特発性間質性 肺炎 の大規模なグループを組み合わせます 肺 の構成要素を共有する病気 炎症 さまざまな程度の肺の瘢痕。 原因は不明です。 治療上、炎症過程は主に抑制されるので、病気の過程は理想的には止められます。 場合 治療 失敗、 肺 移植 早い段階で検討する必要があります。
特発性間質性肺炎とは何ですか？
特発性間質性 肺炎 の病気の大規模なグループの総称です 肺 の炎症反応と肺瘢痕（線維症）を伴う 結合組織、毛細血管、および/または肺胞。 さまざまな形態の病気がその下に含まれ、肺の損傷の程度、病理学、症状、病気の経過、および治療の選択肢が異なります。 2002年に、米国胸部学会と欧州呼吸器学会は特発性間質性の共同分類を発表しました 肺炎。 現在、合計XNUMXつの病型が区別されています。
- 特発性肺線維症
- 非特異的間質性肺炎
- 特発性器質化肺炎
- 急性間質性肺炎
- 間質性肺疾患を伴う呼吸細気管支炎。
- 剥離性間質性肺炎
- リンパ性間質性肺炎。
目的
特発性間質性肺炎の正確な原因は不明です。 病因的に、 炎症 そして線維症は前景にあります。 肺に基づく 生検 その結果、現在、以下の病因の概念が存在します。 最初は、肺胞に損傷があり、炎症細胞の活性化につながります。 これらの炎症細胞は特定のメッセンジャー物質を放出し、それが白の移動につながります 血 セル（白血球）肺胞に。 これは次に顆粒球を活性化し、顆粒球はプロテアーゼと毒性を放出します 酸素 代謝物。 これは、肺胞へのさらなる損傷および肺胞における界面活性剤形成の破壊につながり、その後、肺胞は崩壊する。 さらに、リンパ球を介して 炎症、線維芽細胞が増殖し、瘢痕化する 結合組織、毛細血管、および肺胞。 これにより、肺胞がさらに切断されます 血 & 酸素 供給し、傷ついたフィールドのさらなる形成を増加させます。 まだ換気されている残りの肺胞は、代償性の過膨張になり、ハニカムに似た嚢胞性空洞に再構築されます。
症状、苦情、および兆候
特発性間質性肺炎には呼吸困難と乾燥があります 咳 その主要な症状として。 当初、呼吸困難は身体運動中にのみ気づき、病気が進行して安静時の呼吸困難を含むように進行します。 最終段階では、呼吸の消耗を伴う呼吸不全が発生する可能性があります。 呼吸不全、呼吸困難、乾燥の症状 咳 ほとんどの患者で慢性的です。つまり、診断が下されるまで数か月から数年持続します。 による 結合組織 リモデリング、肺のガス交換が妨げられ、その結果、 酸素 （低酸素血症） 血。 低酸素血症は 皮膚 目に見えて青みがかった粘膜になり、 条件 として知られている チアノーゼ。 特に、唇、指、足の指はチアノーゼになります。 長期化 チアノーゼ、ドラムスティックの指と時計のガラス 爪 通常、開発します。 ほとんどの場合、この病気は生後XNUMX年からXNUMX年で現れます。 特発性の患者 肺線維症 通常60歳以上です。
診断と病気の進行
特発性間質性肺炎の診断は、臨床的、放射線学的、および病理学的に行われます。 当初、歴史があり、 身体検査。 患者の現在の苦情、以前の病気、薬の使用、および家族歴が照会されます。 間に 身体検査、肺は聴診器で打たれ、聴診されます。 乾いた終末の吸気性ラ音と細かい泡のラ音がよく聞こえます。 進行した病気では、 チアノーゼ、時計ガラス 爪、およびドラムスティックの指は次のように表示される場合があります 皮膚 特発性間質性肺炎が疑われる場合、肺機能と画像診断 X線 または高解像度 コンピュータ断層撮影 （CT）を行います。 典型的な兆候には、斑状、網状のうっ血、気管支のアウトポーチ、蜂巣肺などがあります。 画像診断後も診断が不明確な場合は、気管支肺胞洗浄による気管支鏡検査と 生検 が表示されます。 肺 生検 一般的に、病気の診断を確認し、適切に開始するための最も信頼できる方法です 治療。 病気の経過は時々非常に変動しますが、ほとんどの病気は潜行的に進行します。 場合によっては、慢性的な患者 咳 または数ヶ月または数年の息切れは手遅れになるまで医師に相談しないでください。 その結果、適切な診断が遅れ、線維性リモデリングがすでに起こっています。
