In 顕微鏡的多発血管炎, 血 船 自己免疫学的プロセスによって炎症を起こします。 原因はまだわかっていませんが、感染後の免疫学的ミスプログラミングと推測的に関連しています。 未治療の患者の予後は好ましくありませんが、薬物治療を受けた患者は必ずしも好ましくない経過をたどるわけではありません。
顕微鏡的多発血管炎とは何ですか？
顕微鏡的多発血管炎は、結節性多発動脈炎に対応し、クスモール病としても知られています。 The 条件 に分類されます 血管炎 病気のグループ、したがってに対応します 炎症 血 船 それは自己免疫学的に引き起こされます。 症状はANCA陰性として分類されます 血管炎 中型の 船. 炎症 炎症性結節が真珠のように配置された中小規模の動脈は、主に子牛、前腕、および 内臓。 炎症は体の誤認識によって引き起こされます 免疫システム. 顕微鏡的多発血管炎 非常にまれな病気です。 XNUMX万人の間で、有病率は年間約XNUMXつの新しい症例と推定されています。 男性は女性よりもいくらか頻繁に病気を発症します。 多くの場所でさえあります 話す 男性の有病率は約XNUMX倍です。 この病気は通常中年に現れます。
目的
顕微鏡的多発血管炎 自己免疫疾患です。 体の 免疫システム 生産する 抗体 体組織に対して、原因 炎症。 これまでのところ、 自己免疫疾患 よく理解されていません。 投機的に、いくつかあります 話す の誤ったプログラミングの 免疫システム 以前の感染の文脈で。 原発性顕微鏡的多発血管炎の原因も明確に特定されていません。 しかし、全症例の約XNUMX分のXNUMXで、この病気は慢性に関連しています 肝炎 遺伝子型2のCまたは B型肝炎。 これらの場合、多発血管炎は免疫系の機能不全の結果であると考えられています。 これらの場合、多発血管炎は続発性と見なされ、単に 肝炎、おそらく免疫系の感染関連の過剰反応によって引き起こされます。 感染症はまた、病気の原発性特発性形態において役割を果たす可能性があります。 ただし、この接続は確認されていません。 これまでのところ唯一の確実性は、免疫学的炎症が症候性をもたらすということです 壊死 血管壁の浸透に関連付けられています 好中球顆粒球. 壊死 血管収縮につながる 血栓症 またはエンドストリーム経路の梗塞。
症状、苦情、および兆候
顕微鏡的多発血管炎の患者は、次のような非特異的な症状に苦しんでいます 発熱、筋肉 痛み、関節の不快感、寝汗や体重減少。 すべての患者の約80％が神経障害の影響を受けており、これは主に混合性に影響を及ぼします 神経 特定のサイズ以上。 時々中央 神経系 関与しています。 このような場合、視覚障害、脳卒中やてんかん発作などの二次症状が発生します。 しばしば症候性があるので 高血圧、これらの症状はその二次的な結果と見なされます。 の中に 消化管、病気はコリッキーとして現れる可能性があります 腹痛 または腸梗塞および出血。 腎臓では、血管の微小動脈瘤が観察されます。 さらに、 狭心症 狭心症または心筋梗塞が存在する可能性があります。 多発血管炎はまた、 皮膚、特に分枝状皮斑または皮下動脈瘤で。 実験室での分析により、CRPと赤血球沈降速度の上昇が明らかになりました。 白血球増加症が発症します。
病気の診断と経過
顕微鏡的多発血管炎の診断はACR基準に従って行われ、合計XNUMXの特徴的な基準のうち少なくともXNUMXつが必要です。 XNUMXキログラム以上の体重減少に加えて、特徴的な基準には網状皮斑が含まれます。 睾丸痛、筋力低下と 筋肉痛、およびモノまたは 多発性神経障害, 高血圧、および血清の上昇 クレアチニン or 尿素。 同じことが検出可能にも当てはまります 肝炎 Bまたは C型肝炎、血管造影の異常、または動脈からの一致する所見 生検。 異なって、顕微鏡的多発血管炎は他のものと区別されるべきです 血管炎 と全身 エリテマトーデス未治療の場合、予後は非常に悪くなります。 20年生存率は未治療の患者でXNUMXパーセント未満です。 ほとんどの場合、死は ハート 攻撃または ストローク。 治療を受けた患者の場合、80年生存率はXNUMX％に増加します。
合併症
通常、この病気ではさまざまな症状が発生しますが、いずれの場合も、影響を受ける人々の生活の質が大幅に低下します。 患者はそれによってとりわけ苦しむ 発熱 そしてさらにまたから 痛み 関節 または筋肉で。 また、夜間に発汗が起こり、睡眠が妨げられることも珍しくありません。 これはしばしば結果として うつ病 または影響を受けた人の過敏性。 さらに、患者はまた、全身に発生する可能性のある麻痺または様々な感受性障害に苦しんでいます。 視覚障害や聴覚障害も、患者の日常生活を制限し、複雑にする可能性があります。 さらに、 腹痛 またはてんかん発作が発生します。 これらは通常、重度に関連付けられています 痛み。 最悪の場合、患者は ハート 攻撃してそれで死ぬ。 一般的に、罹患した人の平均余命は、病気によって大幅に減少します。 痛みが発生することも珍しくありません test丸。 この病気の治療は、薬の助けを借りて行われます。 原則として、病気の経過はポジティブです。 この場合、特定の合併症が治療を制限することはありません。
いつ医者に行くべきですか？
