ギランバレー症候群は急性です 炎症 周辺機器の 神経 および脊髄神経節（ 脊柱管）まだ説明されていない病因（原因）を伴う。 ギランバレー症候群は、年間1万人あたり2〜100,000人の新規症例の発生率であり、女性よりも男性にわずかに多く発症するまれな疾患です。
ギランバレー症候群とは何ですか？
ギランバレー症候群は、多発性（複数の場所で発生）を伴う急性特発性（病因不明）多発性神経炎です。 炎症 末梢神経 神経系。 特に末梢の根における炎症性変化 神経 （多発根神経炎）および近位脊髄神経節では、感覚障害、運動麻痺、および自律神経機能障害を引き起こします。 特徴は、主に知覚異常（うずきまたは「形成」）と、呼吸麻痺および/または呼吸麻痺と組み合わせて、脚から上る麻痺です。 心不整脈 生命を脅かす可能性があります。 さらに、場合によっては、嚥下麻痺および両側顔面神経麻痺を伴う脳神経の関与が観察されることがあります。 その経過に応じて、ギランバレー症候群はさまざまな形態に応じて区別され、最も一般的な変異は急性炎症性（炎症性）脱髄（髄質鞘の損傷）とも呼ばれます 多発性神経障害.
目的
ギランバレー症候群の根本的な原因は決定的に決定されていません。 ギランバレー症候群は、肺または胃腸に続いて罹患した個人の半数以上（約60〜70パーセント）で発生するため、主に免疫学的プロセスが疑われます 感染症。 ギランバレー症候群は特に関連しています サイトメガロウイルス、 水痘帯状疱疹、 はしか、エプスタインバー、 おたふく風邪, 肝炎、およびHIV ウイルス、および特定の 細菌 など サルモネラ、ブルセラ、スピロヘータ、 マイコプラズマ 肺炎、または カンピロバクター ジェジュニ。 非常にまれなケースでは、ギランバレー症候群は後に現れます 影響を与える or 狂犬病 予防接種。 疑われる 抗体 感染の結果として体によって生成されるものは、内因性の構造、特にガングリオシドに向けられています。 神経系、および、他のまだ未知の要因と組み合わせて、ギランバレー症候群の発症を引き起こします。
症状、苦情、および兆候
ギランバレー症候群の症状は、適切な経過に大きく依存します。 基本的に、進行の急性型と慢性型は区別されます。 一般的に、ギランバレー症候群は、末梢の破壊による一般的な衰弱の増加を特徴とします 神経 と脊髄神経の根。 急性型（急性炎症性脱髄 多発性神経障害 またはAIDP）は背中から始まり、 手足の痛み、指、つま先のうずきとしびれ、 鼻、耳またはあご（アクラ）、および脚の麻痺。 また、骨盤、胴体、呼吸器系の筋肉が弱くなり、 反射神経 不合格。 場合によっては、特定の脳神経も機能しなくなります。 これは、呼吸調節、調節の障害につながります ハート レートと 膀胱 空にすること、および体温調節。 さらに、 循環器障害 の変動により発生 血 圧力。 慢性炎症性脱髄症としても知られるギランバレー症候群の慢性型 多発性神経障害 （CIDP）、潜行的に始まり、交互の症状を特徴とします。 慢性炎症性脱髄性多発神経障害では、脚の麻痺とアクラの知覚異常が顕著です。 それほど頻繁ではありませんが、ここでは脳神経の関与が観察されます。 麻痺は、慢性型の病気でははるかにゆっくりと増加します。 彼らはによってさえ抑圧されることができます 管理 of グルココルチコイド。 全体として、患者のXNUMX分のXNUMXは治癒することができます。 患者のXNUMXパーセントが死亡します。 影響を受けた人の中には生涯にわたるケアが必要な人もいます。
診断とコース
ギランバレー症候群は通常、脳脊髄液分析（脳脊髄液の検査）に基づいて診断されます。 タンパク質が増加した場合 濃度 （細胞アルブミン解離）は、正常な細胞数の存在下で検出可能であり、ギランバレー症候群を想定することができます。 さらに、ギランバレー症候群では、神経伝導速度は、 電気神経造影、 削減されます。筋電図 筋線維に供給する神経経路で起こりうる障害についての発言を可能にします。 ただし、対応する変化は約XNUMX週間後にしか検出できないため、この診断手順はギランバレー症候群の早期診断には適していません。 既存 心不整脈 によって検出することができます 心電図、呼吸機能と 血 ガス分析は呼吸機能をチェックするために使用することができます。 また、多くの場合、 抗体 ガングリオシドへの血清で検出することができます。 ギランバレー症候群は通常、良好な経過をたどり、罹患した個人は1〜6か月以内に大部分または完全に治癒します。
