クリオグロブリン血症:原因、症状、治療

クリオグロブリン血症は、血管の炎症のグループに属する病気です(血管炎)。 ほとんどの場合、慢性 肝炎 Cは 炎症.

クリオグロブリン血症とは何ですか?

クリオグロブリン血症は 血管炎または 炎症 。 この 炎症 免疫複合体の沈着によって引き起こされるか、 免疫グロブリン 小さな中に 。 これら 免疫グロブリン クリオグロブリンと呼ばれます。 いつ 冷たい、それらは不溶性です。 ただし、暖かい条件では、それらは解決に入る可能性があります。 混合クリオグロブリンは免疫複合体とも呼ばれます。 XNUMXつの異なるタイプのクリオグロブリンを区別できます。

  • 1型クリオグロブリンは通常モノクローナルです 免疫グロブリン G(IgG)またはモノクローナル免疫グロブリンM(IgM)。
  • 2型クリオグロブリンは主にモノクローナル免疫グロブリンMです。これは特定のIgGに結合します。 したがって、混合クリオグロブリンがここに存在します。
  • タイプ3クリオグロブリンはポリクローナル免疫グロブリンMです。他のポリクローナル免疫グロブリンと一緒に、タイプ3クリオグロブリンは免疫複合体を形成します。

目的

クリオグロブリンは溶解する能力を失います 冷たい 温度。 彼らは小さな預金 そこに炎症を引き起こします。 通常、クリオグロブリン血症は、健康な状態よりもはるかに多くの免疫グロブリンが存在する疾患の後遺症です。 すべてのケースの80%で、慢性 肝炎 Cはクリオグルブリン血症の根底にあります。 他の可能性のある引き金となる病気は シェーグレン症候群, ライム病、リウマチ 関節炎、亜急性細菌 心内膜炎, 梅毒, トキソプラズマ症 または多発性骨髄腫。 感染症 エプスタイン - バーウイルス、腺の原因物質 発熱、クリオグロブリン血症を引き起こす可能性もあります。

症状、苦情、および兆候

炎症は血管壁に損傷を与えます。 この血管壁の損傷は、特に手、足、 、耳、あご、陰茎、外陰部。 ここに、 皮膚 触知可能な紫斑として知られる出血が見られます。 さらに、アクロシアノーシスまたは 壊死 アクラの発生します。 アクロシアノーシスは、アクラの青い変色です。 アクラは体幹から最も遠い体の部分です。 クリオグロブリン血症の典型的な症状は レイノー症候群。 この病気はレイノー病としても知られており、指が断続的に痛むのが特徴です。 この痛みは、炎症を起こした血管のけいれん性収縮によるものです。 さらに、関節と筋肉 痛み 発生する可能性があります。 患者はまた、うずきや形成などの神経学的症状を訴えます。 肝臓 拡大は患者の半数以上に見られます。 NS 脾臓 拡大することもあります。 脾腫および 肝臓 拡大は、ワルデンストレーム病または形質細胞腫の根底にあるクリオグロブリン血症の典型です。 さらに、 リンパ 結節性疾患が発生する可能性があります。 ある場合には、 糸球体腎炎 開発します。 ここでは、腎小体が炎症を起こしています。 その結果、血(血尿)と タンパク質 (タンパク尿)は尿中に見られます。 重症の場合、多臓器梗塞が発生する可能性があります。 腎梗塞、 ストローク、心筋梗塞、または腸間膜梗塞は、生命を脅かすものです。

病気の診断と経過

クリオグロブリン血症の最初の証拠は、 病歴。 慢性の証拠 肝炎 Cが存在する可能性があります。 摂氏37度の温度では赤血球沈降速度が大幅に増加しますが、摂氏XNUMX度の温度では正常です。 血液中を循環しているクリオグロブリンは、電気泳動法で検出できます。 電気泳動では、血清 タンパク質 分離され、個々の分数で表示されます。 クリオグロブリン血症では、血中のγ-グロブリンが増加します。 診断は血管で確認することができます 生検。 ここでは、一片の容器が取られます。 この血管片に基づいて、炎症を検出することができます。

