Syndactyly：原因、症状、治療

合指症の人は、手足の先天性奇形があります。指と足の指の融合が目立ちます。 Syndactylyは、単独で、または他の遺伝性疾患と組み合わせて発生する可能性があります。

Syndactylyとは何ですか？

Syndactylyは、発生の初期段階で発生する手または足の奇形です。胚発生の5週目から7週目に発生するつま先と指の分離が妨げられます。 Syndactylyは、最も一般的な手の奇形の3000つであり、単純なSyndactylyは新生児XNUMX人にXNUMX人に影響を及ぼします。この用語はギリシャ語に由来します。「syn」は一緒を意味し、「dactylos」は指を意味し、その結果、一緒に成長します。極端な場合、これは手のすべての指に当てはまります。 XNUMX番目の指間しわは手で最も一般的に影響を受け、XNUMX番目の指間しわは足で影響を受けます。したがって、つま先と指の個々の指骨は完全には分割されません。 Syndactylyは比較的一般的です。病気のため、指の動きが制限されています。すべての指が影響を受けると、通常のグリップ機能は実行できません。これはスプーンハンドと呼ばれます。この奇形はしばしば遺伝性疾患（アペール症候群）です。手の奇形の中で、それは最も一般的です。 Syndactylyは、影響を受けた手足の程度に応じて区別されます。

したがって、皮膚の合指症として、皮膚影響を受けた手足の間。一方、骨性合指症では、骨格ヒューズ。分離は、ほとんどの場合、合指症で可能であり、可能であれば、生後3年が経過する前に行われます。

目的

合指症の原因は遺伝的です。影響を受けた個人は優勢です遺伝子それがこの遺伝性疾患を引き起こしました。遺伝の頻度は家族性の10から40パーセントの間です。欠陥のために、四肢のセグメントは、意図された発達段階で分離しません胚。 Syndactylyは単一の病気として発生するだけではありません。多くの場合、それは他の付随する症状です遺伝病。それらすべてに共通しているのは、それらが胚。シンダクチルは、人生の後半でごくわずかしか発達しません。これらの場合、それらは外因性のシンダクチルです。ほとんどの場合、それらは怪我や偶発的な出来事に起因し、その結果、皮膚 or 骨格医学的に適切に世話をされなかったか、またはできなかった。

症状、苦情、および兆候

Syndactylyは、主に手と足の変形によって目立ちます。罹患した人では、指と足指が融合し、動きや握りに問題が生じます。病気の程度によっては、単純な動きでもできなくなります。長期的には、合指症は日常生活にかなりの制限をもたらします。たとえば、病気の後期には、指と足指の間に骨のつながりが形成されます。これは、外部から目立ち、関節動く能力において。いわゆるアクロシンダクティリーでは、さまざまな長さの指またはつま先が発達します。続いて、穴が形成されます皮膚炎症を起こす可能性のある橋。 Syndactylyおよびacrosyndactylyは主に審美性に影響を与えますが、病気が進行するにつれて動きの制限も発生する可能性があります。特に重度の病気では、手足の癒合の結果として深刻な合併症が発生するリスクがあります。治療がない場合、細かい運動能力と触覚はますます悪化します。影響を受けた子供たちはまた、しばしば美的異常に感情的に苦しんでいます。その後、社会不安や抑うつ気分が発生する可能性があります。早期の手術で症状を完全に取り除くことができます。

診断とコース

Syndactylyは、目視検査によって出生後に検出できます。その後、画像技術を使用して、どの形態の合指症が存在するかを決定します。このように、接続する骨ブリッジ骨性合指症では、より正確に決定することができます。ほとんどの場合、妊娠中の女性のスクリーニング検査中に、出生前にすでに合指症が検出されています。これにより、子供の両親と治療を行う医師は、早い段階で合指症に備えることができます。指骨の領域では、ほとんどの場合、子供の発達に影響を与えない審美的な問題です。指骨の合指のコースは異なります。子どもたちは、年齢に応じて成長するために把握する能力が必要です。未処理の手の合指症はつながる発達上の問題に。

合併症

合指症では、主に融合した指と足指が合併症を引き起こします。奇形の重症度によっては、影響を受けた子供たちは外部の助けなしに日常の仕事を行うことができないかもしれません。その結果、影響を受けた個人は、仲間よりもはるかにゆっくりと発達し、晩年になるまで真に独立しない可能性があります。子供が助けられない場合、これはすることができますつながる細かい運動技能と触覚が十分に発達していないため、発達障害に。影響を受けた人々はまた、しばしば、合指症に関連する美容上の異常に苦しみ、幼い頃に社会生活から撤退します。いじめやいじめも排除できません。奇形の外科的治療は常に合併症を引き起こす可能性があります。たとえば、外科的処置により、神経損傷、感染、出血が発生することがあります。創傷治癒手術後に障害や二次出血が発生する可能性があります。瘢痕化により、審美的障害が以前よりもさらに顕著になる場合があります。最後に、処方薬にも一定のリスクがあります。特に子供では、間違った投与量や検出されない以前の病気はすぐに起こりますつながる予期しない副作用または相互作用.

