血小板の付着はの一部です 止血 その中で 血小板 添付する コラーゲン。 このステップはアクティブになります 血小板.
血小板接着とは何ですか？
血小板の付着はの一部です 止血 その中で 血小板 添付する コラーゲン。 図血小板またはに白で示されている 血 血小板。 プライマリ 止血 –止血–3つのフェーズで発生します。 最初のステップは血小板の接着であり、その後、可逆的な血小板凝集と不可逆的な血小板プラグの形成が続きます。 止血の役割は、負傷者を修復することです 船 最小限に抑えるためにできるだけ早く 血 損失。 そのため、血管収縮は次の場合にすぐに発生します。 内皮 けがをしています。 のくびれ 船 また、結果が遅くなります 血 フロー。 これは次のステップである血小板の接着をサポートします。 このプロセスでは、血小板（血小板）は、次のような内皮下構造に付着します。 コラーゲン。 この接着は、コラーゲン受容体によって直接開始され、いわゆるフォンウィルブランド因子によって間接的に開始されます。 接着により血小板が活性化され、可逆的な血小板凝集が始まります。 したがって、血小板は互いにしっかりと付着し、最終的には不可逆的な血小板プラグが形成されます。
機能と役割
血小板接着の機能は、フォンウィルブランド因子とさまざまな糖タンパク質との相互作用です。 分子レベルでは、それはリガンド-受容体相互作用です。 リガンドはいわゆるフォンウィルブランド因子であり、最も重要な血小板受容体はGP Ib / IX複合体です。 内皮下表面への血小板の付着は、GP Ia / IIa受容体複合体（コラーゲン受容体）によって媒介されます。 間接的に、フォンウィルブランド因子（vWF）も影響を及ぼします。 これは負傷者から放出された大きな糖タンパク質です 内皮。 それは形成することができます ブリッジ 血小板の特殊な膜受容体（GP Ib / IX複合体）とコラーゲン線維の間。 フィブロネクチンとトロンボスポンジンもこの橋の形成に関与しています。 露出したコラーゲン構造は、vWFなしで血小板表面のGP Ia / IIaおよびGPVIとさらに相互作用します。 両方の反応は、血管壁に沿った血小板のローリングと最終的な接着に寄与します。 結論：コラーゲン受容体は単層の血小板芝生につながります。 フォンウィルブランド因子は、GP Ib / IXフォームを介して血小板の強固な付着を引き起こします。 この血小板の付着は、血管収縮と組み合わさって、出血の最初の減少につながります。 また、血小板の活性化にも重要です。 血小板の活性化には、さらに アデノシン 二リン酸（ADP）、 フィブリノーゲン、フィブロネクチン、vWF、およびトロンボキサンA2。 血小板の活性化は、可逆的な血小板凝集を開始します。 血小板は、 フィブリノーゲン ブリッジ。 血管収縮は、間質への血漿の漏出によってさらに強化されます。 トロンビンは血小板を融合させて均質にします 質量、不可逆的な血小板プラグ。 不可逆的な血小板血栓の形成と血管収縮により、小さな怪我で一時的な止血が短時間で確実に起こります。 一次止血は薬理学的に阻害することができます。 など アセチルサリチル酸 （例えば アスピリン）、トロンボキサンA2の合成を抑制します。 他の血小板機能阻害剤には、ADPおよびGP IIb / IIIaアンタゴニストが含まれます。 これら 薬物 手術の前後など、寝たきりの患者に一時的に使用されることがよくあります。 それらの目的は、血液凝固を抑制し、それによって予防することです 血栓症 & 塞栓症。 この手順は血栓予防と呼ばれます。
病気と病状
血小板が付着する傾向（付着性）は、定義されたガラス表面またはガラスビーズフィルター（保持）を使用して測定できます。 不十分な血小板接着機能は、主に増加によって明らかになります 出血傾向。 血小板接着障害は遺伝性です。 それらは血小板と血管の間の相互作用の乱れに基づいています 内皮。 この障害の原因は、たとえば、フォンウィルブランド因子の欠乏である可能性があります。 ウィルブランド-ユルゲンス症候群。 この病気はほとんどすべての場合に遺伝します。後天性の形態はごくまれにしか説明されていません。 症候群の症状と重症度はさまざまです。 多くの場合、この病気は非常に軽度の経過をたどるので、病気は長い間見過ごされ続けることさえあります。 大まかに3種類の病気を区別することができます。 タイプIでは、フォンウィルブランド因子の量的な不足があります。 この形態は最も一般的であり、非常に軽度の症状を示し、多くの場合、患者は つながる 普通の生活。 のみ 出血時間 やや長く、患者は術後の出血に苦しむことが多くなります。 一方、タイプIIでは、ウィルブランド因子に質的な欠陥があります。 このフォームは10番目に一般的ですが、すべての患者の15〜XNUMX％にしか影響しません ウィルブランド-ユルゲンス症候群。 タイプIIIは非常に厳しいコースですが、最もまれです。 病気は、対応する症状の存在下で実験室で診断されます。 ここでは、フォンウィルブランド因子の量と活性が測定されます。 パーマネント 治療 通常、診断時には必要ありません。 手術が影響を受ける前にのみ患者に与えられる デスモプレシン、フォンウィルブランド因子の量をXNUMX倍に増やします。 一方、ベルナール・スリエ症候群はそれほど頻繁には発生しません。 ここで、血小板接着の障害は、フォンウィルブランド因子（GP Ib / IX）の膜受容体の遺伝的欠陥によるものです。 この病気はまた増加と関連付けられています 出血傾向。 ただし、自然出血はまれです。 診断は再び実験室で行われ、そして 治療 また、軽度の症状のため、必要になることはめったにありません。 患者は抗血小板薬を服用しないように注意する必要があるだけです 薬物、 といった アスピリン。 これらはできます つながる 重度の出血性合併症に。 血小板濃縮物は、大規模な失血後などの急性の場合にのみ置換されます。
