毛様細胞性星 星細胞腫 通常は良性です 脳 小児および青年の腫瘍。 影響を受ける領域には、 大脳、間脳、 脊髄または 視神経。 完全な手術後、再発は発生しません。
毛様細胞性星状細胞腫とは何ですか？
毛様細胞性星 星細胞腫 良性です 脳 中枢の支持細胞のゆっくりとした増殖を特徴とする腫瘍 神経系 グリア細胞と呼ばれます。 したがって、それはまたのグループに属しています 神経膠腫。 の腫瘍 神経系 WHOの分類に従って危険度に分類されます。 良性腫瘍として、毛様細胞性 星細胞腫 グレードIが割り当てられています。この腫瘍は主に子供と青年に発症します。 この年齢層では、それが最も頻繁であると考えられています 脳 約30パーセントのシェアを持つ腫瘍。 光学系は区別されます 神経膠腫 および脳幹神経膠腫。 光学 神経膠腫 影響を及ぼす 神経 視覚経路の、そしてしばしば遺伝性に関連付けられています 神経線維腫症1型。 毛様細胞性星状細胞腫は、しばしば嚢胞性部分を伴う、真皮および球根状腫瘍の存在を特徴とします。 これは、有糸分裂率が非常に低い星状細胞腫です。 最初の細胞は、髪の毛に似た細い繊維状の突起を形成します。 したがって、それらはまた呼ばれます 髪 細胞（毛包細胞）、したがってこの腫瘍にその名前を付けます。 腫瘍は隣接する脳組織からはっきりと区別されます。 これは腫瘍によって浸潤されるのではなく、移動するだけです。
目的
毛様細胞性星状細胞腫は、星状細胞腫の一形態にすぎません。 星状細胞腫の正確な原因は完全には解明されていません。 良性の毛様細胞性星状細胞腫では、遺伝的関連が疑われます。 したがって、視神経膠腫が神経線維腫症1型に関連して特に一般的であることは驚くべきことです。神経線維腫症は 遺伝病 それらは常染色体優性遺伝形式を介して受け継がれます。 例えば、 神経線維腫症1型 NF1の遺伝的欠陥です 遺伝子、17番染色体上にあります。これ 遺伝子 ニューロフィブロミンのコーディングを担当しています。 ニューロフィブロミンは、シグナル伝達タンパク質RASを調節します。 ニューロフィブロミンが欠損または欠損している場合、RASは常に活性化しており、新生物形成を促進します。 星状細胞腫では、50％以上が腫瘍抑制因子にも欠陥があります 遺伝子 P53。
症状、苦情、および兆候
毛様細胞性星状細胞腫の症状は、腫瘍の位置によっても異なります。 健康 症状は主に隣接する脳組織の変位によって引き起こされます。 の場合 小脳 影響を受け、歩行の不安が特に顕著です。 腫瘍が間脳に限局している場合、 視床下部 最も目立つ。 ザ・ 視床下部 とりわけ、体温を調節し、 血 圧力、食べ物、 水 摂取量、バイオリズムおよび性行動。 視覚経路の腫瘍は視覚障害を引き起こす可能性があり、極端な場合には、 失明.