合併症
この病気が原因で、肺や気道に重大な不快感や合併症が発生します。 重症の場合、 治療 または治療が可能であり、影響を受けた人はに依存しています 移植 ドナー肺の。 原則として、影響を受けた人は息切れと激しい咳に苦しんでいます。 喀血も発生する可能性がありますが、パニック発作を引き起こすことはめったにありません。 による 呼吸 困難、臓器、四肢には十分な酸素が供給されていないことが多く、その結果、損傷を受ける可能性があります。 同様に、患者はもはや一生懸命働くことができず、特別な身体活動やスポーツを行うことができません。 この病気のために、患者の生活の質は大幅に低下します。 さらに、息切れも つながる 意識を失い、その間に影響を受けた人は転倒して怪我をする可能性があります。 病気の治療は通常、薬の助けを借りて行われます。 残念ながら、原因となる治療は不可能であるため、とりわけ症状を制限する必要があります。 ただし、これはすべての場合に成功するとは限りません。 治療が失敗し、影響を受けた人の肺が見つからない場合、患者の死はほぼ避けられません。
いつ医者に行くべきですか？
呼吸活動が妨げられている場合は、医師の診察が必要です。 異常が数日または数週間続く場合、医師は気道だけでなく肺の活動も調べる必要があります。 過敏性の咳、苦労 呼吸、呼吸が止まる、または乾く 口 調査する必要がある手がかりです。 に圧迫感がある場合 胸、急速 疲労 身体活動中、または 呼吸 騒音、医師の診察が必要です。 多くの場合、影響を受けた人は変化の段階的なプロセスに苦しんでいます。 ひどい場合から 臓器移植 必要になった場合は、最初の兆候が見られたら、タイムリーに医師の診察を受けることをお勧めします。 の変色の場合 皮膚 現れる、病気はすでに進行しています。 したがって、唇、つま先、または指の青い変色は、できるだけ早く医師に提示する必要があります。 患部にびまん性の病気がある場合、一般的な不健康感に気付いた場合、または通常のパフォーマンスレベルが低下した場合は、医師に相談する必要があります。 指の変化や変形は異常と見なされ、医師が明らかにする必要があります。 不安、パニック行動、窒息感が生じた場合は、医師の診察を受けてください。 場合 眩暈 開始すると、歩行が不安定になったり、通常のスポーツ活動ができなくなったりします。原因を特定するには、医師の診察が必要です。 睡眠障害、過敏性の増加、または注意力の低下が発生した場合は、医師に相談する必要があります。
治療と治療
治療の主な目標は、進行を防ぐことです 肺線維症、元に戻せないので。 既知の引き金を排除し、急性または慢性の炎症過程を積極的に抑制する必要があります。 のXNUMXつのグループ 薬物 主に治療に使用されます。 XNUMXつは グルココルチコイド もう1つは 免疫抑制剤。 病気の種類に応じて、 薬物 不定。 たとえば、特発性 肺線維症 で効果的に治療できませんでした グルココルチコイド or 免疫抑制剤、 だけど ピルフェニドン & ニンテダニブ 現在承認されています。 これらは抗線維性です 薬物 それは病気の進行を遅らせます。 特発性間質性肺炎の他のサブタイプは、抗炎症療法によく反応します。安静時または運動中に低酸素血症が存在する場合は、酸素療法を検討する必要があります。 多くの患者では、治療にもかかわらず、病気は慢性的で不可逆的であるため、 肺移植 早期に検討する必要があります。
展望と予後
