急性リンパ芽球性白血病：薬物療法

治療標的

  • 白血病細胞の大部分の破壊
  • 寛解の達成（病気の症状の消失; 白血病 細胞 < 5%、正常な造血に戻る)、場合によっては部分寛解または完全寛解 ( 血 & 骨髄 もはや検出不能 白血病 セル）。

治療の推奨事項

  • くも膜下腔内（「脳脊髄液（CSF）腔内」（神経液））による多剤化学療法 化学療法、プラス 放射線治療 （放射線）の 必要に応じて（複数のサイクル 治療、それぞれ数週間続く）[合計期間は最大2.5。XNUMX年]：
    • 誘導 治療、治療を開始するのに役立つ予備段階（導入段階I）からなる：約XNUMX週間 化学療法 XNUMXからXNUMXで 薬物; この予備段階の後に実際の導入療法（導入段階II）が続きます（予備段階を含み、この段階は約98〜XNUMX週間続きます）。 寛解は、ALL Caveat（警告）のある子供と青年の約XNUMX％で達成されます！ 導入期では、最も危険な感染症は糖質コルチコイド療法で見られます。 発熱 欠席する可能性があります！ 疑わしい場合は、すぐに抗生物質（抗生物質 治療).
    • 強化療法または強化療法（化学療法 XNUMX〜XNUMXヶ月）さらに破壊する 白血病 細胞と寛解を維持します。 さらに、CNS療法（髄腔内化学療法と メトトレキサート、MTX）; 必要に応じて、 放射線治療 （放射線）の （CNS放射線：24 Gy;子供：12 Gy、18 Gyまでの年齢による）、CNSの侵入の証拠がある場合。
    • 再導入療法（化学療法は数週間から数ヶ月）は、すべての白血病細胞の完全な破壊を確実にするのに役立ちます。
    • 維持療法または継続療法（長期間にわたる化学療法;通常は合計治療期間がXNUMX年まで）は、再発（疾患の再発）を防ぐのに役立ちます。
  • の再発 急性リンパ芽球性白血病：高-線量 化学療法、おそらく全身照射 骨髄 破壊（骨髄全体の障害）とそれに続く 幹細胞移植.
  • 「さらなる治療」も参照してください。

活性物質

細胞増殖抑制剤

ALLの化学療法では以下の薬剤が使用されます。

正確な経過に応じて、初期白血球数（白 血 細胞数）と患者の年齢、治療法は異なります。 化学療法中にそれぞれのレジメンが変更されることが多いため、ここでは投与量に関する情報は提供されていません。 その他のエージェント

新しい治療法は次のとおりです。

    • チロシン キナーゼ阻害剤 （TKi）。
      • 誘導プラスのためのデサチニブ ブリナツモマブ 統合のために、フィラデルフィア染色体陽性ALLの成人で目覚ましい成功を収め、患者の95％が生存し、88か月で18％が無病でした。
      • イマチニブ
      • ポナチニブ、第315世代のBCR-ABLチロシンキナーゼ阻害剤（TKi）。 これは他のTKiよりも効果的であるようであり、TXNUMXI変異も標的としています。
    • リツキシマブ （抗CD20抗体）。
    • ブリナツモマブ、T細胞のCD3受容体とB細胞の表面タンパク質CD19を同時に標的とする二重特異性抗体

その他のメモ

  • 子供時代 前駆B細胞ALL（症例の5％）を有する患者は、好ましくない遺伝的特徴がなく、再化学療法を伴う不十分な導入療法の後でも、依然として長期寛解に置かれる可能性があります。
  • ある患者 急性リンパ芽球性白血病 （ALL）初期治療が成功した後、残存疾患（MRD）が最小限になることがよくあります。 ある研究によると、これは免疫療法によってうまく治療することができます ブリナツモマブ：78人の患者の113％で、最小限の残存病変が完全に消失しました。 ケースの98％で、この応答は最初のサイクルで達成されました。ブリナツモマブ フィラデルフィア染色体陰性、CD2019陽性のB細胞前駆体を有する成人の単剤療法として19年から承認されています 急性リンパ芽球性白血病 （ALL）少なくとも0.1％の最小残存病変（MRD）を伴うXNUMX回目またはXNUMX回目の完全寛解。
  • T細胞ALL（症例の20％）の患者の場合、同種異系 幹細胞移植 誘導障害後に必要です。
  • CD19に対するCART細胞療法：B-ALL再発の7人の子供のうち20人で長期寛解が達成されました。 この目的のために、彼らは準備として通常のリンパ球枯渇化学療法を受け、続いてCD 19に対するCAR-T細胞を注入しました。約18ヶ月後、17人の子供がまだ寛解していました。CAR-T細胞療法：この目的のために、患者自身のＴ細胞は、遺伝子レベルでキメラ抗原受容体（「キメラ抗原受容体」、ＣＡＲ）をエクスビボで、すなわち体外に備えている。 CARによって改変されたT細胞 遺伝子 転送は拡張され、コンディショニング後に患者に再移植されます。 抗原受容体によって、CAR T細胞は悪性（悪性）細胞を認識することができます（B細胞による提示なしで）。 それらは悪性細胞に存在する表面抗原に結合し、それを破壊します。副作用：サイトカイン放出症候群（CRS）および神経学的副作用。