自己免疫性溶血性 貧血 先天性ではなく後天性の貧血の特定の形態です。 ザ・ 条件 医学用語では略語AIHAとも呼ばれます。 病気は特定のによって引き起こされます 抗体 体自身の抗原に対して向けられます。 ザ・ 抗体 主に赤にバインドします 血 細胞（科学用語 赤血球）そして場合によってはこれらの赤血球を破壊します。 この破壊プロセスは溶血とも呼ばれます。
自己免疫性溶血性貧血とは何ですか？
基本的に、自己免疫性溶血性のさまざまな形態 貧血 存在します。 基本的に、XNUMXつの異なるカテゴリに分類されます。 これらの形態の違いは、主に自己免疫性溶血性の発症のさまざまな原因にあります 貧血。 したがって、自己免疫があります 溶血性貧血 Donath-Landsteinerタイプ、ヒートタイプ、 冷たい タイプ、および特定によって引き起こされるAIHA 薬物。 病気のすべての症状の特徴は、 免疫システム 生産する 抗体 それ つながる 赤の破壊へ 血 細胞。 自己免疫 溶血性貧血 熱タイプのが最も一般的です。 この病気の全症例の約XNUMX分のXNUMXがこのカテゴリーに含まれます。 この場合、いわゆる熱抗体はによって形成されます 免疫システム。 XNUMX位は 冷たい-タイプAIHA、これはすべての病気の約XNUMX分のXNUMXを占めます。 あまり一般的ではないのは、ビテルミック抗体に関連する自己免疫性溶血性貧血です。 さらに、完全な抗体と不完全な抗体が区別されます。 前者は、はっきりと見える凝集を引き起こします 血 （医学用語の凝集）。 これにより、赤血球がくっつきます。 不完全な抗体の存在下では、血球の凝集は起こりません。 完全な抗体は通常、 免疫グロブリン M、不完全なものは免疫グロブリンGです。抗体が赤血球の表面にある場合、それらはいわゆる直接で検出することができます クームス試験。 血清中の抗体は、間接クームス試験によって検出可能です。
目的
自己免疫の原因 溶血性貧血 病気の種類によって異なります。 最も一般的なのは、熱型の自己免疫性溶血性貧血です。 責任のある抗体は、体温での増殖に最適な条件に達します。 彼らはしばしばいわゆる 免疫グロブリン G、はるかにまれにAまたはM。原則として、この病気はどの年齢でも発症しますが、成人が最も頻繁に発症します。 さらに、女性の患者は男性よりも頻繁に病気に苦しんでいます。 全症例の約50％で、自己免疫性溶血性貧血の発症の外的原因を特定することはできません。 残りのケースでは、さまざまな外部エージェントまたは感染へのリンクが明らかです。 ごくまれに、たとえば、予防接種が病気の原因となることはありません。 他の潜在的な引き金は、免疫不全、悪性リンパ腫、 白血病、胸腺腫またはコラゲノース。 他の原因は、自己免疫性溶血性貧血に存在します 冷たい タイプ。 体温が下がると、寒冷凝集素は最適な状態を見つけます。 これらは通常です 免疫グロブリン M.それらは赤血球を結合させます。 その後、細胞の破壊が起こります。 このプロセスの潜在的な原因には、悪性が含まれます リンパ腫 単クローン性免疫グロブリン血症 ワルデンストレーム病やさまざまな感染症など。
症状、苦情、および兆候
自己免疫性溶血性貧血は、いくつかの症状を特徴としています。 貧血の典型的な兆候は次のとおりです。 疲労、淡い 皮膚、 低性能、 頻脈、および身体運動時の息切れ。 さらに、溶血の典型的な症状が現れます。 これらには、例えば、血液色素の放出による暗い色の尿が含まれます ヘモグロビン との黄色がかった変色 皮膚 の蓄積による ビリルビン。 基本的に、病気の臨床的進行は個々の症例に大きく依存します。 溶血がひどい場合、影響を受けた患者は次のような症状に苦しんでいます 寒気, 吐き気 & 嘔吐, 腹痛, 発熱。 この 条件 病気の人の生命に深刻な脅威をもたらす可能性があります。溶血が極端な場合は、 ショック & 腎不全 可能です。 いつ 薬物 自己免疫性溶血性貧血の引き金であり、症状は通常、数分から数時間後に現れます 管理。 コールドタイプの自己免疫性溶血性貧血では、血管内溶血が起こります。
