症状
主な症状は 下痢 水っぽいスツールで、 痙攣 下腹部、および発作のような重度の顔の赤みまたは紫がかった紅潮であるが、 首 または脚も影響を受ける可能性があります。 未治療または未診断の疾患は、弁膜症につながる可能性があります ハート 欠陥、毛細血管拡張症、およびペラグラ（ビタミンB2欠乏症）。
目的
カルチノイド症候群は、1907年にOberndorferによって発見された同じ名前の腫瘍に基づいています。これは、あらゆる神経内分泌組織に影響を与える可能性がありますが、最も一般的には 胃, コロン、虫垂、または肺。 それらは特徴的な外観と染色挙動を示す腫瘍です。 それらは、例えば、高ガストリン血症、すなわち、ガストリン分泌の増加を伴う患者において発症する可能性がある。 血、 過程で ゾリンジャーエリソン症候群。 多くの場合、過剰です セロトニン 変性した神経内分泌細胞から放出されるため、 肝臓 機能に影響を与える可能性があります。 モノアミンオキシダーゼ（MAO）、 肝臓 細胞は、の分解を触媒します セロトニン 腫瘍によって生物学的に不活性な5-ヒドロキシインドールアセト酢酸（5-HIAA）に放出されます。 尿5-HIAA 濃度 画像技術と組み合わせて確定診断に使用されます。
危険因子
胃腸管の病気、 といった ゾリンジャーエリソン症候群、は危険因子です。 黒人アフリカ人はまた、他の民族グループと比較して、腸の関与を伴う形態の病気のリスクが高くなります。 スウェーデンの疫学研究では、一親等の血縁者におけるカルチノイドの症例、高水準の教育、および大都市での出産を次のように引用しています。 危険因子.
診断
診断は非常に遅く行われることがよくあります。それは、そうして初めて典型的な症状が明らかになるためです。 5つは主にXNUMX-HIAA尿検査を使用します。この検査にはしきい値が定義されています。 診断的には、超音波検査、組織サンプリング、組織学的染色などの画像技術も使用されます。 鑑別診断：酵素またはその他の欠陥 神経伝達物質 のサイクル ヒスタミン & セロトニン、 といった ヒスタミン不耐症 or 片頭痛。 ホルモン形成システムの他の病気、例えば クッシング病 または 褐色細胞腫.
薬物セラピー
化学塞栓療法：
- 化学塞栓療法は、外科的介入と 化学療法 主に緩和的に使用される 肝臓 転移。 この目的のために、カテーテルが肝臓に配置されます 動脈 またはポータル 静脈 細胞増殖抑制剤とスフィアックスなどの塞栓物質が投与されます。 このようにして、血管がブロックされ、局所的な細胞増殖抑制性が得られます 管理 カテーテルを介して、高度に濃縮された形で周囲の腫瘍組織に到達することができます。 これには通常の前投薬が必要です。 オピオイド, グルココルチコイド & 制吐薬.
ソマトスタチン類似体：
- また、 ソマトスタチン 患者が自分で皮下注射できる類似体が使用されます。 ここでは、XNUMXつの合成オリゴペプチド オクトレオチド & ランレオチド ご利用いただけます。 ランレオタイド 28日ごとに与えられます。 The ソマトスタチン 類似体はペプチドの効果をブロックします ホルモン 原発腫瘍によって放出される、例えばタキキニンなど ブラジキニン。 したがって、多くの患者では、非常に不快で社会的に衰弱させるフラッシュをブロックすることができます。 特に化学塞栓療法では、 ソマトスタチン セロトニンとペプチドの大量放出を避けるために、手順の前に類似体を投与する必要があります ホルモン 血管れん縮を伴う場合、これは手技中に患者の死につながる可能性があります。
- 管理部門 放射性標識された体細胞類似体（111In-ペンテトレオチド）の使用は、別の新しい治療アプローチを表しています。 ただし、この選択的 放射線治療 大きな放射線のために患者を隔離する必要があります 線量、これは周囲の環境にとってリスクが高すぎます。
セロトニン拮抗薬：
- ケタンセリン とメチセルジドは症状を制御するために使用されています。 両方のセロトニン受容体拮抗薬は、症状の遮断に有用であるように思われます。 でも、 ケタンセリン 降圧効果もあり、これは 副作用。 多くの国では、どちらも利用できないか、動物用医薬品としてのみ利用できます。 5-HT3拮抗薬 オンダンセトロン、細胞増殖抑制剤誘発性のために承認された 嘔吐は、カルチノイドの症状をコントロールするための臨床試験で評価されています。 重要な対症療法には、すでに説明したソマトスタチン類似体が含まれます。
防止
胃腸の症状を早期に解明することは特に有用であるように思われます。そうでなければ、腫瘍の予防は困難です。 カルチノイド症候群の診断で、影響を受けた人は可能であれば症状をコントロールするように努めるべきです。 これは、たとえば、激しい運動、アルコール摂取、および非常にスパイスの効いたエキゾチックな食品を避けることによって行うことができます。 非特異的な警告症状には、再発性の水様が含まれます 下痢 そして、まれに、永続的 咳 （気管支のカルチノイド）。 紅潮は典型的な警告症状です。 カルチノイド患者の場合、ビタミンB2に依存する過剰なセロトニン形成による欠乏症状に対抗するために、ビタミンB2（ニコチンアミド）の補給が推奨されます。
