巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）は、個々の腎小体の部分的な瘢痕化を特徴としています。 それはできるさまざまな病気のグループです つながる 〜へ ネフローゼ症候群 ほとんどの場合。 治療は根本的な原因によって異なります。
巣状分節性糸球体硬化症とは何ですか？
巣状分節性糸球体硬化症は、いくつかの異なる疾患の総称です。 つながる 部分的な瘢痕（硬化症）に 腎臓 組織。 同義語として、限局性硬化とも呼ばれます。 糸球体腎炎。 「巣状分節」の追加はすでにそれを示しています 糸球体腎炎 全体に影響を与えることはありません 腎臓、ただし特定の腎小体のみ。 さらに、血管のもつれ全体が腎小体に影響を与えることはありません。 繰り返しますが、個々の血管小葉は変化から除外されています。 一次尿の濾過プロセスは腎小体で起こります。 しかし、腎小体の腎組織の硬化は、フィルタリング機能の制限につながります。 したがって、 タンパク質 血 ろ過されていないものは尿に入る可能性があります。 その後、FSGS患者の約75％がいわゆる ネフローゼ症候群、これは、大量のタンパク尿、低タンパク血症、高脂血症、および浮腫を特徴とします。 残りの25％の患者は排泄の増加のみを示しています タンパク質 彼らの唯一の症状として尿中（タンパク尿）。 の全症例の約10から20パーセント ネフローゼ症候群 巣状分節性糸球体硬化症によるものです。 この病気は大多数の男性に影響を及ぼします。 ほとんどの場合、FSGSは50歳未満の年齢で始まります。
目的
巣状分節性糸球体硬化症の原因はさまざまです。 したがって、この病気には一次型と二次型があります。 FSGSの主要な形態では、遺伝的要因が役割を果たすように見える場合があります。 これらの場合、 タンパク質 いわゆる有足細胞（腎小体の細胞を覆う）の一部は突然変異の影響を受けます。 ただし、多くの場合、特発性です。 ここでは、特定の原因を見つけることができません。 とりわけ、T細胞の機能不全が疑われます。 これは自己免疫反応を引き起こします つながる 腎小体の領域での免疫複合体の沈着に。 結果として、有足細胞の追加の融合を伴う硝子体（ヒアリン）沈着物が発生する。 最近の調査結果によると、少なくともいくつかのケースでは ウロキナーゼ 受容体（uPAR）は病気の病因に関与しています。 通常、この受容体は膜に固定されています。 しかし、その可溶型では、腎組織の変化につながる可能性があります。 可溶性 ウロキナーゼ 受容体は、腎小体の濾過機能に影響を与える、いわゆる透過性因子を表します。 これはまた、 腎臓 移植された患者の腎小体の硬化症もまた、短時間で再び発生する可能性があります。 FSGSの二次形態は、IgA腎炎、ループス腎炎、その他の腎疾患などのさまざまな疾患によって引き起こされる可能性があります。 肝炎 C、HIV、 ヘロイン 虐待、深刻 肥満または 高血圧.
