血管芽腫は、中枢に発生する血管新生物です 神経系。 ほとんどの場合、この病気は若年成人に見られます。 原則として、血管芽腫は良性の腫瘍です。 腫瘍は通常、 小脳.
血管芽腫とは何ですか？
原則として、血管芽腫は多数の 船。 この点で、血管芽腫はほとんどの場合、中央部の領域で発生します 神経系。 また、軟部組織の組織に血管芽腫が発生する可能性があります。 世界によると 健康 組織、血管芽腫は良性腫瘍と見なされます。 この点で、それらは中枢のグレード1の腫瘍として分類されます 神経系。 場合によっては、血管芽腫はいわゆるヒッペルリンダウ症候群と一緒に現れます。 さらに、腫瘍の散発的な発生も可能です。 多くの場合、血管芽腫は 脳 幹、 小脳 または背中の髄質に。 まれに、腫瘍は 大脳。 さらに、血管芽腫が人間の目の網膜に形成される可能性があります。 この場合、それらはしばしば網膜血管腫と呼ばれます。 ただし、この名前は正しくありません。 基本的に、頭蓋窩の後部に局在するすべての腫瘍の約20パーセントは血管芽腫です。 ほとんどの場合、患者は病気の時点で40〜XNUMX歳です。 この病気は女性よりも男性に多く発生します。 血管芽腫は、小脳半球または小脳虫部で最も頻繁に形成されます。 すべての血管芽腫のXNUMX％が背中の延髄に発生し、わずかXNUMX％が延髄に発生します。 脳幹.
目的
現在、血管芽腫形成の正確な原因はまだほとんど不明です。 基本的に、腫瘍はいわゆる軟膜およびさまざまな病的毛細血管から発生します。 それらが血管芽腫に変化する理由はまだ十分に研究されていません。 原則として、すべての血管芽腫の約80％は散発的に発生しますが、約20％はヒッペルリンダウ症候群と一緒に発生します。
症状、苦情、および兆候
血管芽腫は、主にその場所に応じて、さまざまな症状を引き起こします。 たとえば、運動失調や 言語障害 可能です。 時には根の圧迫症候群や 脊髄 症候群。 一部の血管芽腫はこの物質を産生します エリスロポエチン。 この物質は赤を引き起こします 血 増殖する細胞（医学用語 赤血球増加症）。 肉眼で見ると、腫瘍は60％が嚢胞性で、40％が固形であるように見えます。 腫瘍は丸い形をしており、 脂肪組織。 顕微鏡検査では、薄い壁の毛細血管が見えます。 過形成内皮細胞も見られます。 周皮細胞は、特殊な間質細胞に囲まれています。 血管芽腫には、レチクリンという物質が大量に含まれています。 有糸分裂は血管芽腫の状況では発生しませんが、出血、 壊死、まれに石灰化が発生する場合があります。 の血管芽腫 脊髄 領域はしばしば液体嚢と一緒に発生します。 これはsyrinxとしても知られており、多くの症状を引き起こします。 血管芽腫が損傷した場合 小脳、症状には、ディスメトリア、歩行運動失調、 目まい、および拮抗運動反復不全。 血管芽腫が 脳幹、脳神経障害がしばしば発生します。
診断と病気の進行
血管芽腫の診断に関しては、さまざまな検査方法が考慮されており、その使用は治療を行う医師によって決定されます。 原則として、画像検査法は血管芽腫の診断を確立する上で最も重要です。 に 放射線学、血管芽腫は通常、投与された造影剤を吸収し、偽嚢胞の形状を特徴とする空間占有病変として存在します。 いつ コンピュータ断層撮影 or 磁気共鳴画像 実施すると、60％の症例で嚢胞性低密度の空間占有病変が見られます。 すべての血管芽腫のわずか40パーセントが形がしっかりしています。 鑑別診断、腎細胞癌を考慮する必要があります。 これは、対応するためです 転移 血管芽腫に似ている可能性があります。 ただし、混乱を防ぐために組織学的検査を使用することができます。
合併症
血管芽腫はさまざまな症状を引き起こす可能性があります。 通常、症状と病気のさらなる経過は、患部に大きく依存します。 ただし、ほとんどの場合、 コーディネーション, 濃度、また 言語障害。 これらは、患者の日常生活に悪影響を与える可能性があります。 さらに、影響を受けた人々は出血と石灰化に苦しんでいます 船。 腫瘍が小脳に浸潤すると、認知過程にさまざまな制限が生じる可能性があります。 この場合、 眩暈 or 歩行障害 頻繁に発生します。 病気が進行するにつれて、頭蓋 神経 治療せずに失敗し、動きが制限されたり麻痺したりすることもあります。 血管芽腫により、患者さんの生活の質が低下します。 通常、血管芽腫の治療はしません つながる さらなる合併症に。 ほとんどの場合、腫瘍は簡単に取り除くことができます。 腫瘍の除去が遅れて行われ、腫瘍がすでに他の領域に影響を及ぼしているか損傷している場合、合併症が発生する可能性があります。 この場合、平均余命が短くなる可能性があります。 ただし、治療が成功した場合、平均余命に変化はありません。
