最も一般的な臨床写真
多発性筋炎 一般的な炎症性筋疾患の最もまれな形態です。 それは患者の生活のXNUMXつの段階でより頻繁に発生します： 幼年時代 青年期は5歳から14歳、成人期は45歳から65歳です。 平均して、男性のXNUMX倍の女性が影響を受けています 多発性筋炎.
臨床的には、この病気は肩の領域のほぼ対称的な筋力低下を特徴としています-首-ベルトとヒップ-つまり、体幹に近い筋肉。 封入体と比較して 筋炎、弱点は、数週間から数か月にわたって比較的急速に発症します。筋力の欠如は、痛みを伴う位置異常につながる可能性があり、炎症を起こした筋肉部分の瘢痕化は、 関節。 によって採取された組織サンプル 生検 は、筋線維間を移動した炎症細胞を示しています。
の病気のプロセス 多発性筋炎 まだ完全には理解されていません。 ただし、自己免疫疾患と考えられます。 とは対照的に 皮膚筋炎しかし、それは体の直接的な細胞応答によって媒介され、対応することによってではありません タンパク質.
皮膚筋炎、年齢を無視すると、一般的に多発性筋炎よりも一般的です。 多発性筋炎と同様に、年齢別の蓄積が観察されます。 女性は男性よりも影響を受ける可能性が高いです。
骨格筋に関係する症状には、皮膚の変化が現れます 皮膚筋炎。 ライラック色の発疹（紅斑）は、体の光にさらされた領域に形成されます。そのため、ライラック病という名前が付けられています。 特に上の場所では、皮膚が薄片状になります 関節、指、ひじ、ひざなど。
発疹の一部として、上まぶたの腫れが起こり、患者に涙のような表情を与えることがあります。 これは、うろこ状の皮膚の瘢痕化によって悪化する可能性があります。 説明されている変更は、多かれ少なかれ現れる可能性があります。
筋肉の場合 生検 実行されると、準備は周囲の血管（血管周囲）炎症細胞を識別することができます 船。 対応する細胞は、個々の筋線維束（束間）の間にも集まります。 末梢筋線維は、束の残りの部分に比べて狭くなります。
これは束周囲萎縮として知られています。 病態メカニズム（病気のプロセス）は、毛細血管（最小）に対する自己免疫反応に基づいています 船）筋肉にあります。 これらは、体自身の炎症によって攻撃され、損傷を受けます タンパク質 （例えば免疫グロブリン）。
その結果、筋線維は供給できなくなり、死にます。 これはローカルにつながります 壊死 （細胞死）および血管 血栓症 (閉塞 による船舶の 血 血餅/血栓）– 筋線維 束は強度を失い、最終的には萎縮します。 すべての皮膚筋炎疾患のXNUMX分のXNUMX以上で、悪性腫瘍がその発症の原因となっています。
ここでも、体は腫瘍と健康な体組織の両方に向けられた物質を生成します。 封入体 筋炎 慢性進行性、炎症性、変性疾患です。 体内の原因となるプロセスはまだ完全には理解されていませんが、炎症性因子と変性因子の相互作用が疑われています。
病気の75％で男性に発症し、主に50歳以降に発症します。病気の経過はかなり潜行性であり、最初の臨床症状が現れるまでに数か月から数年かかる場合があります。 患者は、階段を上るとき、または座位から立ち上がるときに、最初に問題に気づきます。
そもそもしっかりと握ったり、しっかり握ったりするのが難しいのも特徴です。 症状は、の進行性の衰弱によって引き起こされます 前腕部 & 大腿 筋肉。 患者の60％は、炎症の影響を受ける可能性のある筋肉も必要とするため、嚥下困難を報告しています。
から調製された準備 生検 それ自体が多発性筋炎のそれと似ています。 移動した炎症細胞と失われた繊維ストランドを検出できます。 さらに、組織には、いわゆる「縁のある液胞」（ドイツ語：umrandete Vakuolen、液胞=細胞小胞）という封入体があります。
封入体にはさまざまなタンパク質構造が含まれていますか？ アミロイドとタウ タンパク質。 これらの化合物は、アルツハイマー病などの他の変性疾患にも見られます。