いつ医者に診てもらえますか？

手足の奇形や突然変異は通常、出生中または出生直後に診断されます。多くの場合、出生前の画像検査で不規則性がすでに検出されている可能性があります。このため、妊娠中の母親は、妊娠。これらにより、早期発見と、可能であれば初期治療ステップが可能になります。出産前にすでに異常に気づいている場合は、入院患者の出産が推奨されることがよくあります。参加している産科チームは、独立して、そして彼ら自身の責任で、子孫の最初の検査を引き継ぎます。このような場合、両親は積極的になる必要はありませんが、必要な決定をできるだけ早く行うことができるように、主治医が親に近づく必要があります。出産センターでの出産や出産の場合は、助産師や助産師も同席します。病院での出産の場合と同じように、彼らは子供の初期検査を行います。指と足指の奇形は、視覚的な接触によって決定されます。その後、医師に通知されます健康存在する産科医による異常。繰り返しになりますが、これは医療従事者によって独立して処理されるため、親はそれ以上の行動を取る必要はありません。まれに、看護スタッフがいない自然出産が発生します。出産直後は、必ず医師の診察を受けてください。

治療と治療

合指症の治療は、融合した手足を分離するための外科的処置で構成されています。これは主に影響します指手足、そこの分離は審美的な修正を超えています。操作は非常に早い段階で実行されます。水かきのある皮膚のように合指症が皮膚のみである場合、手術は非常に問題がありません。の融合がより難しい場合骨格は非常に顕著であるため、同じ骨構造を持つXNUMX本の手足を特定することはできません。分離操作中は、変更が通常は神経 & 船（動脈と静脈）。したがって、慎重に分離する必要があります。指骨の合指症の場合、治療はしばしば放棄され、決定は影響を受けた人に任されます。指骨の合指症を持つ多くの人々は、それを外科的に完全に修復することを忘れています。彼らは、融合した手足が煩わしいとは感じていません。合指症の程度によっては、瘢痕化によって引き起こされる審美的障害が既存の奇形よりもさらに顕著になる可能性があるため、手術もお勧めできません。

防止

合指症の予防は不可能です。それはすでに固有の遺伝的奇形です。胚。しかし、出生前診断を行ったとしても、他の病気が除外されていれば、子供の両親に対する懸念が高まる理由はありません。 Syndactylyの足は視力障害それは子供たちに何の影響もありません。指骨では、乳児期でも合指骨の外科的治療が容易に実行可能です。

アフターケア

融合した指または足指が手術によって分離された場合、アフターケアは重要です。ここでの焦点は包帯技術にあります。ドレッシングが小さすぎると、夜間に子供が意図せずに剥がしてしまう恐れがあります。したがって、合指手術後の包帯は十分な大きさである必要があり、ある程度の努力が必要です。合指手術中につま先が離れた場合、患者はXNUMX〜XNUMX週間特別な靴を履きます。アフターケアは、この種の手術で十分な経験を積んだ研修医が提供できます。しかし、ほとんどの場合、包帯の交換に多大な労力がかかるため、病院がアフターケアを引き継ぎます。原則として、包帯は、合指手術後約XNUMX週間着用されます。その後、ステッチの除去が行われます。治療するには痛み、患者は最初のXNUMX日かXNUMX日間鎮痛剤を与えられます。ほとんどの場合、これはパラセタモール坐剤。と戦うために傷跡外科的処置の結果として形成されるその形態、特別な瘢痕ゲル投与されます。彼らは維持するのに役立ちます傷跡できるだけ目立たないようにします。つま先を分離する手順の後、松葉杖適切な場合がありますが、これは最終的に主治医によって決定されます。

自分でできること

Syndactylyは先天性です条件それは症候的にのみ治療することができます。影響を受けた個人は専門家の支援を必要とし、さらに日常生活の助けを必要とします。複数の指が一緒に成長した場合は、手術を検討することができます。ただし、移動制限は永続的に残ることがよくあります。最も重要な対策は、定期的に運動運動を行うことです。循環器系の問題が発生した場合は、医師に相談する必要があります。これらの場合措置改善をもたらさない、それは最善です話す再び医者に。時々、障害が非常に深刻で、動く能力の改善がもはや達成できないことがあります。その後、支援エイズ制限を補うために使用する必要があります。手術は通常、子供がXNUMX歳になる前に行われます。それ以降、親は子供の手に細心の注意を払う必要があり、指動きと必要に応じてそれらを補償します。特に指の長さが等しくない場合は、早期の治療で関節の変形を防ぐことができます。前提条件は、子供が処置後も引き続き医療支援を受けることです。病気の経過と処方されたものの摂取量を監視するのは親の責任です痛み薬。