落葉状天疱瘡は、 皮膚 どのセルの 免疫システム 打破する タンパク質 にバインドする 皮膚。 これにより、裂け目が形成されます 皮膚、後で小胞になります。 治療は全身による 管理 of グルココルチコイド または他の 薬物 それは 免疫システム.
落葉状天疱瘡とは何ですか？
人間 免疫システム 認識 病原体 および脅威として体に異物である他の物質。 体にとって異物であると識別された後、免疫システムは攻撃を推進し、生物への脅威を可能な限り迅速に排除します。 に 自己免疫疾患、このプロセスは妨げられます。 影響を受けた個人の免疫システムは、異物の代わりに体自身の組織を攻撃します。 自己免疫疾患 あらゆる組織に向けることができます。 このような皮膚の病気は自己免疫性皮膚病と呼ばれます。 落葉状天疱瘡は、上部表皮層の水疱を引き起こす自己免疫性皮膚症であり、人間だけでなく他の哺乳類にも影響を与える可能性があります。 人間の落葉状天疱瘡の場合、医学はXNUMXつの異なる形態を区別します。散発性の落葉状天疱瘡タイプのCazenaveに加えて、南アメリカで主に見られる落葉状天疱瘡、落葉状天疱瘡、およびエリテマトーデスがあります。 ほとんどの場合のように 自己免疫疾患、根底にある免疫機能障害の原因は、落葉状天疱瘡についてまだ決定的に決定されていません。
目的
落葉状天疱瘡の患者 自己抗体 デスモグレイン1に対して向けられています。これは、皮膚の最外層内のケラチノサイトの細胞凝集に重要なデスモソーム内のタンパク質です。 抗原抗体反応により、患者の体はタンパク質分解物を放出します 酵素 劣化する タンパク質。 これら 酵素 と一緒に個々の皮膚細胞間の接続を分解します タンパク質。 結果として皮膚は細胞の凝集力を欠くため、ケラチノサイトは丸みを帯びます。 いわゆる棘融解が起こります。 その結果、表皮に裂け目が形成され、後で水疱ができます。 デスモグレイン1は、粘膜内でわずかな割合でのみタンパク質として発生します。 粘膜におけるその機能は、失敗した場合に上部粘膜層のデスモグレイン3によって補償されます。 このため、落葉状天疱瘡の影響は外皮に限定されます。 どの要因が主に免疫系の誤ったプログラミングに関与しているのかはまだ不明です。 たとえば、主な原因となるウイルス性疾患は、自己免疫疾患について議論されています。
症状、苦情、および兆候
落葉状天疱瘡の患者は、症候的に弛緩し、外皮に急速に破裂する水疱を引き起こします。 水疱の基部は、しだれ、無愛想なびらんで構成されており、ゆっくりと拡大して全身性紅皮症を引き起こす可能性があります。 紅皮症は、皮膚器官全体または皮膚の大部分に影響を与える可能性のある発赤に対応します。 多くの場合、落葉状天疱瘡の患者のびらんは不快な臭いがします。 水ぶくれに含まれる分泌物は、 細菌、その代謝産物が悪臭の原因です。 一部の患者はさらにかゆみや 皮膚を燃やす。 かゆみのために皮膚をこすり、水ぶくれを引っ掻くと、水ぶくれが制御不能に広がることがよくあります。 この場合、水ぶくれが広がるのは、正のニコルスキー現象の原理によるものです。 ほとんどの場合、水ぶくれは 、顔と体の胴体。 粘膜内では、水疱の形成は最もまれなケースでのみ発生します。
病気の診断と経過
