特発性 肺線維症 （特発性肺線維症、またはIPFとも呼ばれます）、 結合組織 肺で制御不能に形成されます。 結果はひどく損なわれます 肺 関数。 病気の既知の原因はありません。
特発性肺線維症とは何ですか？
特発性の 肺線維症 慢性です 肺 病気との形 肺線維症。 病気の原因は不明です。 したがって、それは「特発性」と呼ばれます（ギリシャ語のイディオス-「自己」とパトス-「苦しみ」から）。 それはゆっくりと進歩的です。 過度の修復メカニズムの結果として、ますます 結合組織 病気が進行するにつれて肺に形成されます（線維性疾患）。 その結果、 肺 組織はますます硬くなり、弾力性を失います。 その結果、肺機能、特に 酸素 への取り込み 血 制限されています。 特発性肺線維症はまれであり、女性よりも男性にわずかに多く発症します。 通常、60歳以降に診断されます。子供は影響を受けません。 他の形態の肺線維症と比較して、特発性肺線維症はより急速な経過をたどります。 治療法も異なります。
目的
特発性肺線維症の原因は不明です。 危険因子 高齢者を含み、 喫煙。 遺伝的要因、すなわち、親族における特発性肺線維症の症例も、ある役割を果たしているように思われます。 ただし、完全な遺伝的背景はまだ明確ではありません。 この病気では、肺の自然な修復メカニズムが制御されずに実行されます。
傷跡のような 結合組織 肺胞（気嚢）の領域の小さな怪我に反応して形成されます。 特発性肺線維症では、これは病理学的に起こり、過剰な量の結合組織が形成されます。 その結果、肺の拡張性が低下し、肺機能がますます制限されます。
症状、苦情、および兆候
特発性肺線維症は潜行性の発症があり、最初は症状なしに進行することがよくあります。 それが進行するときだけ、他の形態の肺線維症の症状に似た症状が現れます。 ハート とりわけ失敗。 患者は息切れに苦しんでいます。 これは、最初は運動中に特に顕著ですが、後で安静時にも発生します。 さらに、呼吸数が増加する可能性があります。 患者はしばしば持続性に苦しんでいます 咳 咳抑制剤にはあまり反応しません。 患者のXNUMX分のXNUMXがバチの指を持っています。 肺機能障害は、 酸素、そのことができます つながる 次のような症状に 疲労、唇と指に青い色合い、 食欲不振、および減量。
診断と病気の進行
特発性肺線維症の診断は、病気の原因が特定されていない場合にのみ行うことができます。 したがって、症状の考えられる原因は、最初に除外されます 病歴 インタビュー。 とりわけ、患者が私生活または職業生活の中で潜在的な引き金と接触したかどうか、および患者が肺線維症を引き起こす可能性のある薬を服用しているかどうかを知ることが重要です。 肺を聞くとき、医師は次の場合にラ音を聞くことがあります 呼吸 これらの音は、最初は肺の下部でのみ発生しますが、病気が進行するにつれて、肺の他の領域でも発生します。 イメージング技術は、さらなる診断に使用されます。 X線とCT（コンピュータ断層撮影）のスキャン 胸 肺組織の特徴的な異常構造と肺の減少を示す ボリューム。 病気の初期段階では、これらの変化はCTよりもCTでより容易に見られます X線。 CT所見が決定的でない場合、肺 生検 診断を確認するために必要な場合があります。 これには、肺から組織サンプルを採取することが含まれます。このサンプルは、顕微鏡下で病変組織について（病理組織学的に）評価されます。 気管支洗浄は、鑑別診断を除外するために使用できます。 これには、肺を溶液で洗い流すことが含まれ、その後、吸引され、特定の細胞の発生について（細胞学的に）検査されます。 A 肺機能検査 肺のパフォーマンスの低下を明らかにします。 鑑別診断では、他の形態の肺線維症、薬物誘発性肺損傷、 COPD (慢性閉塞性肺疾患）、整理 肺炎、びまん性肺胞損傷、および膠原病（結合組織病）。特発性肺線維症は潜行的に始まります。 ただし、その後、他の形態の肺線維症よりも急速に進行し、予後は不良です。 平均して、影響を受けた人々は診断後20年間生きます。 診断後40年以上生きる患者はわずか70〜XNUMX％です。 致死率はXNUMXパーセントです。 ただし、病気の経過は患者ごとに大きく異なる可能性があります。 この理由は不明です。 特発性肺線維症はまた他を支持することができます 肺疾患 と感染症、それは順番にすることができます つながる 肺線維症の急性悪化に。 その後、肺機能の突然の大規模な悪化とともにさらに急速に進行し、致命的となる可能性があります。
合併症
肺線維症は通常、肺機能の低下をもたらします。 これはできます つながる 患者のさまざまな症状に影響を与え、ほとんどの場合、影響を受けた人の生活の質を低下させます。 対処する患者の能力 ストレス 肺線維症によって大幅に減少し、次の形で明らかになります 疲労。 患者は息切れに苦しんでおり、それはしばしば パニック発作 または発汗。 ハート 問題が発生する可能性もあり、最悪の場合、患者は心臓死で死亡する可能性があります。 疲労 と体重減少が発生します。 供給不足のため 酸素, 内臓 四肢が損傷したり、完全に死んだりする可能性があります。 さらに、呼吸数の増加と重度があります 咳。 原則として、合併症は肺線維症の治療が遅れて始まるときに発生します。 これは薬の助けを借りて行われ、症状を制限することができます。 重症の場合、 移植 患者を生かし続けるには、肺の量が必要です。 状況によっては、平均余命が制限され、肺線維症によって減少します。