合併症

クリオグロブリン血症は通常、血管壁に損傷を与えます。 これは主に 皮膚 出血、これは関連している可能性があります 痛み。 さらに、この病気はまた、 皮膚 青くなり、患部に腫れが生じることがあります。体に動きの制限が生じることも珍しくなく、患者さんの日常生活を著しく複雑にする可能性があります。 痛み 筋肉と 関節 クリオグロブリン血症でも珍しくなく、患者の生活の質を大幅に低下させる可能性があります。 さらに、病気はまた引き起こします 肝臓 拡大する。 最悪の場合、肝臓の病気は つながる 患者の死に。 まれではありませんが、 ハート 病気の影響も受けているので、 心臓発作 まだ発生する可能性があります。 腎臓 クリオグロブリン血症では梗塞も除外されません。 クリオグロブリン血症により、患者の平均余命は大幅に短縮され、制限されます。 この病気の治療は、薬の助けを借りて行われます。 このプロセスでは合併症は発生しません。 症状はの助けを借りて治療することができます イブプロフェン。 通常、平均余命が短くなるかどうかを普遍的に予測することはできません。

いつ医者に診てもらえますか?

体のさまざまな部分の皮膚の変色が懸念の原因です。 青色の変色が繰り返し発生する場合、または変色が増加する場合は、症状を明らかにするために医師に相談する必要があります。 手、足、耳、 とあごは特に危険にさらされています。 皮膚の異常の原因は、医師が調査して治療する必要があります。 場合によっては、生殖器官の領域で青い変色が発生します。 したがって、陰茎や外陰部の症状が変化した場合は、医師の診察も必要です。 説明できない突然の指の痛みがある場合は、医師に観察結果を通知する必要があります。 皮膚に感覚障害、チクチクする感覚、またはしびれがある場合は、医師が必要です。 もしも 関節痛 または筋肉系の不快感が発生した場合は、医師に相談する必要があります。 これは、身体的な過度の運動や激しい運動活動がなかった場合に特に当てはまります。 上半身に張りがあり、循環器系の問題や不規則性がある場合 ハート リズム、医師に相談する必要があります。 症状が長期間続く場合、生命を脅かす 条件 発生する可能性があります。 したがって、最初の兆候で医師の診察を受ける必要があります。 機能障害や意識喪失の場合は、救急医を呼ぶ必要があります。 また、服用 応急処置 措置 影響を受けた人の生存を確保するために必要です。

治療と治療

の基礎 治療 基礎疾患の治療です。 慢性的に C型肝炎、これは簡単な作業ではありません。 影響を受けた個人は、 インターフェロン-αと抗ウイルス薬 リバビリン 少なくともXNUMXか月間。 しかし 治療 ウイルス量が多く、感染のサブタイプが異なる場合は、うまく機能しません。 全体として、成功率は50%です。 基礎疾患の治療に伴い、コルチコステロイドが高用量で使用されます。 化学療法剤および インターフェロン も使用されます。 標準的な投与量はで構成されています シクロホスファミド, プレドニゾロン & イブプロフェン。 しかし、 イブプロフェン 対症療法にのみ使用されます。

展望と予後

クリオグロブリン血症の予後は、存在する基礎疾患によって異なります。 引き金となる病気の治療オプションは、病気のさらなる経過と回復の見通しにとって非常に重要です。 さらに、現在の病気が慢性的な特徴を持っているかどうかは特に重要です。 たとえば、患者が C型肝炎、治療計画と回復の見通しは特に困難で長引く。 症状から解放される確率は、診断された症例の約半分にすぎません。 さらに、副作用とリスクは、開始された内で発生する可能性があります 治療。 医学的および医学的治療なしでは、影響を受けた人の予後は非常に悪化します。 結果として生じる病気の可能性があり、さらに、深刻な合併症のリスクがあります。 一部の患者は腎梗塞と診断されています。 これは、影響を受けた人にとって生命を脅かす可能性があり、 つながる 集中的な医療が成功した場合、生涯にわたる障害に。 さらに、これらの患者の全体的な平均余命は短くなります。治療を行う医師が手元の基礎疾患の治癒に成功すると、クリオグロブリン血症の症状は徐々に自然に消えます。 治癒が達成されたにもかかわらず、病気の再発は人生の過程で発生する可能性があります。 生物は免疫を発達させません 細菌 病気を引き起こします。 したがって、症状からの長期的な自由を維持するために特別な予防措置を講じる必要があります。