診断と病気の進行
全体として、星状細胞腫は、MRIやCTなどの画像技術によって非常によく視覚化できます。 の助けを借りて コンピュータ断層撮影 （CT）、石灰化（石灰化）も優れた検出可能です。 毛様細胞性星状細胞腫の別の兆候は、 造影剤。 これは腫瘍の中心部で均一に濃縮され、その周辺には嚢胞性の外観が見られます。 疑わしい診断は、 生検。 ただし、腫瘍を外科的に切除した後にのみ病変組織を検査できる場合があり、その場合にのみ腫瘍の正確な性質を判断できます。 しかし、多くの場合、腫瘍の典型的な位置と患者の年齢に基づいて、正しい暫定的な診断がすでに行われています。
合併症
毛様細胞性星状細胞腫は良性です 脳腫瘍 外科的に簡単に取り除くことができます。 可能性のある悪性変性に関する合併症は事実上存在しません。 ただし、腫瘍の位置が不利な場合は、完全に除去できない可能性があります。 この場合、再発が予想されます。 しかし、より深刻なのは、脳内の腫瘍が徐々に広がることです。隣接する脳構造の変位は、時には つながる 極端な場合には致命的となる可能性のある重大な合併症を引き起こします。 特定の圧力のため 血 船 脳内では、 ストローク 可能ですらあります。 の効果 ストローク トリガーの重大度によって異なります 脳出血。 原因の後に消える軽度の症状に加えて ストローク 修正されます（の削除 脳腫瘍）、もちろん永久的な損傷が残る可能性があり、脳の特定の領域の死により死に至ることさえあります。 毛様細胞性星状細胞腫の別の合併症は、水頭症の発症です。 これは、子供に発生する可能性があります 脳腫瘍 空間は脳内の脳脊髄液の排出を妨げます。 乳児や胎児では、 その後、風船のように拡大します。 骨格 頭蓋骨 まだ柔らかく、変形可能です。 それが後で発生した場合、頭蓋内圧は重度のポイントまで上昇する可能性があります 頭痛, 嘔吐 と発作。 治療せずに放置すると、生命を脅かす脳の閉じ込めがしばしば発生します。
いつ医者に診てもらえますか？
毛様細胞性星状細胞腫は、他の脳腫瘍と同様に、診断を確実にする医師の治療に属します。 したがって、患者が星状細胞腫を示す可能性のある症状を経験した場合は、医師の診察を受ける必要があります。 比較的はるかに無害な病気が症状の背後にある可能性があるため、医師の診察は、早期治療を開始するか、患者を安心させるのに役立ちます。 最初の連絡先は常にかかりつけの医師であり、必要に応じて患者を放射線科医または神経内科医に紹介することができます。 毛様細胞性星状細胞腫の場合、治療が完了した後でも、医師の診察が義務付けられています。 彼らの主な目的は、再発を早期に発見し、それを迅速に治療することです。 治療の結果も医師の診察を必要とする場合があります。 放射線と 化学療法 引き起こす可能性があります 疲労 または免疫機能障害。 一部の患者にとって、毛様細胞性星状細胞腫の診断も非常にストレスが多いため、心理的なサポートが必要です。 ここでは、心理学者、心理療法士、心理腫瘍学者が適切な連絡先です。 脳腫瘍は運動および言語領域の欠損を引き起こす可能性があり、それは除去後も発生する可能性があります。 ここでは、医者も正しい住所です。 彼または彼女は、赤字と基礎疾患との関係を認識し、患者を医療専門家に紹介します。 この文脈では、言語療法士、理学療法士、作業療法士が患者にとって正しい住所です。
治療と治療
治療 毛様細胞性星状細胞腫の症状は、その場所と発生する症状によって異なります。 場所が良好な場合は、腫瘍を確実に除去する必要があります。 この場合、完全に消滅する可能性も高くなります。 これが成功した場合、病気は完全に治癒します。 ただし、腫瘍の位置が非常に悪いため、手術ができない場合もあります。 これはしばしば懸念します 脳幹 神経膠腫。 この場合、放射線が最適な治療法です。 いずれにせよ、手術不能な腫瘍は、継続的なMRI検査によって監視されるべきです。 同じことが症状を引き起こさない腫瘍にも当てはまります。 一部の腫瘍では、液体で満たされた嚢胞に穴を開けるだけで長い間十分です。 多くの場合、広範な嚢胞は最大のスペース要件を持ち、隣接する組織に悪影響を及ぼします。 腫瘍は良性ですが、拡大し続けると隣接組織に修復不可能な損傷を与える可能性があるため、可能であれば長期的に除去する必要があります。 毛様細胞性星状細胞腫の予後は、いくつかの要因に依存します。 これらの要因には、場所、成長率、一般が含まれます 条件 患者の、そして完全な絶滅の可能性。 腫瘍の完全切除後、再発は除外されます。 このタイプの腫瘍では、悪性変性は非常にまれです。 ただし、腫瘍を完全に取り除くことができない場合は、残存腫瘍の再成長が起こります。 しかし、これでも成長が非常に遅いため、これらの場合でも長期生存率は非常に高くなります。 の場合のみ 脳幹 手術できない神経膠腫は予後不良であり、30年生存率はXNUMX％以下です。