特発性間質性肺炎の予後は個別化されており、患者の個人的な状況に応じて行う必要があります 健康 状態。 一般的に、治癒が期待されないため、それは好ましくないと考えられています。 肺の炎症過程の損傷は、あらゆる努力にもかかわらず、現在の科学的および医学的状態によれば修復可能ではありません。 重症の場合、 臓器移植 または臓器不全のリスクによる影響を受けた人の早死。 治療が成功すれば、予後は改善します。 早期に診断し、できるだけ早く治療を開始すれば、病気の進行に大きな影響を与える可能性があります。 慢性的に進行する炎症は、 管理 薬の。 患者の生存を維持するためにドナーの肺の経路が必要になった場合、外科的処置の通常のリスクと副作用を考慮する必要があります。 それにもかかわらず、大幅な改善の可能性があります 健康 だけでなく、寿命の延長。 しかし、生物がドナー臓器を拒絶すると、予後は悪化します。 この病気は多くの患者に二次症状を引き起こします。 不安、ライフスタイルの制限、そして日常生活の再構築は つながる 〜へ ストレス そして新しい病気を引き起こします。 精神が回復過程で重要な役割を果たすので、これは全体的な予後の悪化につながります。
防止
複合疾患の正確な原因は不明であるため、具体的な原因はありません 措置 現在、予防に役立つ名前を付けることができます。 一般的に適用可能な動作のみを定式化できます。 ニコチン、薬物や薬物の乱用は控えるべきです。 身体活動と健康 ダイエット 一般的に有益です。
ファローアップ
特発性間質性肺炎では、フォローアップは治療と密接に関連しています。 目標は、炎症のプロセスを抑制し、進行性の肺線維症を予防することです。 このようにして、病気の経過を止めることが理想的です。 これを達成するために、医師は引き金を取り除く薬を処方します。 同時に、薬は炎症過程を積極的に打ち消します。 患者は医師の指示に正確に従い、処方されたとおりに抗線維化剤を服用する必要があります。 このようにして、彼らは病気のさらなる経過を遅らせることに成功するでしょう。 病気の性質によっては、抗炎症治療も使用される場合があります。 低酸素血症が関与している場合、医師は酸素療法を勧めることがあります。 患者は正しい治療法を決定する際に専門家のアドバイスを必要とします。 さらに、病気がどのように進行しているかを判断するために、定期的なフォローアップの予定に出席することが重要です。 標的療法を行っても、病気は不可逆的に進行する可能性があるため、肺移植が適切な場合があります。 病気の実際の引き金はしばしば特定することができません。 だから具体的なものはありません 措置 助けるために、 健康意識的なライフスタイル。 棄権 ニコチン、薬と薬、そしてバランスの取れた ダイエット と身体活動は、プラスの効果があります。
これがあなたが自分でできることです
特発性間質性肺炎の患者さんにとっての最大の関心事は、肺の炎症を止め、医師の努力を支援することです。 の深刻さのために 条件、医師の指示は他のすべてのアドバイスや自助よりも優先されます 措置。 さらに、すべての独立したアプローチは、事前に医師と話し合う必要があります。 通常、特発性間質性肺炎の患者は、時間通りに定期的に服用しなければならないさまざまな薬を受け取ります。 これらは 免疫抑制剤とりわけ、患者は免疫系に過度の負担をかけないように注意を払っています。 たとえば、影響を受けた人々は適切な衛生対策を適用し、他の人と接触したときに感染症にかかるのを防ぎます。 この意味で、特発性間質性肺炎の場合は定期的に休息することも有益です。スポーツ活動は、病気になる前と同じ程度に実行できなくなることがよくあります。 ただし、すべての場合において、体力トレーニングを完全に放棄する必要はなく、有益でもありません。 医師はしばしば、特発性間質性肺疾患に適応した運動療法を確立する理学療法士に患者を紹介します。 すべてのように 肺疾患、完全に停止することが不可欠です 喫煙 すぐに特発性間質性肺炎になります。
