グリコーゲン:機能と病気

グリコーゲンは グルコース 単位と多糖類です。 人体では、それは提供し、保存するのに役立ちます グルコース。 グリコーゲンの蓄積はグリコーゲン合成と呼ばれ、分解はグリコーゲン分解と呼ばれます。

グリコーゲンとは何ですか?

グリコーゲンはグリコゲニンと呼ばれるもので構成されています。グリコゲニンは何千ものタンパク質の中心となるタンパク質です。 グルコース その後、添付されます。 追加の分岐もグルコースで発生します 、グリコーゲン分子を合成したり、さまざまな組織に保存したりすることができます。 これらには筋肉が含まれます 肝臓、膣、 子宮、それぞれ。 ただし、保存されている 炭水化物 でのみ提供または動員することができます 肝臓 酵素グルコース-6-ホスファターゼが肝臓にあるからです。 グリコーゲンは、運動や空腹時に使用されるエネルギー貯蔵庫と見なすことができます。 グリコーゲンの供給がなくなると、デポ脂肪はその後分解されます。 グリコーゲンのグルコースへの分解は解糖として知られており、解糖の中心的なプロセスと見なすことができます。 エネルギー代謝.

機能、効果、およびタスク

グリコーゲンの供給は、筋肉自体によってのみ使用されます。 インクルード 肝臓 グリコーゲンを貯蔵し、他の細胞が利用できるようにします。 このプロセスは、副腎髄質または副腎髄質の細胞として、特に睡眠状態で重要な役割を果たします 赤血球 このようにしてエネルギーを供給することができます。 加えて、 血糖値はさまざまな[[ホルモン]]グリコーゲンの蓄積と分解の助けを借りて。 グルカゴン & アドレナリン 崩壊を刺激しますが、蓄積はによって促進されます インスリン。 の形成 グルカゴン & インスリン 膵臓の一部で起こります。 肝臓に貯蔵されているグリコーゲンは、補充に使用されます ブドウ糖と供給 & 赤血球。 肝臓がグリコーゲンで満たされているとき、それは最も高い器官を表しています 濃度 グリコーゲン(肝臓100gあたり250mgグリコーゲン)。 一方、筋肉に貯蔵されているグリコーゲンは個人使用のみであり、ここには約XNUMXgのグリコーゲンを貯蔵することができます。

形成、発生、特性および最適値

でんぷんを食物と一緒に摂取すると、酵素 α-アミラーゼ それをイソマルトースに分解し、 マルトース セクションに & 十二指腸、それぞれ。 次に、これらはさらにブドウ糖に変換されます 酵素。 グリコーゲン合成には、グリコーゲン分子の中心にあるタンパク質であるグリコゲニンが必要です。 この酵素とブドウ糖の助けを借りて-6-リン酸塩、の伸び シュガー 側鎖が発生します。 その前に、ブドウ糖-6-リン酸塩 まだグルコース-1-リン酸に変換されます。 グリコーゲンはグリコーゲンホスホリラーゼの助けを借りて分解されます。 終末ブドウ糖 分解された、ブドウ糖-1-リン酸塩 形成されます。 合計で400gのブドウ糖がグリコーゲンの形で人体に貯蔵されます。 個々のブドウ糖分子を保存することはできません。 セルに入れて、破裂させます。 すべてのセル–を除く 赤血球 –グリコーゲンを生成または蓄積することができます。 グリコーゲンの貯蔵には、特にXNUMXつの臓器系が重要です。

  • 筋肉組織:グリコーゲンはそれ自体のためだけに貯蔵されます。
  • 肝臓:グリコーゲンを貯蔵して、生物にグリコーゲンを供給できるようにします。

グリコーゲン代謝は筋肉と肝臓で異なる役割を果たしており、このため、さまざまな方法で調節されています。 規制はホルモン性またはアロステリックのいずれかです。 アロステリック調節は細胞内で始まります。 AMPの増加は筋肉で起こり、ホスホリラーゼを活性化します。 ここでは、ATPの欠如はグリコーゲンの分解の増加によって補われます。 一方、グルコース-6-リン酸とATPは阻害剤として作用します。 それらは、十分なブドウ糖とエネルギーが利用可能であり、したがって分解が必要ないことを示しています。 このような調節は、ブドウ糖が他の臓器に提供され、体自体によって消費されない肝臓では不可能です。 肝臓では、 グルカゴン 筋肉にいる間、ブドウ糖の必要性を合図します、 アドレナリン これに責任があります。 どちらの場合も、cAMPレベルが上昇し、グリコーゲンが分解されます。 インスリン一方、cAMPレベルを低下させ、その後グリコーゲンの蓄積を引き起こします。

疾患および障害

非常にまれな障害は、遺伝性のいわゆる糖原病です。 これは、異常なグリコーゲン含有量を特徴とする先天性蓄積症です。 糖原病では、体がグリコーゲンをブドウ糖に変換することができず、グリコーゲンの産生や利用が妨げられることがあります。 肝臓と筋肉の糖原病を区別することができます。 肝糖原病のXNUMXつの症状は 肝臓を大きくする 増加した脂肪またはグリコーゲンが貯蔵されています。 患者はまた傾向があります 低身長 & 低血糖症。 筋肉の糖原病では、筋肉の消耗、筋肉 痙攣、または筋力低下が発生します。 現在、XNUMX種類のグリコーゲン合成が知られており、筋肉または肝臓の形態に分類され、ローマ数字で示されています。 グリコーゲン貯蔵障害は常染色体劣性遺伝によるものであり、子宮内で検出することができます 羊水穿刺。 グリコジェネシスは主に症候的に治療されます。 治療 たとえば、 呼吸 & 理学療法 または特別な食事の推奨事項。 さらなるコースでは、人工栄養または 換気 多くの場合、必要になります。