ビリルビン 脳症は、新生児の高ビリルビン血症の重篤な合併症です。 それは中央への損傷を伴います 神経系。 重度の後遺症または致命的な結果さえも可能です。
ビリルビン脳症とは何ですか？
ビリルビン 脳症は重度の中枢神経系を特徴とします 神経系 （CNS）新生児期のビリルビンレベルの上昇によって引き起こされる損傷。 高ビリルビン血症は、 条件 核黄疸と呼ばれる（黄疸 脳 中毒）乳児の。 無料の非共役 ビリルビン に溶けない 水。 脂肪にのみ溶けます。 ただし、通常は、 血 に輸送されます 肝臓。 しかし、さまざまな理由で、アルブミンの結合能力が過大に負担され、ビリルビンが 血。 これは新生児になります 黄疸、まれに危険になる可能性があります。 ビリルビンが交差する場合 血–脳 バリア、それは脳の核領域に入り、そこで神経毒性効果を発揮する可能性があります。 これにより、核黄疸という用語が生まれます。 ザ・ 大脳基底核被殻、淡蒼球、尾状核で構成されるは、特に損傷の影響を受けます。 重度のビリルビン脳症はしばしば致命的です。 この合併症は、西欧諸国での出生0.4万人あたり2.7から100,000の症例で発生します。 医療が少ないため、一部の発展途上国では核黄疸が100倍多く見られます。
目的
ビリルビン脳症の原因は、新生児の特定の核領域への損傷です 脳 非抱合型ビリルビンによる中毒から。 非抱合型ビリルビンは、非常に一般的に新生児の血中に遊離しています。 全乳児の約60％が新生児の症状を示しています 黄疸、ただし、通常はXNUMX日以内に解決します。 未熟なため 肝臓、ビリルビンはしばしばそれほど速く分解することができません。 ただし、これらの症状は通常気になりません。 ただし、まれにビリルビン 濃度 遊離の非抱合型ビリルビンが通過できるほど高くなる 血液脳関門。 そこでは神経毒性作用があり、脳の重要なコア領域に損傷を与えます。 通常、非抱合型脂溶性ビリルビンはアルブミンに結合し、 肝臓 そこに分解されました。 血液型の溶血によるビリルビンの形成の増加の場合、母親との非互換性、の結合能力 アルブミン 過大課税されています。 したがって、ビリルビン 濃度 血中は非常に増加し、交差することができます 血液脳関門。 様々な 薬物 また、ビリルビンの結合能力を低下させます アルブミン 変位プロセスによる。 これらには、例えば、 ジアゼパム, スルホンアミド, フロセミド、 その他。 血中のビリルビンの濃度が正常であっても、 血液脳関門 ビリルビンを透過するようになる可能性があります。 これはしばしば発生します 酸素 剥奪（低酸素症）、 低血糖症, 過酸性 (アシドーシス）、または 低体温。 ビリルビンはまた、血液脳関門を通過することができます アルブミン 濃度 低すぎる（低アルブミン血症）。
症状、苦情、および兆候
急性ビリルビン脳症は通常、次のXNUMXつの段階で進行します。
- 当初、乳児は飲みたがらない、弛緩した筋緊張、眠気、動きの欠如が見られます。
- 最終的には、筋肉の緊張が高まり、けいれんが発生する可能性があります。 昏迷はに進行する可能性があります 昏睡。 多くの場合、 条件 致命的です。 しかし、乳児が急性期を生き延びた場合、後遺症はしばしばしびれ、錐体外路運動障害、および心身発達障害を示します。
錐体外路運動障害はアテトーゼと呼ばれ、足と手の不随意のゆっくりと伸びるねじ込み運動として現れます。 ザ・ 関節 伸びすぎになります。 歩行はつまずき、オーバーシュートしています。 これらの奇妙な動きの原因は、拮抗薬と作動薬の間の相互作用の妨害にあります。
診断とコース
