人が彼または彼女の四肢の突然の成長または突き出た体の部分を経験するならば、の疑い 先端巨大症 正当化されます。 これは成長ホルモン障害であり、他の名前の中でもピエールマリー症候群としても知られています。 最初の兆候では、影響を受けた人はすぐに専門家に相談する必要があります。 内臓 病気に関連することは、患者に深刻な結果をもたらす可能性があります。
先端巨大症とは何ですか？
病気の主な原因は過剰な成長です ホルモン セクションに 血、から発生します 脳下垂体、いわゆる下垂体、および組織の成長を可能にします。 末端肥大症 は、通常50歳前後の罹患者に見られる特殊な成長ホルモン障害です。現在、ドイツの50万人のうち約XNUMX人が罹患していると推定されています。 病気の主な原因は過剰な成長です ホルモン セクションに 血、から発生します 脳下垂体 組織形成を可能にします。 これらの成長 ホルモン ヒト成長ホルモン（HGH）、成長ホルモン（GH）、成長ホルモン（STH）および 成長ホルモン。 多くの場合、最終的に病気を診断するために最大XNUMX年の期間が必要です。 この理由は、病気の外的兆候が遅くまで見えないという事実です。
目的
末端肥大症 の腺腫によって引き起こされます 脳下垂体 ほとんどの場合。 したがって、良性ホルモン産生腫瘍である腺腫は、95％以上の先端巨大症の基礎となっています。 腺腫におけるホルモンの形成は、通常の制御回路によって中断することはできないため、長期的には過剰産生 成長ホルモン 起こる。 現在の腺腫がXNUMXセンチメートルよりも小さい場合、それは微小腺腫と呼ばれます。 それらがXNUMXセンチメートルを超える場合、それらは再びマクロ腺腫と呼ばれます。 まれなケースでは、いわゆるの異所性の生産 成長ホルモン 先端巨大症の根底にある可能性もあります。 この外向きの産生は、ヒトのホルモン形成腫瘍を介して発生する可能性があります。 悪性 下垂体腫瘍 考えられる原因でもあります。 しかし、これらの悪性腫瘍は先端巨大症の原因として非常にまれです。
症状、苦情、および兆候
先端巨大症では、症状は何年にもわたって現れます。 当初、影響を受けた個人は定義できない経験をします 頭痛 増加するだけでなく 疲労 と疲労感。 病気が進行するにつれて、 骨の痛み が追加されます。 手足のサイズがゆっくりと大きくなり、肥厚などの不満を引き起こします。 皮膚、関節の過剰 軟骨 と関節疾患。 これに伴い増加します 髪 成長としばしば 高血圧。 通常、臓器も 成長する –いわゆる内臓肥大が発生し、影響を受ける臓器によっては、消化器疾患などの不満を引き起こす可能性があります。 黄疸 or 心不整脈。 男性では、先端巨大症は勃起の問題によっても現れます。 女性では、性機能障害との欠如 月経 発生する。 異常増殖は、しびれ、うずき、発汗の増加によって早期に検出できます。 顔では、耳、目のソケット、あごに変化が起こります。 ザ・ 舌、顎、歯、唇も影響を受ける可能性があります。 多形奇形は、病気の過程で先端巨大症にのみ明確に起因することができるさまざまな症状と愁訴を引き起こします。 最も明白な症状は手足の成長です。
診断とコース
先端巨大症の特徴的な症状は長期間に渡って明らかになるため、この病気の診断は難しいと考えられています。 先端巨大症の過程で、影響を受けた個人の手と足 成長する 着実に。 さらに、顔の変化は特徴的であり、大きな耳、膨らんだ眼窩の縁、目立つあごなどがあります。 影響を受けた個人はまたしばしば持っています 大きな舌 そして、歯の位置を変えることができる大きな顎。 成長の増加はしばしば関連しています 関節痛, 頭痛、視覚障害または咀嚼障害。しかし、最も問題となるのは、 内臓、そのことができます つながる 漏れる ハート バルブまたは 心不整脈。 成長ホルモン過剰の可能性の最初の兆候がある場合は、専門家にすぐに相談する必要があります。 最初のステップは、GHとメッセンジャー物質の量を測定することです インスリン-成長因子1（IGF-I）のように 血。 これがホルモンレベルの上昇を明らかにした場合、 グルコース 耐性試験は、診断のさらなる過程で実行されます。 次に、患者の血中のGHレベルが決定されます。 GHレベルが制御されていないGH形成を示している場合、MRIは次のステップで実行されます。 これにより、下垂体腺腫の可能性を病気の原因として早期に診断することができます。
いつ医者に診てもらえますか？
早期に診断された先端巨大症では、病気の多くの副作用と症状のために定期的に医師の診察を受ける必要があります。 さらに、ここで異常なサイズの成長が発生し、すぐに目立ちます。 インターニスト、歯科矯正医、または他の医師への訪問は、その日の順序です。 ただし、思春期の前後に先端巨大症が発生した場合は、最初に四肢のサイズの増加やその他の体の顕著な特徴に注意する必要があります。 の希少性のため、これは通常すぐには行われません。 条件 そして病気の段階的な発症。 訓練を受けた内分泌学者は、体の特定の部分のサイズの成長の原因を特定する可能性が最も高いです。 患者は通常、特定の体の部分の成長の増加に気づいた後にのみ医師の診察を受けます。 腺腫またはホルモンの過剰産生が存在するかどうかは、他の症状および典型的な付随する症状に基づいて医師が判断することもできます。 しかし、先端巨大症は潜行的に進行するため、誤った診断が行われることがよくあります。 多くの場合、個々の症状は互いに関連していません。 ホルモン分析がなければ、診察を受ける医師は通常、後期段階で先端巨大症を発見するだけです。 腺腫が存在する場合は、外科的、薬物療法、または放射線療法による治療を開始できます。 このため、腫瘍関連の先端巨大症の存在を確認し、適切な推奨を行うために、腫瘍学者または内科医に相談する必要があります。