展望と予後
毛様細胞性星状細胞腫は、基本的に近くを必要とする脳腫瘍です モニタリング、それが除去されたか、単に観察されたかにかかわらず、それは成長が遅い良性腫瘍であり、通常、悪性よりもはるかに予後が良好です 脳腫瘍。 それにもかかわらず、見通しをよりネガティブにする可能性のある合併症があります。 これらには、数十年にわたる成長が含まれ、 質量 徐々に大きくなりすぎます。 したがって、見通しの観点から、脳腫瘍の位置が許せば、しばしば明確に区別された腫瘍の除去がしばしば最良の選択肢です。 毛様細胞性星状細胞腫の予後は、場所によって大きく異なります。 重要な構造に影響を与えることなく腫瘍を取り除くことができれば、予後は非常に良好であることがよくあります。 逆に、見通しはやや不利です。 予後は、手術後に再発するかどうかにも依存します。 合併症も予後に考慮しなければなりません。 腫瘍が失敗の症状を引き起こした場合、これらは手術後に常に完全に可逆的であるとは限りません。 操作はまたすることができます つながる たとえば運動機能や発話などの制限に。 この場合、例えば理学療法士や言語療法士による優れた治療ケアも、患者にとってさらなる展望に役立ちます。
防止
現在の知識によれば、毛様細胞性星状細胞腫の予防は不可能です。 この病気は遺伝性です。 家族や親戚ですでに病気が発生している場合は、人間の遺伝学的相談の枠組みの中で、子孫への遺伝のリスクを明らかにすることができます。
ファローアップ
フォローアップとリハビリテーションは、毛様細胞性星状細胞腫の治療に不可欠な要素のXNUMXつです。 腫瘍アフターケアの主なタスクには、脳腫瘍の再発を早期に検出または回避することが含まれます。 さらに、考えられる二次的または付随する症状を特定し、それに応じて治療する必要があります。 最後に、アフターケアは、身体的な不満だけでなく、病気やその治療によって引き起こされる心理的または社会的問題に対してもサポートを提供します。 フォローアップ検査は、アフターケアにおいて重要な役割を果たします。 A 磁気共鳴画像 （MRI）は終了後XNUMXヶ月以内に実施されます 治療。 さらなる管理検査は、XNUMX〜XNUMXか月の間隔で行われます。 XNUMX年後、さらにXNUMX年ごとに追跡調査が行われます。 必要に応じて、内分泌学的、臨床的神経学的または眼科的検査も実施することができます。 毛様細胞性星状細胞腫が手術中に完全に除去できなかった場合、残りの良性腫瘍は 成長する 繰り返しますが、これは非常にゆっくりと起こります。 このため、長期生存率は比較的高いです。 ただし、星状細胞腫が完全に除去された場合、通常、再発は発生しません。 フォローアップ中、多くの患者はサポートグループへの定期的な訪問から恩恵を受けます。 そこで、彼らは他の影響を受けた個人と情報を交換する機会があり、それはしばしば大きな助けになります。 治療期間中、サポートグループへの連絡はすでに可能です。
自分でできること
良性脳腫瘍としての毛様細胞性星状細胞腫は、状況がこれに適している場合、最初の選択肢として手術によって除去されます。 それにもかかわらず、患者はまた、日常生活の中で自助を通じて彼らの幸福に貢献することができます。 これは、一方では物理的領域の安定化を目的としたアフターケアにも当てはまりますが、心理的状況は次の方法で改善することもできます。 措置。 両方とも、例として以下に説明されます。 物理的な領域では、手術後、治療を行う医師と協力して創傷の状態をアフターケアすることが重要です。 毛様細胞性星状細胞腫が腫瘍の成長または手術によって損傷を受けた領域に位置していた場合、 措置 患者が日常生活に積極的に参加できる、可能な限り最高の再生のために。 たとえば、運動技能が限られている場合は、理学療法士が指導する運動を自宅で行うことができます。 同じことが、言語聴覚士が推奨する言語運動にも当てはまります。 言語障害。 一般的に、十分な睡眠、十分な飲酒、および適量の身体活動を伴う健康的なライフスタイルも、一般的な幸福を高めるために推奨されます。 脳腫瘍の診断が難しいなどの理由で患者さんが心理的なサポートを必要としている場合は、自助グループに行くことが有益なことがよくあります。心理的なカウンセリングや友人や家族との話し合いも役立ちます。