ビリルビンレベルの上昇は、人生の最初の数日間で非常に一般的です。 したがって、スクリーニングは産科病院で行われ、高ビリルビン血症の可能性を検出することにより、ビリルビン脳症のリスクをできるだけ早く回避します。 乳児が黄色に変わると、ビリルビンレベルの上昇の最初の兆候が現れます。 この場合、ビリルビンレベルは 皮膚 最初の20時間はマルチスペクトルデバイスを使用します。 値が重要な場合、 血液検査 高ビリルビン血症の場合は実行する必要があります。 神経障害は20mg / dlという低いレベルで発生する可能性があることが示されています。 このレベルで時間内に治療されない場合、運動機能障害は25歳までに発生する可能性があります。 XNUMX mg / dlを超えるビリルビン濃度では、核黄疸を発症するリスクがすでに高くなっています。
合併症
乳児のビリルビンレベルが上昇すると、最初は乳児の黄色がかった色（新生児黄疸）になりますが、これは通常深刻ではなく、合併症なく解消します。 しかし、最悪の場合、ビリルビンは脳内に蓄積する可能性があります 大脳基底核、核黄疸につながる; ビリルビン脳症がその結果です。 乳児は当初、全身の脱力感と筋力低下を特徴としています。 その結果、飲むのが嫌になり、赤ちゃんが脱水状態になる可能性があります（exsiccosis）。 その結果、 皮膚 ひびが入り、赤ちゃんは感染症にかかりやすくなります。 さらに、最悪の場合、 ハート 失敗する可能性があります。 また、新生児の 反射神経 弱体化しています。 さらに、赤ちゃんは突然甲高い声で叫び始めるかもしれません 痛み。 さらに、意識混濁と筋肉のけいれんがあり、特に 首 と背骨（弓なり緊張）、赤ちゃんがその 。 さらに、乳児は日没現象を示すことがあります。これは、目を開くと下向きになり、視界が制限されることを意味します。 最悪の場合、子供は脳の欠損を発症し、難聴などのさまざまな結果をもたらす可能性があります。 さらに、通常、さらなる発作と精神発達障害があります。 病気はまたすることができます つながる 経由で子供の死に 昏睡.
いつ医者に診てもらえますか？
ほとんどの場合、ビリルビン脳症は出生前または出生直後に診断されます。 このため、他の医師による追加の診断や治療は必要ありません。 ただし、病院での治療は即時でなければなりません。そうしないと、ビリルビン脳症が起こります。 つながる 最悪の場合、影響を受けた人の死に。 ほとんどの場合、子供が筋緊張を示さないか、非常に眠くて動かないときに検査を行う必要があります。 子供の意識も曇ってしまい、病気を示している可能性があります。 重症の場合、子供は 昏睡 このプロセス中に。 合併症や後の死亡を避けるために、これらの症状が発生した場合は直ちに医師に警告する必要があります。 ビリルビン脳症の診断と治療は通常、病院で直接行われます。 両親は通常、これのために追加の医師に診てもらう必要はありません。 病気の前向きな経過は、すべての場合に保証されるわけではありません。
治療と治療
ビリルビンレベルが非常に高く、20 mg / dlを超える場合は、ビリルビン脳症を予防するために直ちに治療を開始する必要があります。 治療は最初の72時間以内に 光線療法 青い光で。 青色光の波長は425から475ナノメートルの間です。 光線療法 非共役を変換します 水-不溶性ビリルビンを水溶性ルミルビンに。 これはその後、体を介して体から排泄されます 胆汁 または腎臓。 ビリルビンレベルが30mg / dlを超える場合、 光線療法 役に立たない。 A 輸血 その後、与えられる必要があります。
展望と予後