治療と治療
先端巨大症を治療するさまざまな方法があります。 下垂体腺腫の外科的切除は一般的な選択肢です。 これらの操作には、通常、 鼻、特に微小腺腫に成功しています。 しかし、外科的処置に加えて、先端巨大症を薬物療法で治療する可能性もあります。 これらには以下が含まれます ソマトスタチン 下垂体からの成長ホルモン放出を有意に阻害する類似体。 それらはまた腺腫の減少をもたらすことができますが、同時に 胆石を選択します。 薬物 多くの場合、いわゆると組み合わされます ドーパミン とりわけ、治療に使用されるアゴニスト パーキンソン病。 時 ドーパミン ただし、アゴニストが使用されます 肝臓 値が増加する可能性があるかどうかを常に確認する必要があります。 で治療する場合 ソマトスタチン or ドーパミン アゴニストは十分な成功を示さず、いわゆるGH受容体アンタゴニストも使用することができます。 これらは防止します 成長ホルモン 体内に効果的に広がることから。 この対策でも成功しない場合は、高精度の放射線で腺腫を取り除く試みが行われます。 治療。 この放射線の後に下垂体機能低下症が発生した場合 治療 または他の手術、 ホルモン補充療法 が要求されます。 すべての治療法の成功は、医師が常に測定値をチェックすることによって検証する必要があります 成長ホルモン 血の中
展望と予後
先端巨大症は 成長障害 患者に。 この障害は同様に影響を与える可能性があります 内臓、さまざまな苦情や合併症につながる。 原則として、これは臓器をシフトさせ、それによって他の臓器をつまむ可能性があります。 したがって先端巨大症は つながる いかなる場合でも医師による治療が必要な、患者の生命を脅かす状況に。 ほとんどの場合、患者の対処能力 ストレス 極端に減少し、影響を受けた人は重度に苦しんでいます 頭痛 & 疲労を選択します。 骨格 & 関節 また、患者の日常生活を傷つけ、極端に制限します。さらに、巨大な成長があり、まれに伴われることはありません。 脱毛 & 高血圧。 外的症状のために、子供たちはしばしばからかわれます。 しびれや麻痺も全身に発生する可能性があります。 先端巨大症は通常、手術によって治療されます。 これはそれ以上の症状を引き起こしません。 しかし、放射線 治療 病気と完全に戦うために、通常、手術後に必要です。
防止
先端巨大症の発生に対する予防策はまだ知られていない。 影響を受けた人は、最初の症状が現れたときにすぐに専門家に相談することを確認することができます。 このように、重要な治療時間を無駄にすることはありません。
アフターケア
先端巨大症の治療が成功した後は、着実なフォローアップケアが推奨されます。 これには、定期的なフォローアップ検査が含まれます。 これらの間に、治療の成功がチェックされます。 これは、患者の価値観が変化した場合にタイムリーな行動を取る唯一の方法です。 フォローアップの予定は、担当医と調整されます。 これらの検査中に、血液値と下垂体の腫瘍がチェックされます。 服用した薬の潜在的な副作用もチェックされます。 さらに、患者の一般的な状態 健康 常に検査されます。 このプロセスでは、関連するすべての追加情報が主治医に役立ちます。 これには、肉体的および精神的な健康状態、および他の薬が服用されているかどうかが含まれます。 その他のフォローアップ検査には、視力検査、関節および甲状腺検査、および 癌 ふるい分け。 これらの検査は、患者の症状に応じて行われます。 個々のケースでは、これは主治医によって決定され、追加の治療が命じられます。 医師による定期的なフォローアップ検査に加えて、健康的なライフスタイルもお勧めします。 これは健康的で健康的に達成されます ダイエット、十分な運動と貴重な社会的接触。 特に家族や友人は、患者が自分の病気に対処するのを助けることができます。 さらに、必要に応じて、または病気から心理的な問題が発生した場合は、心理療法士に相談することができます。
これがあなたが自分でできることです
先端巨大症の経過を制御するために、患者自身がいくつかのことに貢献することができます。 たとえば、サポートグループへの参加は有用な手段と見なされます。 先端巨大症の治療が良好な経過をたどるためには、患者が定期的なフォローアップおよび対照検査に参加することが重要です。 必要に応じて、この方法で可能な変更に対する治療の早期調整を行うことができます。 患者はまた、彼が彼の苦情、服用した薬の効果または対照検査の結果を入力する特別な日記を作成することによって、彼自身が活発になる機会があります。 したがって、患者の日記は モニタリング 病気の経過。 影響を受けた人の精神も先端巨大症において重要な役割を果たします。 したがって、この病気は身体的だけでなく、心理的および感情的にも影響を及ぼします 。 先端巨大症が精神に悪影響を与える場合は、心理学者または医師による専門的なカウンセリングが役立つ場合があります。 ネットワーク「Hypophysis-undNebennierenerkrankungeneV」（下垂体および副腎疾患）などの自助グループへの参加も有用であると考えられています。 ここでは、影響を受けた人は、先端巨大症に苦しんでいる他の人と意見を交換するために接触します。 健康的な方もお勧めです ダイエット、運動、親戚や友人からの絵を描くためのサポート 力 深刻な病気に対処するために。