診断とコース
典型的な症状に基づいて自己免疫性溶血性貧血の存在が疑われる場合は、医師に緊急に相談する必要があります。 ザ・ 病歴 すでに病気に関する関連情報を提供しています。 自己免疫性溶血性貧血を確実に診断するには、血液検査が主に役立ちます。 それぞれの場合に存在する抗体の種類が特定されます。 この時点で特に重要なのは、 クームス試験。 自己免疫性溶血性貧血では、通常、直接クームス検査が陽性です。 熱抗体が見られる場合は、患者の投薬を確認する必要があります。 リンパ腫 また、除外する必要があります。 混合抗体が検出された場合、最初に冷却してから血液サンプルを再温める必要がある場合があります。
合併症
ほとんどの場合、この貧血は著しい 疲労 & 頭痛 患者に。 パフォーマンスが急激に低下し、患者が肉体的に激しい作業や活動を行うことができなくなります。 同様に、ほとんどの患者は青白いに苦しんでいます 皮膚 と息切れ。 息切れも つながる 多くの患者のパニック発作に。 生活の質は症状によって大幅に低下します。 心理的苦情と うつ病 発展することもできます。 多くの場合、一般的な症状 インフルエンザ また、などが発生します 寒気, 下痢 & 嘔吐。 それは珍しいことではありません 発熱 & 腹痛 同様に発生します。 最悪の場合、この貧血は 腎臓 失敗、その場合それは生命を脅かすものです 条件 患者のために。 治療は通常因果関係があり、貧血の基礎疾患によって異なります。 多くの場合、患者は症状を和らげ、不快感を和らげる薬を投与されます。 治療が成功し、早期に行われると、それ以上の合併症は発生しません。 腎臓が損傷している場合、影響を受けた人は依存している可能性があります 透析.
いつ医者に診てもらえますか？
自己免疫性溶血性貧血（AIHA）は、自己免疫性溶血が熱抗体、風邪抗体、または混合型のいずれによるものであるかに応じて、XNUMXつのバリエーションで発生します。 XNUMXつのコースすべてに共通するのは、抗体（通常はG型免疫グロブリン（IgG））が赤血球の受容体にドッキングすることです（赤血球）、したがって、による破壊のためにそれらを「解放」する 免疫システム 溶血を介して。 医師の診察を受け、 血液検査 AIHA病を示す可能性のある最初の症状で特定の抗体に対して実行されます。 病気の兆候は、次のように非常に非特異的である可能性があります 疲労、パフォーマンスの低下、息切れ、 寒気, 発熱 & 吐き気。 重度の溶血の場合、 ビリルビン 蓄積は、尿を暗くし、皮膚を黄色がかったように見せます。 とりわけ、医師は明確にする必要があります 鑑別診断 次のような同様の症状を持つ他の病気を除外する リンパ腫 または感染 マイコプラズマ。 急性AIHAが熱抗体によって引き起こされる場合、たとえば、 抗生物質 に関する ペニシリン or メチルドパ 下げるため 血圧、病気の引き金になる可能性があります。 自己免疫性溶血性貧血の全症例の約半数では、原因物質を特定することができず、その場合、疾患は特発性AIHAです。
治療と治療
自己免疫性溶血性貧血は輸血で治療されます。 基本的に、病気の原因を治療することが重要です。 これが不可能な場合は、免疫抑制が使用されます。 加えて 薬物 シクロホスファミド & リツキシマブ 時々与えられます。
展望と予後
