カロリ病は、のまれな病気に付けられた名前です 胆汁 ダクト。 その中で、影響を受けた個人はしばしば苦しんでいます 炎症 & 胆石 セクションに 胆汁 ダクト。
カロリ病とは何ですか？
カロリ病は非常にまれです 胆汁 すでに先天性である管疾患。 それは、内の大きな胆管の著しい拡張を伴います 肝臓。 病気の典型的な特徴は頻繁です 炎症 胆管内の結石の形成。 カロリ病は、1902年に最初に説明したフランスの消化器病専門医ジャック・カロリ（1979-1958）にちなんで名付けられました。医師は、カロリ病とカロリ症候群を区別します。 カロリ症候群はより一般的であり、先天性に関連しています 肝臓 線維症。 対照的に、カロリ病はより頻繁に現れ、肝内胆管で発生しますが、 結合組織。 原則として、カロリ病はどの年齢でも発症する可能性があります。 女性の性別は特に病気の影響を受けます。 カロリ病はまれな病気の250つです。 したがって、これまでに世界で登録されているのは約XNUMX件のみです。
目的
カロリ病の原因はまだ解明されていません。 原則として、それは散発的に現れます。 多くの医療専門家が遺伝的誘因を疑っています。 したがって、常染色体劣性遺伝はカロリ症候群で起こります。 通常、 血管内皮増殖因子受容体1型および2型（VEGFR 1および2）および血管内皮増殖因子（VEGF）の発現において。 しかし、カロリ病が発生した場合、これはPKHD-1の突然変異につながります 遺伝子、これは次に分子シグナル伝達経路の破壊をもたらす。 したがって、内皮増殖因子およびその増殖因子受容体は、胆汁の約4分のXNUMXを産生する胆管細胞によって過剰発現されます。 この過程で、VEGFは胆管細胞に増殖作用を引き起こします。 これにより、胆汁の流出が妨げられます。 さらに、血管内皮増殖因子は、オートクリン効果による胆管細胞増殖のために胆管の拡張を引き起こします。 胆管細胞の活性化は、独立したメカニズムによって発生します。 肝内胆管は通常、タイプXNUMXでサポートされています コラーゲン とラミニン。 しかし、カロリ病の場合、これらの成分の分解が起こります。 その結果、サポート効果が失われます。
症状、苦情、および兆候
カロリ病は、生後5年から20年の間に、散発的な症状のみで進行するか、まったく症状がない状態で進行することも珍しくありません。 これらは大きく異なる可能性があり、誘発する遺伝子変異や発症年齢によって異なります。 常染色体劣性多嚢胞性 腎臓 病気]]は全患者の約60パーセントに存在します。 したがって、同じ遺伝子変異が両方の病気に存在します。 カロリ病の最も一般的な症状は次のとおりです。 寒気 & 発熱 胆管炎による（炎症 胆管の）。 さらに、影響を受けた個人はしばしば苦しんでいます 痛み 右上腹部に。 ザ・ 痛み 胆嚢の腫れは、胆汁の未処理分によって引き起こされます。 病気が進行するにつれて、 胆石 形にする。 肝内胆管の拡張も つながる 肝腫大に、 肝臓 異常に拡大します。 胆汁の排出が遮断されると、患者はしばしばかゆみに苦しみます。 流出が不十分な場合、ケノデオキシコール酸が蓄積し、ひどいかゆみを引き起こします。 最悪の場合、 肝線維症 そして、さらなるコースでは、生命を脅かす肝硬変。 さらに、発症のリスク 胆管 癌腫が増加します。
診断とコース
カロリ病が疑われる場合、医師は画像技術を使用して診断を下します。 カロリ病とカロリ症候群の両方で疾患を決定するために重要なのは、胆管と肝臓の嚢胞との関係です。これらの化合物は、超音波検査（超音波検査）、肝胆道機能によって検出できます。 シンチグラフィー, コンピュータ断層撮影 （CT）、または磁気共鳴胆道膵管造影（MRCP）。 カロリ病の経過は、頻度によって異なります 胆管 感染が発生します。 それらがより頻繁に発生する場合、これは予後に悪影響を及ぼします。 これは、生活の質が幼い頃からすでに損なわれていることを意味します。 さらに、肝膿瘍や肝などの合併症のリスクがあります 癌.
いつ医者に行くべきですか？
If 寒気、胆管炎、およびカロリ病の他の兆候が発生した場合は、いずれの場合も医師に相談する必要があります。 の症状がある場合 肝硬変 追加された場合、これには医療専門家による即時の評価が必要です。 肝膿瘍や肝臓の兆候などのさらなる合併症の場合 癌、これは救急医療です–最寄りのクリニックをすぐに訪問する必要があります。 重症の場合も同様です 痛み、胃腸の愁訴または感染症が発生し、生活の質を大幅に低下させます。 さらに、カロリ病には遺伝的要因があるため、家族にすでにこの病気の症例がある場合は医師に相談する必要があります。 遺伝病、または家族歴が肝臓および臓器の疾患のいくつかの症例を示している場合。 かかりつけの医師に加えて、遺伝病の専門家、または突然の重篤な症状や重篤な合併症がある場合は、救急医療サービスに相談することができます。 付随する治療カウンセリングは、特にカロリ病が次のような心理的愁訴に関連している場合に役立つことがあります。 うつ病.
