同義語
神経鞘腫、神経鞘腫、良性末梢神経鞘腫（BPNST）英語：神経鞘腫
概要
神経鞘腫は成長の遅い良性腫瘍であり、通常は 結合組織 そして変位を成長させます-周囲の組織に浸透しません。 それは末梢のいわゆるシュワン細胞に由来します 神経系 頭蓋で発達します 神経 と末梢神経。
疫学
全体の6～7% 脳 腫瘍は神経鞘腫であり、脊椎神経鞘腫は25％の最も一般的な脊椎腫瘍です。 聴神経腫 神経鞘腫は最も一般的な神経鞘腫であり、 小脳ブリッジ角度 聴神経腫です。 患者の約10％ 神経線維腫症2型 神経鞘腫を発症すると、神経線維腫症2型の頻度は1:50 000です。この病気の年齢は30〜50歳で、女性は男性よりもわずかに頻繁に発症します。
目的
神経鞘腫の原因は一般的に不明です。 最も一般的な既知の原因は 神経線維腫症2型、ごくまれに 神経線維腫症1型. 神経線維腫症2型 22番染色体上の遺伝子の突然変異、いわゆるNF-2突然変異によって引き起こされます。これは主に遺伝します。
その頻度は1：50です。 神経線維腫症1型 （NF-1）は、17番染色体の欠陥を特徴としています。これは、すべての神経線維腫症の90％を占め、1：2000-3000の頻度で優勢な遺伝性疾患でもあります。 末梢のシュワン細胞に由来します 神経系.
外観
神経鞘腫は、にカプセル化された腫瘍です 結合組織 明るい黄色がかった切断面を備えています。 腫瘍細胞は細長くて薄く、それらの核は列状に押し合わされています（パリセードの位置）。 微視的には、XNUMX種類の組織パターンを区別できます。
- Antoni-A-Formation：列、渦、平行な核の列を形成する、葉巻の形をした細い核を持つ繊維状の細長い細胞。
- Antoni-B形成：脂肪沈着などの組織変化が頻繁に変化する、低繊維の網状。 細胞分裂活性は非常に低いです。