症状、苦情、および兆候
巣状分節性糸球体硬化症の主な症状は、尿中のタンパク質の排泄の増加（タンパク尿）です。 時にはそれが唯一の症状です。 しかし、ほとんどの場合、ネフローゼ症候群は、大量のタンパク尿、低タンパク血症、高脂血症、および浮腫を伴って発症します。 低タンパク血症は、タンパク質含有量の減少を特徴とします 血。 これにより透過性が変化し、 水 組織の保持（浮腫）。 同時に、の代謝 血 脂質 乱れている（高脂血症）。 長期的には、 腎機能 劣化して 透析 必要とされている。 この病気は慢性的に進行し、完全な腎不全につながる可能性があります。 病気の形態に応じて、予後が良好または不良の場合があります。
診断
FSGSの治療では、どのような種類の病気が存在するかを知ることが重要です。 たとえば、一次FSGSはしばしば治療に反応します 免疫抑制剤。 病気の二次的な形態では、糸球体の圧力は薬で下げられなければなりません。 したがって、 鑑別診断 絶対に必要です。 病歴 基礎疾患を特定するために使用されます。 尿中のタンパク質排泄のレベル、病気の経過、および電子顕微鏡所見も診断に重要です。
合併症
巣状分節性糸球体硬化症は、腎臓に影響を与えるさまざまな疾患のグループに属しています。 この場合、部分的な瘢痕は、一次尿の濾過プロセスに関与する個々の腎小体に発生します。 しかし、腎小体自体は、瘢痕の完全な血管のもつれをカバーすることは決してありません。 瘢痕は硬化症で腎組織を脅かします。 巣状分節性糸球体硬化症は合併症の重大なリスクを伴い、細心の注意を払う必要があります。 医療の場合 治療 開始が遅すぎると、腎不全を引き起こす可能性があります。 この症候群は通常、約45歳の男性に発症します。この疾患は、自己免疫反応または腎小体フィルター機能の欠陥が原因で遺伝性である可能性があります。 徹底 鑑別診断 症候群がどのタイプに属するかに関する情報を提供します。 全患者の半数以上で、所見は大量のタンパク質排泄を伴うネフローゼ症候群に進行します。 組織の浮腫と血液の乱れ 脂肪代謝 結果です。 腎臓はその機能を厳しく制限し始め、影響を受けた人は 透析 患者。 症候群が慢性的に発症する場合、完全な腎不全が発生する可能性があります。 そのような場合、 腎臓移植 助けられる。 医療の場合 措置 尿の定期的な電子顕微鏡所見と同様に、初期段階で撮影されます。 治療 通常、さまざまな製剤のみが含まれ、その忍容性は患者に合わせて調整されます。
いつ医者に行くべきですか？
腫れ、浮腫、 水 体に保持されている場合は、医師に相談する必要があります。 変化の程度と強度が増した場合は、できるだけ早く医師の診察を受ける必要があります。 指や足の肥厚は異常と考えられており、検査する必要があります。 影響を受けた人がびまん性の病気を感じたり、内面の落ち着きがなくなったりした場合は、医師に相談する必要があります。 腎臓の活動に変化が生じた場合、懸念の理由があります。 痛み、排尿障害または尿量の異常を調べて治療する必要があります。 一般的な弱点、パフォーマンスの段階的な低下、 疲労 医師と話し合うべき適応症と見なされます。 これは、日常生活への対処においてそれらが増加したり、障害につながる場合に特に当てはまります。 明らかな理由もなく体重に顕著な変化が生じた場合は、医師に相談することをお勧めします。 尿中に血が混じっている場合は、対処が必要です。 トイレに行くときに再び失血に気づいたら、永久的な腎機能障害のリスクがあるため、医師に相談する必要があります。 一般的に気分が悪い、体温が上昇している、睡眠障害、神経過敏、または神経質になっている場合は、医師に相談してください。 苦情が数週間衰えることなく続く場合は、 健康 明確にする必要のある減損。
治療と治療
ネフローゼ症候群を伴う原発性巣状分節性糸球体硬化症は、腎機能障害を引き起こすため、緊急治療が必要です。 透析。 したがって、免疫抑制治療はタンパク尿を減少させるか、場合によっては、大多数の患者でその完全寛解にさえつながることが示されています。 プレドニゾン 優先的に管理されます。 不寛容の場合 プレドニゾン、患者はシクロスポリンで治療されます。 再発が頻繁に発生する場合は、 プレドニゾン 通常、シクロスポリンを使用することを検討します。 これは、プレドニゾンだけに反応しない患者にも当てはまります。 両方に応答しない場合 薬物 または両方への不寛容、 治療 ミコフェノール酸 モフェチルも与えることができます。 ネフローゼ症候群のないFSGSはで治療する必要はありません 免疫抑制剤。 治療を受けることができない、または治療を必要としないすべての患者において 免疫抑制剤、との治療 ACE阻害薬 またはAT1拮抗薬を投与する必要があります。 同じことがこれらを与えられた二次FSGSの患者にも当てはまります 薬物 基礎疾患の治療に加えて。
