさまざまな呼吸器系の問題がある場合は、影響を受けた人は医師に相談する必要があります。 の青色変色 皮膚 症候群を示している可能性もあり、医師の診察を受ける必要があります。 多くの患者は激しい痛みや腫れを経験します。 骨折も発生する可能性があります。 骨折は一般的に、予防するために常に医師による治療が必要です。 骨格 誤って融合することから。 これにより、さらなる合併症や不快感を防ぐことができます。 原則として、ゴーハム-スタウト症候群の影響を受けた人は一般開業医に診てもらう必要があります。 その後、この医師は患者を専門医に紹介し、専門医が治療を行います。 ただし、重症の場合や事故後は病院での治療が必要です。 救急医が呼ばれることもあります。
治療と治療
病気の希少性と文書化された症例の非常に管理可能な数のために、完全に適切で認められた治療法はまだ見つかっていません。 したがって、研究者と科学者は、さまざまなアプローチを使用して、個別に作業しています。 既知の介入には放射線が含まれます 治療, 化学療法 と 管理 様々の 薬物。 これらは、単独でまたは組み合わせて投与されます。 主に、 ビタミンD, カルシウム グリセロホスフェートまたは ナトリウム フッ化物 使用されています。 加えて、 ビスホスホネート 使用されています。 これらは、骨の病気のために特別に開発された化学物質であり、骨の劣化を防ぐことを目的としています。 支援策として、患者はしばしば投与されます インターフェロン-α2b。 これらは、組織内のウイルス感染の拡大に対して体が自ら生成する細胞防御物質です。 外科的介入はすでに何度か成功裏に実施されています。 可能であれば、これにはリンパ液の除去と接続が含まれます 泣きました 胸膜に。 文書化されたXNUMXつのケースでは、脊椎が冒された患者は、脊椎の外科的安定化と活動的な身体の癒合を受けました。 後頭部から胸椎までの脊椎全体に沿って、後方と前方を組み合わせた安定化を行いました。 後のコースでは、病気のさらなる拡大は見られませんでした。 罹患した患者ではこの疾患が数回自然に停止するため、適切な治療計画を確立することは困難です。
展望と予後
均一または管理可能な予後の位置は、症候群でしっかりと与えることはできません。 原則として、ゴーハム・スタウト症候群では、疾患の進行が自然に中断する可能性があります。 患者さんの突然の予期せぬ停止が、十分に理解できる理由なしに何度か報告されているため、病期に関係なく、愁訴が増加せず、徐々に骨量が減少する可能性があります。 ただし、多くの場合、好ましくないコースが文書化されています。 これまでのところ、この病気の患者は世界中に多くはありませんが、影響を受けた患者のほとんどは、平均余命の大幅な短縮を経験しています。 以来 気道 ゴーハム-スタウト症候群の影響を受け、特にこの領域で重篤な症状と合併症が発生します。 これら つながる 平均余命が短くなり、予後が悪くなります。 患者さんの数が少ないため、病気の正確な原因を特定することはまだ不可能であり、すべての患者に統一された治療計画はありません。 これは病気の管理を複雑にし、最適な医療を提供することを困難にします。 また、繰り返し観察される疾患進行の停止の理由はまだ十分に解明されていません。
防止
予防策を講じる可能性 措置 知られていない。
ファローアップ
ゴーハムスタウト症候群では、ほとんどの場合、フォローアップケアの選択肢が厳しく制限されています。 影響を受けた個人は主に医師による症状の直接治療に依存していますが、完全な治癒が常に保証されるわけではありません。 おそらく、影響を受けた人の平均余命もゴーハム-スタウト症候群によって制限または短縮されます。 ほとんどの場合、治療は 化学療法 または放射線 治療。 この過程で、患者はしばしば友人や家族の支援に頼ります。 症状を緩和するためには、心理的サポートも非常に重要です。 取る ビタミンD また、治療を助け、サポートすることができます。 症状を緩和するために、患者は定期的に服用する必要があります。 ゴーハム-スタウト症候群が外科的介入を必要とすることは珍しいことではありません。 そのような手術の後、患者は常に休息し、体を楽にする必要があります。 したがって、運動やその他のストレスの多い活動は避ける必要があります。 以来 治療 ゴーハム・スタウト症候群は比較的長く、親戚や友人も参加できる心理的治療も必要になることがよくあります。
これはあなたが自分でできることです
ゴーハム・スタウト症候群を自助で治療したり、それによる治療を支援したりすることはできません。 患者は、平均余命の低下を避けるために、どのような場合でもこの病気の治療に依存しています。 病気はしばしばによって治療されるので 化学療法、患者は日常生活の中で外部の助けに依存していることがよくあります。 この支援は、主に友人または患者自身の家族によって提供されるべきであり、患者の日常生活を和らげる必要があります。 激しい活動と不必要 ストレス 絶対に避けなければなりません。 さらに、 ビタミンD, ナトリウム & カルシウム 病気の経過にプラスの効果をもたらす可能性があります。 ただし、これらの量を決定する必要があるため、常に医師に相談する必要があります サプリメント。 ゴーハム・スタウト症候群はしばしば心理的愁訴にもつながるので、これらは自分の家族や他の信頼できる人との共感的な話し合いによって軽減することができます。 子供の場合、それ以上の質問に答えられないままにならないように、病気に関する完全な情報を提供するように注意する必要があります。 さらに、他の被災者との接触は、病気の経過に良い影響を及ぼし、情報交換に貢献する可能性があり、最終的には被災者の生活の質を向上させることができます。