防止

原則として、クリオグロブリン血症は基礎疾患の予防によってのみ予防することができます。 C型肝炎 クリオグロブリン血症の発症の主要な危険因子です。 によって引き起こされる肝臓の炎症 C型肝炎ウイルス 非常に高い慢性化率を示し、肝障害を引き起こす可能性もあります。 この病気は血液を介して伝染します。 予防接種はまだできません。 静脈内薬物使用は感染のリスクを高めます。 C型肝炎は、入れ墨の汚染された器具を介して感染することもあります。 ピアス スタジオ。 性感染症はかなりまれです。 C型肝炎の予防のために、したがってクリオグロブリン血症の予防のためにも、入れ墨と ピアス スタジオは、実際のピアスの予約の前に綿密に検査する必要があります。 衛生的な仕事は当然のことです。 麻薬中毒者は注射器具を他のユーザーと共有するべきではありませんが、常に滅菌済みの使い捨て注射器を使用する必要があります。 感染のリスクは低いですが、他の性感染症に関しては、保護された性交のみを実施する必要があります。 免疫グロブリンの産生増加に関連する既知の疾患の場合、影響を受ける人々は次のような症状に注意する必要があります。 冷たい と青白い手や出血。 もしも 血管炎 疑われる場合は、直ちに医師の診察を受けてください。 早期治療は予後を改善し、神経障害や神経障害などの永続的な損傷を防ぎます 筋肉痛.

ファローアップ

ほとんどの場合、クリオグロブリン血症のフォローアップケアの選択肢は厳しく制限されており、場合によっては、影響を受けた人がまったく利用できないこともあります。 この点で、病気のさらなる経過は非常に依存しています 条件 影響を受けた人の、そしてまた診断の時に、それでこれについて一般的な予測をすることができません。 しかし、病気の早期診断は通常、クリオグロブリン血症のさらなる経過に常にプラスの効果をもたらすため、影響を受けた人は理想的には最初の兆候と症状で医師の診察を受ける必要があります。 原則として、病気はそれ自体で治癒することはできません。 影響を受ける人々は、さまざまな薬の服用に依存しています。 これらは通常XNUMXか月の期間にわたって服用する必要があり、定期的かつ正しい投与量で服用するように常に注意を払う必要があります。 さらに、定期的なチェックと検査は医師によって行われるべきであり、 条件 影響を受けた人のは恒久的に監視されています。 ほとんどの場合、クリオグロブリン血症は比較的うまく打ち負かすことができるので、それ以上のフォローアップはありません 措置 が必要です。

自分でできること

クリオグロブリン血症の場合、自助 措置 通常、症状の治療を支援し、病気のある日常生活を容易にすることに限定されています。 最初に、生活習慣の変化が示されます。 クリオグロブリン血症は主に細菌性疾患が原因であるため、 免疫システム 強化する必要があります。 これは、患者が新鮮な空気の中でたくさんの運動をし、健康的な食事をすることによって達成することができます ダイエット。 さらに、安らかな夜の睡眠を確保し、回避するように注意する必要があります ストレス。 苦情が細菌性病原体によって引き起こされるだけではない深刻な病気に基づいている場合、症候性の併用治療が可能です。 たとえば、痛みは多くの自然療法によって軽減することができます。 準備 ベラドンナ D12から ホメオパシー と同様 アルニカ & 悪魔の爪 自然療法からの効果が証明されています。 温湿布などの保守的な対策も局所的な痛みに役立ちます。 クリオグロブリン血症の基礎疾患によっては、特定の状況下でさらなる対策が取られる場合があります。 ただし、不快感や重篤な合併症を避けるために、事前に医師と話し合う必要があります。