疑惑の過程で ドーピング スピードスケート選手のクラウディア・ペヒスタインの事件、病気が関心の中心に移り、通常はあまり耳にしない: 球形細胞 貧血 または球状赤血球症は、医学用語で呼ばれています。 この病気はどのように説明されるべきでしょうか?
球球性貧血とは何ですか？
ドイツでは、約 33,000 人がこの遺伝性疾患に苦しんでおり、溶血性貧血に分類されます。 貧血. 貧血、またはバターリズムには、さまざまな原因が考えられます。 とりわけ、赤の内訳の増加 血 セル（赤血球) と呼ばれる溶血が原因となる可能性があります。 は 赤血球 通常は平らな凹面の形状をしていますが、球状細胞貧血では、その名前が示すように、球状の形状をしています。 これは、赤血球壁の遺伝性膜欠陥と関係があります。これにより、赤血球の透過性が高まります。 ナトリウム & 水、細胞の腫れにつながります。
この病的に変化した柔軟性のない形のために、彼らは 脾臓 そして時期尚早に壊れた。 それを補うために、より若い 赤血球 網状赤血球、血流に入ります。
この疾患は、主に常染色体優性遺伝形式で遺伝します。 これは、病気が病気の親から 50% の子供に伝染することを意味します。 症状の重症度に応じて、4 段階の重症度に区別されます。 クラウディア・ペヒシュタインは、軽度の病気に苦しんでいると言われています。
球状細胞貧血: 症状はさまざま
症状は貧血の程度によって異なりますが、新しい赤色の形成によってほぼ完全に相殺される可能性があります。 血 細胞。 この場合、症状はほとんど目立たなくなります。 ただし、貧血の典型的な症状が現れることがあります。
薄い粘膜、 疲労, 頭痛, 眩暈、パフォーマンスの低下、および ハート 動と息切れ。 は 脾臓 拡大しており、ほとんど常に触知可能です。 赤の故障により 血 黄色に変わる顔料 胆汁 顔料（ビリルビン） の中に 肝臓, 黄疸 ビリルビンが十分に排泄されない場合、常に発生する可能性があります。 という傾向が顕著なのが特徴です。 胆石、そのことができます つながる 思春期でも症状に。
感染、特にパロウイルス B 19 の結果として、 白癬、赤血球の分解が非常に大きくなり、溶血性危機が発生する可能性があります。 これの症状は次のとおりです。 発熱 寒気、腹部と背中 痛み, 循環器の衰弱 倒れるまで、 黄疸、ビール茶色の尿の排泄と 頭痛.
このような溶血性危機は生命を脅かす可能性があります。特に、十分な若い赤血球が血液から補充されない場合、 骨髄.
主に特徴的な家族歴
診断は、脾腫と関連した家族歴、および溶血の増加、赤血球の球形、および浸透圧抵抗の減少を示す実験室化学研究によって導かれます。
治療法としての脾臓摘出術
重症および中等症の症例で選択される治療は、 脾臓. 軽症の場合、この対策は通常必要ありません。 赤血球の球形はこの測定後も残りますが、赤血球は脾臓によって早期に分解されなくなるため、赤血球の寿命は正常になります。
免疫防御の重要な器官である脾臓は、可能な限り 6 歳未満の小児では摘出されません。 除去する前に、肺炎球菌と インフルエンザ菌 生命を脅かす感染を防ぐために、予防接種を行う必要があります。 残りの脾臓は依然として特定の防御機能を引き継ぐことができるため、今日では脾臓の部分切除がしばしば好まれます。 胆嚢の切除もしばしば必要です。 幼年時代 または思春期のせいで 胆石.