皮膚科医は、血清学と組織病理学に基づいて落葉状天疱瘡の診断を下します。 最初の疑惑は、ニコルスキーの兆候に基づいている可能性があります。 活動段階では、患者の皮膚は、例えば、軽い接線方向の圧力によって剥離する可能性があります。 自己抗体 血清および細胞間空間で観察することができます。 病気の後期では、加速 血 沈降も存在します。 加えて 血 カウントの変更。 タンパク異常症が発生します。 組織病理学的には、棘融解性水疱は主に顆粒層に影響を及ぼします。 真皮内では、黒色表皮腫、乳頭腫症、または白血球浸潤の証拠がしばしば見られます。異なって、病気は円板状と区別されなければなりません。 エリテマトーデス 脂漏性湿疹 湿疹。 細かい診断では、診断は病気のXNUMXつの形態のXNUMXつに絞り込まれます。 落葉状天疱瘡は、他のすべての自己免疫疾患と同様に、個々の経過によって特徴付けられます。 したがって、この疾患の患者の予後を容易に一般化することはできません。
合併症
落葉状天疱瘡は緊急に治療する必要があります。 つながる いくつかの合併症に。 たとえば、 皮膚病変 体の自己免疫反応によって引き起こされるものは、治療なしで体全体に広がり、全身性紅皮症として知られているものを引き起こす可能性があります。 全身性紅皮症では、皮膚全体が炎症を起こし、赤くなります。 病気のプロセスの特徴は、熱とタンパク質の喪失、皮膚細胞の細胞増殖の増加、および 血 船。 生命を脅かす可能性さえある深刻な合併症は、特に顕著な皮膚反応で発生します。 たとえば、深刻な水分喪失は生命を脅かす可能性があります 脱水。 危険なタンパク質と熱の損失は、皮膚細胞の形成の増加と皮膚の広範囲なスケーリングのために発生します。 さらに、血液の拡張 船 多くの場合、重度の心血管疾患につながります。 水ぶくれと体液の絶え間ない形成はまた、細菌の理想的な繁殖地を提供します 病原体。 したがって、治療せずに放置すると、深刻な感染症が発生する可能性があり、致命的となることさえあります。 ただし、この危険性は、 管理 of 免疫抑制剤。 しかし、落葉状天疱瘡は免疫系を抑制することによってのみ治療することができるので、 抗生物質 通常、治療中の重度の感染を防ぐための予防措置として与えられます。 これまでのところ、利用可能な治療法はありません。 免疫システムは絶えず抑制されなければならないので、予防策も絶えず取られなければなりません 感染症.
いつ医者に行くべきですか？
落葉状天疱瘡は自然治癒せず、ほとんどの場合、症状が悪化するため、医師による治療をお勧めします。 症状を制限し緩和できるのは治療だけです。 落葉状天疱瘡の場合、皮膚に水疱が形成され、それが簡単に消えず、長期間にわたって発生する場合は、医師に相談する必要があります。 同様に、患部の皮膚領域のかゆみや強い発赤は落葉状天疱瘡を示している可能性があるため、医師の診察を受ける必要があります。 この病気に冒された人々はしばしば自分自身を傷つけるので、症状は激化します。 水疱は体のさまざまな部分に現れ、患者の生活をはるかに困難にする可能性があります。 これらの苦情の場合は、すぐに医師に相談する必要があります。 原則として、落葉状天疱瘡は、一般開業医または皮膚科医が診断および治療することができます。 影響を受ける人の平均余命は悪影響を受けません。
治療と治療
現在まで、落葉状天疱瘡の主な誘因は特定されていません。 このため、因果関係 治療 難しい。 したがって、この病気は原因がなく不治であると考えられています 治療 オプション。 ただし、対症療法および支持療法は、 治療 患者の。 本質的に、落葉状天疱瘡の対症療法は、 尋常性天疱瘡。 体系的に、 グルココルチコイド 投与されます。 最初は、病気の進行を止めるには高用量が適切です。 ニコルスキーの兆候が陰性になり、皮膚の欠陥が治癒し始めると、 線量 が表示されます。 に加えて グルココルチコイド、患者は他を受け取る可能性があります 免疫抑制剤。 継続的な免疫抑制療法は、ケアと同じくらい重要です 皮膚病変。 合併症の予防のために、 管理 of 抗生物質 適しています。 個人の急速な中止 薬物 緊急に避ける必要があります。 これに関連して、症状の再発が頻繁に記録されています。