合併症
原則として、カロリ病の合併症は主に胆管で発生します。 胆石 そこに沈着するか、炎症が発生する可能性があります。 ほとんどの場合、カロリ病は患者の日常生活に支障をきたす比較的激しい痛みを引き起こします。 腎臓もカロリ病の悪影響を受けています。 ほとんどの患者はの症状を訴えます インフルエンザ、 といった 発熱 or 寒気。 カロリ病により生活の質が低下します。 痛みは主に上腹部に発生し、胆嚢が腫れます。 胆汁が排出できない場合、通常はひどいかゆみがあり、患者が引っ掻くことによってさらに悪化します。 ほとんどの場合、治療は胆汁の流出を調節し、 抗生物質。 このプロセスにこれ以上の問題はありません。 の場合 腹部の痛み 消えないので、手術をしなければなりません。 これは、患者の年齢に依存する合併症に関連しています。 カロリ病が治療されていない場合、 癌 増加します。 ただし、早期発見と早期治療により、それ以上の合併症や症状はありません。
治療と治療
治療 カロリ病またはカロリ症候群の場合は、病気の人の年齢によって異なります。 さらに、どの部位でどの程度胆汁流出障害が発生するかが重要です。 患者が胆管の細菌感染症に苦しんでいる場合、彼は広域スペクトルを与えられます 抗生物質。 コレスチラミンは通常、かゆみを治療するために投与されます。 胆石を治療するには、 ウルソデオキシコール酸 or 薬物 同様の効果で使用することができます。 上腹部の痛み 胆嚢炎によって引き起こされるものは、保存的および外科的の両方にさらされる可能性があります 治療。 外科的介入の文脈では、医師は通常、低侵襲手術を好みます。 肝臓の片方の葉だけがこの病気の影響を受けている場合は、肝切除によって部分的に取り除くことができます。 これはまた癌を発症するリスクを減らします。 カロリ病がすでに進行している場合は、肝移植を行うことができます。 この大規模な手順は、リスクを軽減することもできます 胆管 長期的には癌。 NS
この手順での生存率は高いと見なされます。
展望と予後
カロリ病の予後はいくつかの要因に依存し、患者ごとに個別化されています。 遺伝性疾患は劣性遺伝し、後遺症によっては致命的な経過をたどることもあります。患者は胆管癌を発症するリスクが非常に高くなります。 癌は、患者の死亡をもたらすか、生涯にわたる障害に関連している可能性があります。 胆管癌患者の約90％が診断から数年以内に死亡します。 カロリ病の予後は、患者が胆管の炎症をより頻繁に経験するほど悪化します。 炎症の強さも治癒過程に影響を与えます。 胆管炎の程度が低いことはめったにない女性は、最も安心する可能性があります。 安定した 免疫システム また、炎症が合併症なしに迅速に戦うことができるように、特に支援的です。 これらの患者では、カロリ病の治療法が可能です。 患者の60％で、 腎臓 病気は、病気が進行するにつれて診断されます。 これは長期的には 腎不全 そして後で 腎不全。 カロリ病は、数年にわたって症状のエピソードを解決します。 これは、患者に高い感情的および心理的負担をかけます。
防止
予防的 措置 カロリ病に対するものは知られていない。 したがって、 条件 すでに先天性です。
アフターケア
ほとんどの場合、カロリ病の患者にはフォローアップケアの選択肢がありません。 さらなる合併症や全体的な悪化を防ぐために、病気は症候的に治療されなければなりません 条件。 カロリ病により、罹患者の平均余命が短くなる可能性もあります。 この場合、病気の早期治療と診断は、病気のさらなる経過に非常に良い影響を及ぼします。 ほとんどの場合、カロリ病は服用することによって治療されます 抗生物質。 患者は、薬が定期的に服用されていることを確認する必要があります。 アルコール 避ける必要がありますが 相互作用 他の薬と一緒にも考慮に入れる必要があります。 ただし、この場合は医師の診察が必要です。 カロリ病は癌のリスクも高めるため、腫瘍を早期に発見して治療するために定期的な検査を行うことをお勧めします。 この病気は手術でも治療できるので、影響を受けた人は休息を取り、その後体の世話をする必要があります。 運動活動やその他の激しい活動は避けるべきです。 病気はしばしばすることができるので つながる 心理的な苦情や うつ病、それはまた便利です 話す 友人や知人に。 カロリ病に冒されている他の人々との接触も役立つことがあります。
自分でできること
カロリ病は先天性であるため 条件、利用可能な原因となる治療法はありません。 この状態と診断された人は、最初は症状や不快感を感じることはなく、最初は自分の体の信号に注意を払うことに集中する必要があります。 異常な症状が発生した場合は、苦情を明確にすることができる医師に通知する必要があります。 遺伝性疾患は、胆管癌を発症するリスクの大幅な増加と関連しています。 したがって、患者は異常な症状と潜在的に重篤な経過に注意深く注意する必要があります。 胆管が炎症を起こすたびに予後が悪化するため、適切な予防策を講じてください。 措置 が示されています。 影響を受けた個人は、適切な運動とバランスの取れた健康的なライフスタイルを目指して努力する必要があります ダイエット. 危険因子 風邪や ストレス 減らす必要があります。 それでも炎症が発生した場合は、迅速に治療する必要があります。 最良の場合、これは癌腫の発症を防ぐことができます。 の場合 腎不全、患者はそれを楽にして彼を変える必要があります ダイエット 医者と協力して。 カロリ病も精神的に厳しいので、治療上のアドバイスを求める必要があります。 担当医は他の患者との接触を確立することもできます。