展望と予後
医療が非常に遅れているか、求められていない場合、巣状分節性糸球体硬化症は好ましくない病気の経過を示します。 患者は危険にさらされています 腎不全 さまざまな病状に加えて。 即時の集中的な医療がなければ、影響を受けた人は時期尚早に死にます。 病気の慢性的な経過の場合にも、予後は好ましくない。 ここでも、患者は潜在的に致命的な結果を伴う臓器不全のリスクにさらされています。 透析治療は事前に行われ、生活の質の深刻な障害や日常生活への対処の制限を伴います。 病気を早期に診断し、最適に治療すれば、予後は大幅に改善します。 それにもかかわらず、あらゆる努力にもかかわらず、治癒は期待できません。 ザ・ 管理 薬の服用は症状を緩和することができます。 副作用がほとんどなく、活性物質が生物に十分に受け入れられている場合、タンパク質の排泄の増加を回避するか、少なくとも大幅に減らすことができます。 の中止以来、患者は長期治療を受ける必要があります 薬物 症状がすぐに再発します。 治療の難しさは、薬の耐性にもあります。 多くの場合、生物は薬の有効成分に十分に反応しません。 そのため、薬の変更が必要になることがよくあります。
防止
FSGSには多くの原因があるため、予防のための普遍的な推奨はできません。 いくつかの腎臓病はの結果であるため 肥満, 糖尿病、および他の メタボリックシンドローム 障害、バランスの取れた健康的なライフスタイル ダイエット、たくさんの運動、そしての回避 アルコール & 喫煙 FSGSのリスクを減らすために推奨されます。
ファローアップ
特別なものや直接的なものはありません 措置 そして、この病気の影響を受けた人が利用できるアフターケアのオプション。 患者は主にその後の治療を伴う迅速な診断に依存しているため、この病気に関するさらなる編集や苦情はありません。 自己治癒は不可能であるため、病気の診断と治療が早いほど、通常、病気の進行は良くなります。 したがって、早期診断とその後の治療は常にこの病気の最前線にあります。 この病気の場合、影響を受けた人は定期的に腎臓をチェックする必要があります。 この方法でのみ、腎臓へのさらなる損傷を早期に発見して治療することができます。 原則として、病気は薬の助けを借りて治療されます。 影響を受ける人は、正しい投与量と定期的に薬を服用することに依存しています。 不確実性や質問がある場合は、医師に連絡する必要があります。 予期しない副作用が発生した場合も、医師に相談する必要があります。 この病気は、適切に治療されれば、通常、影響を受けた人の平均余命を縮めることはありません。 さらに 措置 この場合、アフターケアは必要ありません。
自分でできること
巣状分節性糸球体硬化症は、病気が助けなしに進行するため、影響を受けた人が腎不全のリスクがあるため、医療が必要です。 患者は、代替の治癒方法や体の自然な治癒力によって症状を緩和することはできません。 したがって、病気の最初の兆候では、医師と相談し、彼のアドバイスに従う必要があります。 日常生活では、患者は自分の体重を正常範囲内に保つことを確認できます。 BMI計算機を使用すると、年齢、現在の体重、身長を入力することで、影響を受ける人がどの範囲にいるかをいつでも見つけることができます。 その人が 太り過ぎ ダイエット 副作用なしに減量に貢献する計画を立てる必要があります、 ストレス または強い欠乏感。 基本的に、健康的でバランスの取れたものに注意を払う必要があります ダイエット。 豊富な食事 ビタミン 新鮮な果物や野菜をたっぷり使って、 免疫システム そして幸福を促進します。 の消費 シュガー 減らす必要があります。 同時に、 アルコール & ニコチン さらに、適切な運動と定期的な運動 酸素 摂取量はサポートすることが重要です 健康 病気や感染症に対する全体的な感受性を低下させます。