いつ医者に診てもらえますか？
特発性肺線維症は、最初は明確な症状や症状を引き起こしません。 突然の息切れや持続性がある場合は、医師に相談する必要があります 咳 特定の原因に起因するものではありません。 重度の倦怠感や外的変化が加わった場合は、遅くとも医師の診察が必要です。 唇や指の青い変色や体重減少に気付いた人は、すぐにこれを明らかにする必要があります。 ばち指が発生した場合は、同じ日に医療専門家に相談する必要があります。 これは特に次の場合に当てはまります 危険因子 など アルコール & ニコチン 使用以上の年齢が追加されます。 長期の肺疾患の後に特発性肺線維症を発症するリスクも高くなります。 持続性などの合併症の場合 呼吸 問題や重度の倦怠感が発生した場合は、病院への訪問が必要です。 意識障害や急性呼吸窮迫の場合は、救急医を呼ぶ必要があります。 治療は、かかりつけ医または肺専門医が行う必要があります。 原因によっては、心臓専門医に相談することもあります。
治療と治療
特発性肺線維症の治療は、罹患した人の生存と生活の質に決定的な影響を及ぼしません。 他の形態の肺線維症はコルチコステロイドと 免疫抑制剤、特発性肺線維症はこれらの薬に反応しません。 治療 病気のは、結合組織の病理学的形成を遅らせるか、可能であれば停止させることを目的としています。 さらに、症候性 治療 患者の症状を治療するために使用されます。 高度な段階では、長期 治療 酸素が必要です。 適切な場合、 肺移植 最後の手段として実行できます。 この手順では、罹患した人の肺が完全にドナーの肺に置き換わります。
展望と予後
特発性肺線維症は、線維症の急速な進行を特徴とします。 したがって、それはすべての形態の肺線維症の中で最も予後が悪い。 他の形態の肺線維症とは異なり、特発性変異の原因は不明です。 したがって、基礎疾患を治療して疾患の進行を止めることはできません。 さまざまな薬で病気の進行を遅らせることができますが、信頼できる予後を可能にする長期的な結果はまだありません。特発性肺線維症を治療することはできません。 せいぜい、治療に関連する症状は軽減することができます。 肺の結合組織のリモデリングの結果として、予後を著しく悪化させるさまざまな合併症が発生する可能性があります。 これらには、 ハート それは右につながる 心不全 の圧力の増加の結果として 肺循環 病気の経過中に。 特発性肺線維症の致死率は約70％です。 診断後、特発性肺線維症の患者は約5年間生存します。 20年生存率は40から20パーセントの間です。 これは、診断から40年後、100人の患者のうちXNUMX〜XNUMX人がまだ生きていることを意味します。 しかし、特に病気の進行した段階では、生活の質は著しく制限されます。 たとえば、患者はしばしば長期の酸素療法に依存しているか、ドナーの肺を待つ必要があります 臓器移植.
防止
他の形態の肺線維症は、それぞれの引き金を回避することによって防ぐことができます。 特発性肺線維症の既知の原因がないため、この場合、これは不可能です。 でも、 喫煙 回避できるリスク要因と見なされます。
ファローアップ
特発性肺線維症のフォローアップケアは、結合組織の進行性のさらなる発達を遅らせることです。 これは、医療の文脈でのみ行うことができます。 したがって、患者は定期的な健康診断を含む長期的な医療を必要とします。 自助のための具体的な提案はありませんが、影響を受けた人はやめることができます 喫煙 彼らの有機体を保護するために。 発生する症状の他のトリガーがわかっている場合は、これらも可能な限り回避する必要があります。 アフターケア段階では、医師の推奨に従って、薬の治療を正確に行う必要があります。 さらに、影響を受ける人々は、身体的に過度に力を入れないように注意する必要があります。 呼吸 困難は肺の感染を示している可能性があります。そのため、早めに医師の診察を受けることをお勧めします。 病気の重症度に応じて、家族や友人は必要に応じて助けることができるようにそれについて知っておく必要があります。 愛情のこもったケアは患者を強化し、 健康。 必要に応じて、心理的なサポートも役立ちます。 他の患者との接触も、患者の気分と回復にプラスの効果をもたらします。
自分でできること
原則として、この病気の影響を受けた人が利用できる自助の選択肢はありません。 このため、患者は常に治療に依存しています。 でも、 喫煙 病気の危険因子である可能性があるので、影響を受けた人は喫煙を控えるべきです。 病気の症状につながる別のトリガーがわかっている場合は、それも回避する必要があります。 患者は薬の服用に依存しています。 肉体的に激しい活動は、日常生活の中で避けなければなりません。 肺の感染症や炎症のリスクも高まる可能性があるため、呼吸に問題が生じた場合は、直ちに医師の診察を受ける必要があります。 重症の場合、患者は友人や家族の支援に頼っています。 この場合、心のこもったケアは病気の経過にプラスの効果をもたらします。 肺移植の場合、心理的なサポートが必要になる場合があります。 これは同様に家族や友人によって提供される可能性があり、他の患者との接触も患者の心理状態にプラスの影響を与える可能性があります。