次のような症状に苦しんでいる人 発熱、倦怠感、筋肉の痛み、または 関節 医者に診てもらうべきです。 不要な体重減少、寝汗、睡眠障害を調査して治療する必要があります。 視力障害、事故のリスク、怪我のリスクが高い場合は、医師が必要です。 もしあるなら 腹痛、の不規則性 消化管、または上腹部のけいれん、医師の診察が必要です。 疝痛は、生物の特別な警告サインです。 それらはできるだけ早く医者によって明らかにされるべきです。 個々のケースでは、救急医療がすぐに提供されるように、救急医に警告する必要があります。 心臓の活動や心臓のリズムの乱れが懸念の原因です。 ひどい場合には ハート 攻撃が差し迫っているので、医師の診察を受ける必要があります。 動悸、増加した 血 圧力、 ほてり または内面の落ち着きのなさは医師によって明らかにされるべきです。 に圧迫感がある場合 胸、強い病気や重さの感覚がある場合は、医師に相談する必要があります。 既存の痛みの感覚が 胸 さらに背中や顎に入ると、医師の診察が必要です。 外観に異常がある場合 皮膚、医師の診察もお勧めします。
治療と治療
多発血管炎は不治の病です。 原因が詳細にわからないため、因果関係がない可能性があります 治療、対症療法のみ。 ほとんどの場合、症候性 治療 主にコルチコステロイドによる保存的薬物治療に対応するか、 シクロホスファミド & アザチオプリン。 肝炎が存在する場合、この感染症の治療は多発血管炎の症状を相互作用的に改善する可能性があります。 治療の成功は、個々の症例の多発血管炎の重症度に常に依存します。 ほとんどの場合、患者はXNUMX要素スコアを使用して特定の重症度レベルに割り当てられます。 マイルドフォームはゼロのスコアに対応します。 このグレードでは、 グルココルチコイド 症例の半分で症状を改善します。 しかし、寛解した患者のほぼ半数が再発に苦しんでいます。 そのような再発の後には 管理 免疫抑制剤の。 より重度のグレードの患者も受け取ります 免疫抑制剤 シクロホスファミドや アザチオプリン. グルココルチコイド 高-線量 治療 数週間続くことも、より重症の患者にとって一般的な治療ステップです。 症候性を減らすために 高血圧 したがって、心筋梗塞による死亡率または ストローク, ACE阻害薬 投与されます。
展望と予後
毎年XNUMX万人に約XNUMX人が顕微鏡的多発血管炎を発症します。 この数が少ない理由のXNUMXつは、これまでの科学研究の状況が不十分であったことです。 しかし、実際にはそれは不治の病であり、治療は原因ではなく症状のみに焦点を当てています。 医師は、診断時に患者にスコアを割り当てます。 スコアが低いほど、重症度スコアが高いよりも予後が良好になります。 基本的に、生活の質と期待は近年改善されています。 顕微鏡的多発血管炎の問題のXNUMXつは、新生物が発生することです。 治療入院からXNUMX年後、これらは患者のかなりのXNUMX分のXNUMXに見られます。 これらの再発は、クローズによってのみ早期に検出できます モニタリング。 一方、ほとんどの患者は、適切な治療アプローチで何年も症状がないままでいることができます。 診断から80年後、治療を受けた全患者の平均XNUMX％がまだ生きています。 一方、治療を行わないと、死亡のリスクが大幅に高まります。 顕微鏡的多発血管炎の発症からXNUMX年経ってもまだ生きているのはXNUMX人にXNUMX人だけです。
防止
顕微鏡的多発血管炎は、決定的な原因が不明なままであるため、まだ予防することはできません。
フォローアップケア
顕微鏡的多発血管炎の治療は複雑で時間がかかるため、フォローアップケアは自信を持って病気を管理することに重点を置いています。 影響を受けた個人は、逆境にもかかわらず前向きな姿勢を築くよう努めるべきです。 そうすることで、 緩和 演習と 瞑想 心を落ち着かせ、集中させるのに役立ちます。 顕微鏡的多発血管炎は非常にまれな病気であり、重大な合併症を引き起こす可能性があります。 フォローアップケアは、病気の個々の重症度に大きく依存しているため、症状を緩和することはできますが、恒久的に制御することはできません。 新鮮な空気の中で十分な睡眠と運動を行う健康的なライフスタイルは、免疫システムを強化し、幸福を高めることができます。 繰り返し突然発生する急性症状は、主治医にすぐに明らかにする必要があります。
自分でできること
顕微鏡的多発血管炎はこれまでのところ治療法がありません。 治療は、症状を和らげ、患者の生活の質を改善することに焦点を当てています。 患者はこれらをサポートすることができます 措置 彼または彼女のライフスタイルをに適応させることによって 条件。 これは、たとえば、 ダイエット。 原則として、健康的でバランスの取れた ダイエット 十分に 炭水化物 顕微鏡的多発血管炎に推奨されます。 加えて、 覚せい剤 など アルコール, カフェイン & ニコチン 避けるべきです。 影響を受けた個人は、出血に対抗するのに十分な水分を摂取する必要があります。 高血圧 および病気の他の典型的な症状。 薬物療法も適応となる。 これは、副作用の日記をつけることによって患者がサポートすることができます 相互作用。 これらのメモの助けを借りて、担当医は患者の個々の症状と体質に合わせて薬を最適に調整することができます。 視覚障害またはてんかん発作が発生した場合は、専門家に相談する必要があります。 さらに、しばしば急性の症状は事故や転倒のリスクを高めるため、患者は日常生活でのサポートを必要としています。 重度の多発血管炎の場合、特定の状況下で心理療法士が呼ばれることもあります。