合併症
ギランバレー症候群の結果として、影響を受けた個人は苦しんでいます 炎症 神経の。 ほとんどの場合、この炎症は感受性と麻痺の障害につながります。 これらは全身で発生する必要はありません。 影響を受ける領域は通常、妨害されている特定の神経に依存します。 患者は典型的なうずきとしびれに苦しんでいます。 さらに、ほとんどの患者は戻って経験します 痛み と筋肉の痛み。 さらに、 コーディネーション & 歩行障害 また発生します。 患者の動きはギランバレー症候群によって制限されています。 最悪の場合、 対麻痺 発生し、その場合、患者は車椅子に依存しています。 まれではありませんが、それを習得し続けることができるようにするために、日常生活の中で他の人々の助けが必要になります。 ザ・ 痛み 夜にも発生し、睡眠障害を引き起こす可能性があります。 多くの場合、患者の 免疫システム も弱くなり、炎症や感染症が起こりやすくなります。 ギランバレー症候群は薬で治療することができます。 早期の治療が行われるほど、患者が完全に回復する可能性が高くなります。 治療が遅れると、必要に応じて二次的損傷が生じる可能性がありますが、これは通常は元に戻せず、治療できません。
いつ医者に診てもらえますか？
ギランバレー症候群は常に医師によって評価されなければなりません。 できる つながる 通常は不可逆的である治療なしの深刻な症状や合併症に。 原則として、腰痛がひどい場合は医師に相談してください 痛み またはそれ自体で消えない麻痺。 しびれや感覚障害もギランバレー症候群を示している可能性があります。 影響を受けた人々はしばしば影響を受けた地域でうずきに苦しんでいます。 さらに、筋肉に激しい痛みがある場合は、医師に相談する必要があります。 痛みは動かなくても発生する可能性があります。 同様に、 コーディネーション 障害または歩行障害は、しばしばギランバレー症候群を示します。 症候群が治療されない場合、最悪の場合、それは可能です つながる 完成させる 対麻痺 影響を受けた人の。 これは元に戻せないため、処理できなくなります。 これらの症状が発生した場合は、一般開業医に相談する必要があります。 彼または彼女はギランバレー症候群を診断することができます。 しかし、さらなる治療は症候群の正確な症状と原因に依存し、その後、それぞれの専門家によって治療されます。
治療と治療
ギランバレー症候群では、治療 措置 病気の特定の経過と相関します。 たとえば、穏やかなコースでは、 治療 既存の不全麻痺（筋肉の麻痺）を減らし、リスクを最小限に抑えることを目的としています 感染症, 肺炎, 血栓症、および拘縮（ 関節）および褥瘡（床ずれ）から 理学療法 措置. 作業療法 措置 （例：ハリネズミボールを使ったエクササイズ）は、表面の感度を上げるために使用されます。 歩行などの顕著な障害を伴う重症または急性の疾患の経過では、 呼吸 および/または嚥下障害、 免疫システム 影響を受けた人の（免疫療法）が行われます。 血漿交換または静脈内注入 免疫グロブリン 通常、この目的で使用されます。 血漿交換において 治療、体自身の血漿は、で強化された置換溶液に置き換えられます アルブミン 交換するために 免疫グロブリン or 抗体 神経障害の原因です。 免疫吸着、これは新しい治療法であり、病理学的に活性な抗体のみが血漿から除去され、置換されます。 より穏やかな治療法が静脈内注入されます 免疫グロブリン、責任のある内因性抗体、ウイルス抗体、細菌抗体を中和し、それらの合成を阻害します。 さらに、免疫グロブリンは、 免疫システム、いわゆるマクロファージ。 多くの場合、 挿管 or 換気 影響を受けた人の必要であり、それは呼吸体操を伴う可能性があります 治療 対策。 ギランバレー症候群に生命を脅かす経過がある場合、受動的 ペースメーカー 次の場合に必要になることがあります 徐脈 （遅い心拍）が存在します。