いつ医者に診てもらえますか？
血管芽腫は、さらなる合併症や腫瘍の拡大を防ぐために、常に即時治療を行う必要があります。 治療が開始されない場合、血管芽腫の影響を受けた人は最悪の場合に死亡する可能性があります。 次の場合は医師に相談する必要があります 言語障害 特定の理由なしに発生します。 罹患した個人はまた、感度障害または様々な感覚障害に苦しむ可能性があり、これも血管芽腫を示している可能性がある。 多くの場合、出血は 皮膚。 さらに、めまいや歩行障害は病気を示している可能性があり、それらが長期間続く場合は常に調査する必要があります。 ただし、症状の重症度は大きく異なる可能性があります。 第一に、これらの苦情については小児科医または一般開業医に相談することができます。 さまざまな検査の助けを借りて、血管芽腫を診断することができます。 ただし、直接切除が必要かどうかは、腫瘍の程度に応じて決定されます。
治療と治療
血管芽腫は、腫瘍の位置と程度にもよりますが、比較的簡単に治療できます。 腫瘍の除去は通常、選択される治療法です。 血管芽腫は、外科的処置で可能な限り完全に除去されます。 嚢胞壁も完全に除去することが重要です。 その後、予後は比較的良好です。 これは、血管芽腫の細胞サブタイプである場合に特に当てはまります。 血管芽腫とヒッペルリンダウ病の続発性腫瘍を区別することが難しい場合があります。 しかし、腫瘍が完全に切除された場合、予後は比較的良好です。
防止
医学的および薬理学的研究の知識の現状によると、効果的ではありません 措置 血管芽腫の予防のためにまだ知られています。 これは、このタイプの腫瘍の形成の原因もまだほとんど説明されていないためです。 このため、タイムリーな診断だけでなく 治療 血管芽腫の最も重要な役割を果たしています。 特徴的な苦情や症状がある場合は、適切な専門家にできるだけ早く相談する必要があります。
ファローアップ
の治療 癌 常にアフターケアが続きます。 これは、同じ場所で新しい腫瘍が発生するリスクがあるためです。 医師は、診断の最初の年に少なくとも四半期ごとにフォローアップケアを行います。 その後、リズムが広がります。 XNUMX年目にまだ新たな成長が見られない場合は、XNUMX年間の健康診断が必要です。 患者はこれに関する詳細な情報を受け取ります。 フォローアップケアは、多くの場合、最初の手順が実行されたクリニックで行われます。 MRIやCTなどの画像技術は血管芽腫の診断に使用されます。 まれに、二次的損傷が続くため、この病気は長期のフォローアップケアを必要とします。これらはさまざまな治療法で治療することができます。 リハビリテーションプログラムは、迅速な成功を約束します。 この中で、さまざまな分野の専門家が利用可能であり、日常生活に合わせて患者を特別に調整することができます。 適切な薬もこの方法で処方することができます。 神経学的問題は時々人生の根本的な変化を必要とします。 これは心理的な原因となる可能性があります ストレス. 心理療法 その後、助けることができます。 ただし、血管芽腫は良性腫瘍であることに注意してください。 日常生活に影響を与える結果的な損害は例外です。
自分でできること
血管芽腫の影響を受けた人が利用できる自助の選択肢はありません。 いずれにせよ、この腫瘍は医師による治療が必要であり、通常は手術または放射線療法が必要です。 血管芽腫は一般的に悪影響を与えるので 条件 影響を受けた人の、患者は休むべきであり、不必要に体をさらしてはいけません ストレス。 安静と 緩和 技術は病気にプラスの効果をもたらす可能性があります。 さらに、患者は友人や家族からの助けと支援を必要としています。 愛情のこもったケアは、病気の経過にもプラスの効果をもたらします。 考えられる心理的苦情は、話し合いの助けを借りて対処することができます。 子供たちはまた、この病気の可能な経過について完全に知らされるべきです。 多くの場合、他の影響を受けた人との話し合い、または重度の精神障害の場合は ストレス、セラピストとの話し合いも役立ちます。それにより、情報の交換でさえ非常に役立ちます。 早期診断は病気の経過に非常に良い影響を与えるので、最初の兆候で検査を行う必要があります。 可能性のあるさらなる腫瘍を早期に検出して治療するために、治療後に定期的な検査も必要です。