展望と予後
治療を行わないと、慢性自己免疫疾患である落葉状天疱瘡は通常、発症からXNUMX年後に死亡します。 予後を改善するために、皮膚科医はしばしばホリスティックコルチコステロイド治療を処方します、 免疫抑制剤、血漿交換、または免疫グロブリン。抗体価を下げることを目的とした治療は、通常、治療中に発生する可能性のある合併症（致命的な合併症を含む）に対抗するために、入院患者ベースで監督下で行われます。 1950年代以降、特に80年間にわたるコルチコステロイドの使用は、罹患した患者の長期的な見通しを改善し、最大5％が無症状で生活し続けることができ、長期的には完全に回復することさえできます。 多くの場合、影響を受けた患者は、治療中および治療後の日常生活が制限されており、長時間の休業、体重減少、睡眠不足があります。 この点で、同じことを経験している他の影響を受けた個人と彼らの経験を共有することは、彼らが彼らの人生の変化に対処するのを助けることができます。 ただし、全身感染症の治療の結果により、症例の約XNUMX％が依然として致命的に終了します。 重複感染 病変の-、および治療の欠如。 病気の診断と治療の開始が早ければ早いほど、影響を受けた人々が無症状で生活する可能性が高くなります。
防止
現在まで、有望な予防策はありません 措置 落葉状天疱瘡に対して利用可能です。 自己免疫疾患の主な引き金はまだわかっていません。 トリガーの識別とその後の回避のみが予防策に対応する可能性があります。
ファローアップ
落葉状天疱瘡のほとんどの場合、直接フォローアップの選択肢は厳しく制限されています。 影響を受けた人は、この病気の迅速な、そして何よりも早期の診断と治療に依存しているので、それ以上の合併症は発生せず、他の苦情は発生しません。 いろいろな薬を服用する必要があります。 医師の指示に常に従う必要があります。 同様に、不快感を適切かつ恒久的に緩和するために、正しい投与量と定期的な摂取量に注意を払う必要があります。 服用するとき 抗生物質、患者は一緒に服用してはならないことに注意する必要があります アルコール それらの効果を減らさないために。 落葉状天疱瘡では、投薬をすぐに中止しないでください。 病気の現状を監視し、他の損傷を早期に発見するために、医師による定期的な検査と検査も必要です。
これがあなたが自分でできることです
落葉状天疱瘡は コーチゾン、医師が処方する タブレット or 輸液。 服用するとき コーチゾン、患者は投与量の推奨事項に正確に従う必要があります。 ザ・ コーチゾン 治療は、皮膚のびらんが後退するように、新しい炎症から保護します。 患部の皮膚を不必要に刺激しないことが重要です。 準備をするときに副作用が発生する可能性があります。 これがまさに正しい投与量がそのような重要な役割を果たす理由です。 患者も使用できます 軟膏 or ローション 傷んだ肌を癒します。 そうすることで、彼らは間違いなくすべきです 聞く 医者の勧め。 注意深く、正しいスキンケアは二次を防ぎます 炎症。 他の皮膚の問題や自己免疫疾患が存在する場合、医師はそれらについて確実に知っている必要があります。 このようにして、彼は薬の理想的な調整を行うのを助けることができます。 もちろん、傷んだ皮膚を保護するために、患者は自分自身を傷つけてはなりません。 そうしないと、問題が悪化します。 心を落ち着かせるエクササイズと良い体の認識は、スポットを安心して癒すのに役立ちます。 このようにして、患者は自分たちの生活を少し楽にすることができます。 アレルギー 患者は特に注意し、アレルゲンをできるだけ避ける必要があります。