展望と予後
ギランバレー症候群は遺伝性疾患であるため、完全に治癒することはできません。 したがって、症状を制限および軽減するために対症療法のみを行うことができます。 ほとんどの場合、症候群は肺の頻繁な炎症を引き起こします、 血栓症 およびその他の 感染症、そのため、患者の平均余命はしばしば短縮されます。 呼吸器疾患または 嚥下困難 患者が彼または彼女の人生の残りの間他の人々の助けに依存しているように、また起こるかもしれません。 免疫システムはによって強化することができます 注射 または薬を服用することによって、生涯にわたる治療も必要ですが。 多くの患者はまたに依存しています ペースメーカー 彼らの平均余命を延ばすために。 理学療法の助けを借りて、場合によっては患者の日常生活を楽にすることができます。 ギランバレー症候群もまれではありません うつ病 または他の心理的動揺、その結果、ほとんどの患者は心理的治療に依存しています。 ギランバレー症候群を治療しないと、患者の平均余命が大幅に短くなり、日常生活に重大な制限が生じます。
防止
ギランバレー症候群の病因は明らかではないため、この病気の予防策はありません。
ファローアップ
ギランバレー症候群は遺伝性疾患であるため、フォローアップケアの選択肢は非常に限られています。 したがって、この病気の早期発見と治療にも焦点が当てられています。 ギランバレー症候群の影響を受けた人が子供を産むことを望む場合、 遺伝カウンセリング 症候群が伝わらないように行うこともできます。 おそらく、患者の平均余命もこの症候群によって制限され、減少します。 症候群の治療は常に正確な症状と症状の性質に依存します。 原則として、患者はに依存しています 理学療法 この治療法からの多くの運動は自宅でも行うことができますが、対策。 原則として、これは治癒過程を加速します。 同様に、免疫系に不必要な負担をかけないように、患者の体はさまざまな感染症やその他の病気から保護されなければなりません。 以来 内臓 と ハート ギランバレー症候群の影響も受けているため、損傷を早期に発見するために定期的な検査を実施する必要があります。 に対する外科的介入 ハート 必要な場合もあります。 多くの場合、他のギランバレー症候群患者との接触も有用である可能性があります。これにより、情報の交換が可能になります。
これがあなたが自分でできることです
すべての自助措置の目標は、影響を受けた個人が日常生活で可能な限り最大の自立を達成できるようにすることです。 外来患者の身体的および 作業療法 可動性の喪失を防ぐために示されています。 医療 トレーニング療法 （MTT）はここで特に適しています。 このトレーニングの過程で、 訓練計画 実行する患者の能力に適応するように作られています。 数回の監督された治療セッションの後、影響を受けた人々はこれらの運動を独立して行うことができます。 これは、特別なトレーニングセンターで行うことも、自宅でエアロバイクや体操を使用して行うこともできます。 作業療法 治療は、上肢と下肢の感受性障害に関連して有用です。 機能障害 四肢の一部も、指導後の日常生活に適応できる運動によって、この治療の範囲内で改善されます。 医療とは独立して トレーニング療法, 水中体操 浮力のために 水、これは特に筋肉を強化します。 これは、日常の活動中の歩行訓練によって補うことができます。 表面を変えたり、階段を上ったり、速度を変えたりすると、感覚が鍛えられます。 そして足の感度。 ホームケア 重度の進行には、カウンセリングと福祉機器のカウンセリングが適応となります。 能力の突然の喪失は反応につながります うつ病 多くの影響を受けた人に。 病気や自助グループに対処する際の心理的サポートは、病気の理解を深め、日常生活への適応を助けます。