タイムリーな治療により、自己免疫性溶血性貧血の予後は良好です。 それにもかかわらず、それは存在する基礎疾患、患者の年齢、および患者の年齢に依存します 健康 ステータス：以前に病気にかかったことがなく、免疫システムが健康な成人は、回復する可能性が最も高くなります。 それらは、数週間または数ヶ月の治療の後、健康で症状のない状態で退院することができます。 フォローアップケアのために、彼らは体が完全に回復するまで医療を受け続けます 健康。 既存の状態がある場合は、その状態と併せて予後の見通しを考慮する必要があります。 慢性疾患では、通常、免疫系が弱まります。 患者が重度の病気に苦しんでいる場合、回復の見通しも大幅に低下します。 血液系に影響を与える病気の場合、予後の見通しはさらに低下します。 それにもかかわらず、これらの患者は、医療を受けていない人々よりもはるかに良い回復の見通しを持っています。 治療なしでは、生命を脅かす後遺症が発生します。 当初、パフォーマンスの低下と持続的な倦怠感のために、日常的な制限があります。 病気が進行するにつれて、呼吸困難、 ハート 問題や不安は、次のコースで発生する可能性があります。 最も深刻なケースでは、 腎臓 失敗または ハート 攻撃が発生します。 患者は生涯にわたる障害の脅威にさらされており、 機能障害。 さらに、早死のリスクが高まります。
防止
自己免疫性溶血性貧血の予防は、根底にある感染症や病気を予防することによってのみ可能です。
ファローアップ
非常に限られているか、まったくありません 措置 またはこの病気の直接のアフターケアのために影響を受けた人が利用できるオプション。 何よりもまず、この病気は、さらなる合併症や不快感を防ぐために、早期診断とその後の治療が必要です。 この貧血の最初の症状が悪化しないように、医師に連絡する必要があります。 おそらく、この病気によって、影響を受けた人の平均余命が短くなります。 自分で病気を治すこともできません。 治療自体は通常、薬を服用することによって行われます。 この薬を服用するとき、影響を受けた人は、症状が永久に軽減されるように、それが定期的かつ正しい投与量で服用されていることを確認する必要があります。 医師による定期的なチェックや検査も非常に便利で必要です。 さらに、この苦情を恒久的に減らすためには、基礎疾患も認識して治療する必要があります。 しかし、病気の一般的な経過を与えることはできません。 しかし、まれではありませんが、影響を受ける人々は自分の家族の助けと支援に依存しています。
これはあなたが自分でできることです
自己免疫性溶血性貧血にはXNUMXつの変種がありますが、溶血による免疫系の破壊に関してはその経過は同じです。 根本的な原因が医学的に明らかにされている場合、影響を受けた個人は、ある程度の自助で治療計画を首尾よくサポートすることができます 措置 日常生活の中で。 のような悪い生活習慣 喫煙、過剰 アルコール 消費と薬物乱用は中止されなければなりません。 毎日 ダイエット 少なくともXNUMXリットルの液体と多くを含む食品を含める必要があります 鉄、ほうれん草、ビート、クレスなど、 パセリ、特にレモンと組み合わせて、最適に処理します 鉄、およびオメガ-3脂肪酸担体としてのアマニ油。 脂肪が豊富な内容物のない製品とカフェイン入りの飲み物が多すぎると、破壊的な影響があります。 部分的には、症状は薬物乱用にまでさかのぼることができます。 したがって、次のコンテキストで詳細なアドバイスを得ることが重要です。 治療。 したがって、疲労、永続的な疲労、および 頭痛 適切に治療することができます。 太極拳だけでなく、自然の中の大規模な散歩をお勧めします。 ストレス 肉体的に重い作業は避けてください。 息切れと急性の状態の場合 腎臓 痛み 発生した場合、それらは救急医療サービスに報告されるべきであり、自己治療ではありません。 輸血は自己免疫性溶血性貧血を軽減する可能性があります。 症状の影響を受けている方へ 透析、徹底した個人衛生と低塩分 ダイエット 優先する必要があります。