ビリルビン脳症の予後は、どのくらいの速さであるかに依存します 治療 病気の最初の症状が現れた後、またはビリルビン濃度が上昇したときに開始されます。 病気の発症前でも、非抱合型ビリルビンの濃度が15 mg / dlを超える場合、乳児は常に迅速な反応を監視する必要があります。非抱合型ビリルビンが血液脳関門を通過して脳に入ると、リン酸化をブロックして神経細胞を破壊します。反応。 これらのプロセスは潜在的に不可逆的です。 したがって、それらを元に戻すことはできなくなります。 ザ・ 水-不溶性の非抱合型ビリルビンは、治療中に青色光によって水溶性の抱合型ビリルビンに変換されるため、輸血によって体から排除することができます。 治療を行わない場合、後遺症が発症する可能性があり、その症状は症候性治療によってのみ緩和することができます。 これらの晩期障害には、運動障害、難聴、絶え間ない発作、精神障害などがあります。 遅滞。 運動障害は、とりわけ、四肢のねじのような動きによって現れます。 後期の損傷は、後の治療が始まるとより深刻になります。 ただし、発症直後から治療を開始しても、遅発性の損傷がないことを保証するものではありません。 ビリルビンレベルの上昇は新生児に非常に一般的であるため、高ビリルビン血症（血中のビリルビン濃度の上昇）をタイムリーに検出して治療するには、出生後の早期スクリーニングが非常に重要です。
防止
ビリルビン脳症は、出生後の早期スクリーニングによってのみ予防することができます。 ビリルビンレベルが著しく上昇している場合は、すぐに青色光治療を行う必要があります。レベルが極端に高い場合は、輸血を行う必要があります。 自宅で数日後に黄疸が現れ、子供が無気力になった場合は、すぐに医師に相談する必要があります。
ファローアップ
通常、ビリルビン脳症の患者が利用できる特別なフォローアップ手段はありません。 最悪のシナリオでは、これ 条件 また、子供が死ぬという致命的な結果をもたらす可能性があります。 早期診断と 治療 病気のさらなる経過に非常に良い効果があり、さまざまな合併症を防ぐことができます。 原則として、患者は症状を緩和するために青色光の放射線に依存しています。 治療が行われない場合、子供はしばしばすぐに死にます。 ビリルビン脳症のさらなるフォローアップは、ほとんどの場合、母親ではなく新生児に関係します。 子供は精神を治療するために特別なサポートに依存しています 遅滞 そしてさらに開発を遅らせました。 発作はまた、さまざまな薬の助けを借りて軽減することができます。 この場合、両親は薬が定期的に服用されていることを確認する必要があります、そして 相互作用 他の薬と一緒にも考慮に入れる必要があります。 出産後、子供は定期的な検査に依存しています。 ビリルビン脳症もできるので つながる 親や子供の親戚の心理的不快感、集中的な話し合い、ビリルビン脳症に冒された他の人々との接触もここで非常に役立ちます。
自分でできること
ビリルビン脳症では、自助の選択肢は非常に限られています。 この状態は新生児に発生します。 その性質上、彼らは自分たちの状況を改善するために行動を起こすことはできません。 したがって、病気の結果は通常、親戚や両親が負担します。 これらは、状況のために無力感にさらされているのを見て、自分の感情状態を調整しなければなりません。 これを単独で達成できない場合は、心理的支援を求める必要があります。 新生児の即時医療が重要です。 状態が変化した場合に可能な限り迅速に対応できるよう、主治医や看護師との緊密な交流が必要です。 健康。 さらに、親戚は病気について十分な教育を受け、自分自身に知らせる必要があります。 結果と混乱は個人的なものですが、深刻な生命を損なう規模です。 子孫の最善の利益となる適切で最適な決定を下せるように、落ち着きを維持する必要があります。 利益相反が発生せず、事務所や当局が関与する必要がないように、家族間の団結と相互強化が推奨されます。 紛争、自己利益、または権力ゲームは、最終的には新生児の幸福を害し、医師が治療方法について両親の同意を必要とする場合、時間の遅れにつながります。
