多発性内分泌腺腫症男性2型

ここに記載されているすべての情報は一般的な性質のものであり、腫瘍治療は常に経験豊富な腫瘍学者の手に委ねられています。

同義語

医療:ホルモン産生腫瘍

定義

多発性内分泌腺腫症 タイプ2は、腫瘍の出現を特徴としています。 副甲状腺、副腎髄質およびのC細胞 甲状腺.

周波数

すべての甲状腺癌の約5%はC細胞の腫瘍です。 これらのうち、約25%は家族性であり、MEN-2に関連しています。

Classification

タイプ-2a:

症状

タイプ2a:のC細胞癌 甲状腺 臨床症状なしで長期間実行されます。 後期症状は治療抵抗性です 下痢 患者の約1/3で。 副腎皮質腫瘍は慢性と関連しています 高血圧.

タイプ-2b:このタイプは次のように現れます マルファン症候群 手と足が非常に大きく、腕と脚が長い。 以来 の影響も受けます コラーゲン 欠陥、診断はしばしばすでに行われています。 さらに、小さな神経腫瘍が .

診断法

信頼できる 腫瘍マーカー のC細胞癌の 甲状腺 大幅に上昇しています カルシトニン。 さらに、副腎皮質の増加があります ホルモン 対応する腫瘍の場合。 症状のXNUMXつが続く場合は、できるだけ早く治療を開始できるように、他の腫瘍を常に検索する必要があります。 さらに、家族性の傾向を早期に検出し、それに応じて罹患した個人を治療するために、遺伝子診断を実施する必要があります(多発性内分泌腺腫症 タイプII)。

治療

MEN-2腫瘍の治療は、腫瘍の除去から成ります。 C細胞癌の甲状腺は完全に除去されます。 NS 転移 甲状腺癌のも完全に除去されます。

素因の場合の家族スクリーニング 多発性内分泌腺腫症 非常に早い段階で甲状腺癌を検出し、甲状腺を除去することによって患者を治療することができます。 両側にしばしば存在する副腎皮質腫瘍も完全に除去する必要があります。 したがって、手術は多発性内分泌腺腫症の唯一かつ非常に効果的な治療法です。